Acidoza tubulară renală. Proksimalnokanaltsevy

Video: acidoza tubulară renală

acidoza tubulară renală - acidoză metabolică cu spațiere normală anion. Aceasta se bazează pe o încălcare a reabsorbție bicarbonat sau excreția (ioni de hidrogen) de acid. Există ambele forme primare și secundare congenitale și dobândite ale bolii. Există trei forme de bază de acidoză tubulară renală: proksimalnokanaltsevy (tip II) distalnokanaltsevy (tip I) și hiperkalemică (tip IV).

unii autori izolat și tip III (mixt) acidozei tubulare renale, în care există elemente acidoză cum ar fi I și tip II. Se observă, în principal, la pacienții cu deficit ereditar de anhidrazei carbonice.

acidifiere urină normală. Acidifierea urinei este determinată de două procese: reabsorbția bicarbonat și excreția de ioni de hidrogen. reabsorbia bicarbonatul, rezultând o reducere a conținutului său în filtrat glomerular, prin ea însăși, nu înseamnă creșterea secreției de acid. Aproximativ 85% din bicarbonatului filtrată reabsorbit în tubul proximal. La sugari, procesul este mai puțin eficace, astfel încât rinichii poate bicarbonat de ieșire, chiar și atunci când concentrațiile plasmatice de mai puțin de 22 mmol / L.

În tubilor nu există specifică transporter reabsorbtie bicarbonat se efectuează în mod indirect. tubii proximali secreta ioni de hidrogen în schimbul ionilor de sodiu. Ioni de hidrogen se leaga de lumenul tubilor cu bicarbonat, care, sub acțiunea anhidrazei carbonice este transformat în bioxid de carbon și apă.

atunci CO2 diffuses în celulele tubilor proximal, în cazul în care o serie de reacții chimice, molecula de hidrogen nou formate (okolokanaltsevye intrarea capilare) și ionii de hidrogen, care participă la neutralizarea ulterioară bicarbonatului în lumenul tubilor. Restul de 15% bicarbonatului resorbit în nefronului distal. În procesul de metabolism în organism duce la / kg / acid aproximativ 1 mg zi, care se obține prin secreția de ioni de hidrogen (prin acțiunea H + -ATPaza celulele duetului colector clin), precum și ionii de amoniu și acid titrabil (format prin interacțiunea ionilor H + cu anioni organici, cum ar fi fosfatul).

acidoză Proksimalnokanaltsevy dezvoltă în încălcarea reabsorbiei bicarbonat în tubul proximal. Există, deși rareori, izolat-forme congenitale sau dobândite. Descrisă formă autozomal dominantă izolată și autozomal recesivă cu deficiențe vizuale. Mult mai frecvent acidoza tubulară proximală reflectă o disfuncție generală a tubulii proximali, la fel ca în sindromul Fanconi, care, în plus față de acidoza se caracterizează prin proteinurie cu greutate moleculară mică, glucozuria și aminoacidurie fosfaturie.

găsit atât autozomal dominant, autozomal formele recesive ale sindromului Fanconi primar. Mai mult decât atât, sindromul Fanconi pot fi secundare unor tulburări congenitale ale tubulilor renale sau boli dobândite. Multe dintre ele sunt ereditare. Sindromul Copii Fanconi dezvolta adesea in tratamentul nefroblastomului si alte tumori solide fosfamida.