Boala mixtă de țesut conjunctiv. patologie renală

patologie renală

Creatorii SZST conceptul cred că rinichii sunt afectați în această boală este rară (aproximativ 10%), iar în cazul dezvoltării modificări renale, ele nu sunt exprimate. Cu biopsie, de obicei, setat schimbare proliferativă mezangială sau nefrita membranoznoproliferativny. Și W. R. Bennett Spargo (1977) au sugerat că prevalența este nefropatie membranoasă este motivul pentru relativ bune pacientii cu prognostic SZST cu boală renală ca LES și nefrita membranoasă diferă curs relativ favorabil. Cu toate acestea cunoscute SZST descrie pacienții care au murit de insuficiență renală progresivă [Hochberg M. și colab., 1981].

boli pulmonare rareori au o semnificație clinică, deși de cercetare concentrat asupra stabilit în majoritatea pacienților cu tulburări funcționale, cum ar fi capacitatea de difuzie redusă și o scădere a volumului de maree. Atunci când razele X prezintă adesea semne de pneumonie interstițială, exsudație in pleura si adeziunile pleurale. Intensitatea acestor modificări sunt de obicei destul de modeste, și numai la pacienți selectați cu manifestări pulmonare plângeri tipice (tuse, dispnee), vin în prim-plan. Ei cred că temelia lor este fibrozantă alveolita.

tulburări cardiace sunt mai puțin frecvente decât patologia pulmonară. Cea mai gravă dintre ele - exsudatul pericardic, care, la unii pacienți sunt tratați în mod corespunzător (mai ales ca virale). De asemenea, este descris miocardită rezultând insuficienta circulatorie si valva aortica.

Studiul histologică a inimii bolnyh- nu a avut în timpul vieții semnelor clinice ale patologiei cardiace a fost gasit in unele cazuri zone de necroză miocardică, interstițială și infiltrate inflamatorii perivasculare, fibroza, țesut interstițial, ingrosare intimala și îngustarea vaselor mici de sânge.

Sistemul digestiv și organe ale cavității abdominale. La 80% dintre pacienti au fost gasite la tulburari functionale ale esofagului care sunt instalate cu ajutorul unor metode speciale (de exemplu, studiul de motilitate esofagian). O scădere a peristaltismului esofagian inferior Uț, reducând presiunea sfincterului superioare și inferioare. Majoritatea pacienților cu aceste tulburări nu au o valoare reală și nu provoacă nici o plângere, rămânând în același timp un indicator funcție pur instrumentală.

Intestinele sunt rareori implicate în acest proces. Scăderea peristaltismul, marcată de durere colicativă, balonare, diaree și constipație alternativ, lipsa sindromului de absorbție, t. E. Simptomele caracteristice sclerozei sistemice. cazuri cunoscute de perforarea intestinului.

O ușoară creștere în ficat, dar funcția sa nu este încălcat. Ocazional, o ușoară creștere a splinei.

Alte manifestări clinice. Printre alte simptome SZST trebuie remarcat în primul rând apare la 1/3 din pacienți cu limfadenopatie, care, în unele cazuri, poate fi atat de grave care simulează limfom malign. Aproximativ 10% dintre pacienți au nevralgie de trigemen. În cazuri rare, SZST găsit sindromul Sjogren, tiroidita Hashimoto.

diagnostic

O combinație de simptome, la diferite grade inerente diferitelor DBST explică dificultățile de diagnostic în recunoașterea SZST. Primul diagnostic este de multe ori greșit și este determinată de caracteristicile predominante clinice. Astfel, combinația de sindrom Raynaud cu edem și îngroșarea pielii mâinilor, desigur, este ideea de la începutul sclerozei sistemice.

Slăbiciunea în mușchii proximale ale membrelor sugereaza polimiozita (miozită), care este justificat, în special în prezența simultană a leziunilor cutanate, în special - umflarea pielii pleoapelor, cu o nuanță de violet. Pleurezia, pericardita, artrita sau artralgii, însoțite de erupții cutanate eritematoase, și febră, duce la un diagnostic de LES. Cronică poliartrită simetrică recurentă cu detectarea simultană a RF în sânge ser poate induce medicului pentru diagnosticul RA.

Principii diagnostic diferențial SZST sunt prezentate în tabelul. 10.1, care arată frecvența relativă a celor mai importante simptome ale SZST și boli similare clinic. Astfel, diferite de sindromul Raynaud LES SZST de înaltă frecvență, edem al mâinilor, miozita, reduce peristaltismului esofagian, boli pulmonare și, invers, o frecvență redusă de leziuni renale severe și SNC, LE-celule, anticorpi la ADN-ul nativ și Sm, gipokomplementemii.

Principalele diferențe față de scleroză sistemică SZST - o incidență semnificativă a artritei, miozita, limfadenopatie, leucopenia, hipergamaglobulinemie și scleroză difuză rară a pielii. Comparativ cu polimiozita SZST într-o măsură mult mai mare, caracterizat prin sindrom, artrita Raynaud, umflarea mâinilor, leziuni pulmonare, limfadenopatie, leucopenie, și hiperglobulinemie.

Ipoteza unei posibile SZST trebuie discutate în cazurile în care îi sunt specifice, iar simptomele discutate mai sus apar la pacienții a căror boală a fost interpretată anterior ca lupus, sclerodermie, polimiozita, sindromul Sjogren, hepatita cronică activă, vasculita, pericardită virală, sindromul purpură trombocitopenică. Firește, în astfel de situații, trebuie să fie posibil să se determine anticorpi mai rapid la CHP, prezența care este atât de esențială pentru diagnostic SZST.

Tabelul 10.1. Diagnosticul diferential al bolilor țesutului conjunctiv mixt pentru G. Sharp (1981)