Boala mixtă de țesut conjunctiv (szst)

Amestecat bolilor țesutului conjunctiv (SZST) descris ca o boala reumatica independent relativ recent [Sharp G., 1972] în conformitate cu conceptele clasice sale aderenți independență nosologică caracterizate printr-o combinație de semne clinice caracteristice ale LES, scleroza sistemică, dermatomiozita și RA în combinație cu ridicată titrurile de anticorpi ser ribonucleoproteinic nuclear.

Video: boala țesutului conjunctiv mixt (inspecție) © boala mixtă de țesut conjunctiv (nezgomotoasa)

Autorii primelor descrieri ale bolii au subliniat, de asemenea, că caracteristicile sale caracteristice pot fi atribuite bolii renale mai puțin frecvente, eficacitatea tratamentului cu corticosteroizi și prognostic, în general, relativ favorabile.

Deși formele combinate ale condițiilor enumerate mai sus au fost analizate în mod serios cu mult înainte de lucrările relevante G. Sharp, originalitatea abordării, acest autor a fost o prioritate a criteriilor imunologice.

În esență bază inițială pentru alocarea SZST ca o unitate independentă nu numai a servit ca o combinatie de simptome clinice diferite DBST modul constatare frecventă la pacienții cu anticorpii respectivi în particular ribonucleoproteina nucleară (yaRNP) care posedă proprietăți antigenice și RNAse sablate detectabile în timus extract salin.

În literatura de specialitate se descrie, de asemenea, adesea numit antigen nuclear solubil sau antigen-Mo. Trebuie subliniat faptul că determinarea anticorpilor la yaRNP imunologice necesită calificare ridicată, după cum este necesar până la separarea analizei yaRNP de celelalte antigene conținute în extractul de timus.

Acest extract conține mai mult de 15 antigene, 6 dintre ele au o mare importanta pentru întâlnirea Reumatologie cu aceste boli reumatice cu frecvență semnificativă (nu mai puțin de 20%), care a fost confirmat prin studii de validare in diferite centre de cercetare.

Definirea specifică a anticorpilor la diferite proceduri efectuate yaRNP - imunofluorescența, hemaglutinare și kontrimmunoelektroforezom.

Video: Zaytuna Khusainova: Eu încă mai trăiesc și vor trăi

Asociația extrage antigene timus de bază și a bolilor reumatice prezentate mai jos.

Primele publicații [Sharp G., 1972] au raportat că anticorpii sunt specifici yaRNP simptom laborator SZST care permite ușor de navigat în diagnosticul. Acesta a menționat, în special, că anticorpii nu au prezentat numai aproape 100% dintre pacienții SZST, dar acestea sunt absente la 398 din 400 seruri martor.

Observațiile ulterioare, cu toate acestea, a respins ideea de SZST ca singurele boli reumatice, diagnosticul care poate fi alimentat cu un singur indicator imunologic. În ghidurile moderne boli reumatice SZST actioneaza in primul rand ca un concept clinic cu caracteristica sa, dar nu caracteristici imunologice specifice.

SZST apare adesea la persoanele cu vârsta peste 30 ani (vârsta medie de aproximativ 37 ani). Femeile suferă de 4 ori mai des decât bărbații. După cum numele atrage atenția asupra numărului mare și a varietății de simptome.

tablou clinic

Primele semne sunt cel mai adesea SZST moderat sindromul Raynaud, dureri articulare și musculare, umflarea strânsă a mâinilor, artrita, febra, stare de rău, cuplat cu hipergamaglobulinemie, creșterea ratei de sedimentare a eritrocitelor și apariția în serul factorului antinuclear cu un tip pătat de strălucire.

În viitor, tabloul clinic al bolii continuă să evolueze treptat și ajunge la o mai mare siguranță, care permite voce ipoteze corecte cu privire la diagnosticul și efectuării de teste de laborator adecvate (în special definiția anticorpilor la yaRNP).

boala in comun. Artralgiile apar la aproape toți pacienții SZST și artrită adevărat - mai mult de jumătate. In majoritatea cazurilor observate artrită simetrică a proximale interfalangiene, metacarpofalangiene, încheietura mâinii, genunchi și cot articulațiilor [Bennett R., O`Connel J., 1978- Halla J., Hardin J., 1978].

Înfrângerea a coloanei vertebrale și a articulațiilor sacroiliace sunt aproape întotdeauna absente. Artrita predispuse la curs cronică recidivantă, dar în general sunt mai puțin severe decât în ​​RA. tulpina severa sunt relativ rare, cu toate că unii pacienți marcate osteoporoză și radiologica eroziuni mici, uneori asimetrice. Asemănarea cu adevărat RA, în astfel de cazuri, este agravată de faptul că majoritatea pacienților SZST sânge detectat RF.

Pentru leziuni musculare la pacientii SZST caracterizata prin slabiciune la nivelul extremităților proximale în conjuncție cu durere spontană sau palpare sau fără. Aceste fenomene apar la aproximativ jumatate din pacienti. Serul poate fi creșterea nivelului de creatinfosfokinazei și aldolază.

Electromiograma în astfel de cazuri este de biopsii miopatiy- tipice inflamatorii prezintă modificări degenerative ale fibrelor musculare, infiltrarea interstițial și perivascular de către limfocite și celule plasmatice, depozite IgG și IgM în țesuturile musculare. La maximul acestor modificări cu necroza fibrelor musculare și a zonelor de regenerare Histologic nediferențiabile de cea a dermatomiozita clasice.

Sindromul Raynaud este adesea primul semn al SZST. Pentru unii pacienți este nevoie de foarte în serios și duce la gangrena degetelor. În cazuri rare, sindromul Raynaud, combinate cu semne de vasculită degete ( „vasculita digitală“), care se manifestă prin hemoragii cu puncte mici din jurul unghiilor si degetelor, pot fi distinse de cele ale RA.

Multe studii au evidențiat asocierea frecventă a sindromului Raynaud cu prezența anticorpilor la yaRNP. Chiar și cu un izolat ( „idiopatică“), sindromul Raynaud, acești anticorpi prezintă aproape 30% dintre pacienți. Unii autori au sugerat că, în astfel de cazuri, există o SZST stadiu incipient, dar dovada acest punct de vedere nu este reprezentată.

Modificări ale pielii. Aproximativ 70% dintre pacienți SZST umflarea mâinilor, în legătură cu care degetele sunt un fel de îngroșare și, uneori, un pic de reducere treptată a dozelor marcate. Materialul este relaxat și când utolschena- biopsii arata numarul de colagen si edem crescut.

Astfel de modificări sunt foarte amintesc de sclerodermia, poate ajunge la severitate considerabilă, dar cu toate acestea difuze pielii sclerozei, potrivirea cu țesuturile subiacente, formarea de contractura fibroase si calcifierea tesuturilor moi rar observate.

La fel. sclerodermia clasică de necroză ischemică tipic rară și ulcerații ale degetelor. Destul de des (40%), cronică, însoțită de un tip de erupție cutanată cicatrizare lupus eritematos discoid structural instabil, și nu lasă cicatrici, difuze erupții cutanate eritematoase (inclusiv fata), se aseamănă cu cele ale LES.

In mod similar, pete eritematoase peste nivelul articulațiilor metacarpofalangiene și interfalangiene imalnymi PPW, în special edem palpebral purpuriu substanțial identic cu modificările corespunzătoare din piele dermatomiozita. Mai puțin frecvente patologie cutanată observate la pacienții SZST sunt buzunarele de hiper sau hipopigmentare, telangiectazie pe față și mâini (inclusiv în jurul patului de unghii), alopecie difuză.