Sclerodermia sistemică. Clasificarea, etiologia, patogenia

Video: sclerodermia sistemică

conținut

Video: sclerodermia sistemică
Epidemiologie
Clasificare
Etiologie
Patogenia

scleroza sistemica (SSc) - o boală sistemică a țesutului conjunctiv caracterizata prin inflamatia si fibroza progresiva a pielii si a organelor viscerale.

SSD este cel mai important reprezentant al așa-numitul "sclerodermia" grup de boli, care includ de asemenea sindroame încrucișate SSc și alte boli sistemice ale țesutului conjunctiv (SZST) forme limitate de sclerodermie, fasceita difuză, eozinofil, BUSCHKE sclerodermie, fibroză sclerodermie indusă multifocal și forme de boli psevdoslerodermicheskie și sindroame.

epidemiologie

SSD variază de frecvență de la 0,6 la 19,0 la 1 milion de locuitori pe an Boala este mai frecventă la femei (raport de 3: 1) La vârsta de 30-60 de ani..

clasificare

Următoarele forme de bază ale SSD:
Presklerodermiya.
Limfom sclerodermia cutanata.
sclerodermia cutanata limitata.
Sclerodermiei, fără sclerodermia.
Sindromul Cross.

etiologie

Etiologia bolii poate fi important:
viruși,
toxine,

Factori de mediu (contactul prelungit cu clorură de polivinil, praful de siliciu)
Drogurile (bleomicina, L-triptofan) și produse alimentare ("ulei toxic spaniol").

patogenia

Patogeneza SSc este o încălcare a interacțiunii diferitelor celule (celule endoteliale și musculare netede vasculare, fibroblaste, limfocite T și B, monocite, macrofage, celule mastocite, eozinofile) cu altele și cu componente ale matricei țesutului conjunctiv.

Principalele etape ale patogenezei:
Activarea / lezarea endoteliul vascular

Infiltrarea de piele afectată activat (zkspressiruyuschimi DR antigen) limfocitele T.
Sinteztsitokinov (IL-1, IL-4, IL-6idr).
proliferare a fibroblastelor și sinteza colagenului de tip I și III
Eliberarea factorului de creștere plachetar derivat plachetar și factorul de creștere transformator - în
Selectarea populațiilor fibroblaste rezistente la apoptoza și care funcționează în activitate sintetică maximal modul independent.
Activarea celulelor mast, sintetizare triptază (activeaz transformarea factorului de crestere-run), eliberarea de histamină (stimulează proliferarea fibroblaștilor și sinteza componentelor matricei) și proteina eozinofil cationic.

Este posibil ca, în unele cazuri, dezvoltarea SSD este o manifestare a bolii cronice grefa-contra-gazdă, după cum reiese din:
dezvoltarea "sklerodermopodobnyh" manifestări la unii pacienți după transplant de măduvă osoasă,
persistența mult timp după nașterea unui copil în corpul femeilor care au dezvoltat ulterior SSD, celule fetale ("microchimerism fetale").

Dezvoltarea fenomenului Raynaud determinat printr-o interacțiune complexă a imunologică cauzate de:
mediatori endoteliale (oxid nitric, endotelina-1, prostaglandine)
mediatori derivați din trombocite (serotoninei, beta -tromboglobulin)
neuropeptide (gena peptida înrudită kaltsitonina- polipeptida vasoactive intestinale).

YB Belousov

Distribuiți pe rețelele sociale:

înrudit