Sclerodermia la copii. motive

sclerodermia

Video: sclerodermia sistemică. Tratamentul sclerozei sistemice

sclerodermia - o boală rară. sistemică incidență de vârf sclerodermia cu vârste cuprinse între 30-50 de ani intre, iar femeile sunt afectate de 3 ori mai des decât bărbații. La vârsta copiilor mai puțin de 10% din toate cazurile. Cauza bolii este necunoscută, dar pare a fi asociată cu leziunea endoteliului vascular. Sunt descrise cazuri rare de boală după expunerea la clorura de polivinil, bleomicină și pentazocina.

dezvoltare sclerodermia la femeile adulte, după implantarea de san artificiale poate fi o coincidență, pentru că după ventriculo de manevră, folosind tuburi de silicon, care a avut loc timp de mai mulți ani, acest lucru nu a fost observată. sclerodermia Localizate apare la copii mai des decât sistemic. Aceste două forme ale bolii nu este de obicei trec unul pe altul.

Video: Bolile autoimune - tratament. sclerodermia sistemică. Nikolai Peytchev

pentru sclerodermia caracterizată prin distrugerea endoteliului vascular, cu o îngroșare a membranei bazale. În stadiile incipiente ale bolii există o infiltrare a dermului cu limfocite, macrofage, celule mastocite și plasmatice și eozinofile. Factorii secretate de trombocite activat, poate juca un rol în dezvoltarea sindromului și proliferarea Raynaud fibroblastelor, ceea ce conduce la sinteza crescută de colagen si fibroza dermului, grăsimea subcutanată și uneori mușchi.

Video: sclerodermie - cauze si tratament

prejudiciu Celulele endoteliale vasculare un factor necunoscut (sau poate datorită subclinică GVHD menținând în același timp corpul celulelor maternali), însoțite de o expresie crescută a moleculelor de adeziune pe suprafața lor. Aceste molecule reține plachete și celule inflamatorii, conducând astfel la modificări ale vaselor de sange care se manifesta sindromul Raynaud, hipertensiune pulmonara si hipertensiune renovasculară.

limfocite, se acumulează în focarele leziuni vasculare pot produce autoanticorpi, după care sângele migra în stratul macrofage tisulare afectate și alte celule inflamatorii. Aceste celule secreta IL-1, sub acțiunea care trombocitele începe să producă factorul de creștere derivat din trombocite. Acestea din urmă, împreună cu alte molecule stimulează proliferarea fibroblaștilor și sinteza de colagen câștig, ceea ce duce la fibroza.

Video: Cum am scăpat de sclerodermia localizate ..