Diagnosticul de sclerodermie la copii

sclerodermia

microangioscopy coame de unghii sindromul Raynaud dezvaluie pierderi sau extensie capilare anormale (angiopatie) cu mult înainte de alte simptome ale bolii.

În conformitate cu criteriile de diagnostic sclerodermia la adulți, pentru diagnosticul bolii necesită prezența numai caracteristica principală (leziuni sclerotice ale pielii deasupra articulațiilor metacarpofalangiene sau metatarsofalangian) sau două dintre cele trei simptome minore. Astfel de pacienți au nevoie pentru a examina functiei pulmonare, verifica mobilitatea esofagului (cu un contrast) si petrece ecocardiografie pentru detectarea hipertensiunii pulmonare.

Video: sclerodermia sistemică la copii © sclerodermia sistemică la copii

Diagnosticul diferențial al sclerodermia la copii

Manifestari similare cu cele ale sclerodermia, tipic pentru o serie de alte boli. Akrozianoz nu paloare sau hiperemia reflexă observate în hipertensiunea pulmonară, anorexie nervoasă sau degerături. Difuz umflarea degetelor, extinzându-se pe suprafața posterioară a periei, poate avea loc în vasculita hemoragică sau reacții alergice. La pacienții cu artrită reumatoidă juvenilă, numai încheieturile umflate. contractura Flexia în aceste cazuri sunt cauzate de tendinită cronică, pielea rămâne intactă.

GVHD după Transplant de măduvă osoasă manifestată prin înroșirea feței și extremităților distale, modificări ale pielii sclerotice, hepatită și diaree.

atunci când boala lui Raynaud Sindromul eponim nu se înlocuiește cu modificări sclerotice ale pielii sau organelor interne. În aceste cazuri, anticorpi la antigenul SCL-70 și alți autoanticorpi sunt de obicei absente, severitatea simptomelor cu timpul nu se schimbă. slăbiciune musculară (uneori în combinație cu o contractura flexie) la pacienții cu manifestări cutanate similare cu semne timpurii ale sclerodermie pot indica dermatomiozită juvenilă sau sindroame încrucișate în care a identificat elementele individuale ale mai multor boli ale țesutului conjunctiv difuze (de exemplu, lupus, dermatomiozita, artrita și sclerodermie).

Video: MB

manifestări fasciita eozinofilica seamănă cu semne de sclerodermia limitată. Cu toate acestea, această formă de boală se caracterizează prin eozinofilie severă, rată ridicată de sedimentare a hematiilor și uneori hipergammaglobulinemia. Diagnosticul este confirmat prin intreaga grosime biopsie a pielii cu fascia captare musculare: a găsit infiltrație inflamatorie predominant eozinofilic a dermei și fascie. Fasciita eozinofilica rar progresează la sclerodermia sistemică. Terapia cu corticosteroizi slabeste, de obicei, simptome fasciita și pentru a preveni dezvoltarea lor ulterioară. În unele cazuri, marcate încă fibroză, lovind membrele pe toată lungimea lor. Există unele dovezi care indică posibilitatea de a preveni această complicație cu metotrexat.

Termenul "psevdosklerodermiya„Unește diferite stări caracterizate prin fibroză focală sau difuză a pielii în absența altor manifestări ale sclerodermiei. Astfel de modificări, precum și leziunile eczematoase pot fi observate în fenilcetonurie. Scleredema (boala lui BUSCHKE) este o stare tranzitorie acuta apare de obicei după boli infecțioase (etiologie în particular streptococic), în care schimbările focale ale pielii sclerotice apar pe gât și umeri și sunt adesea distribuite pe fata, trunchi și brațe. După câteva luni, de obicei, ele dispar spontan.

Studiile de laborator în sclerodermia la copii

O reflectare a inflamației în stadiile incipiente ale sistemului sclerodermia Este anemie și (uneori) eozinofilie. semne nespecifice de inflamatie pot fi, de asemenea, niveluri ridicate de imunoglobuline în serul sanguin. a găsit în mod frecvent anticorpi antinucleari (sau proteine ​​pentru componentele nucleol ale nuclee de celule). Deosebit de caracteristic pentru anticorpi la antigenul sclerodermie SCL-70 (topoizomeraza I) și centromeri. Prezența anticorpilor care sunt tipice pentru SLE (anti-ADN) sau boala mixtă de țesut conjunctiv (anticorpi la ribonucleoproteine), sugerând cruce „sindrom. În stadiile incipiente ale antigenului bolii poate crește nivelul de FvW (marker al vaselor de daune endoteliale).

cu limitate sclerodermia Ele se găsesc, de obicei, numai anticorpi antinucleari (antigen-anticorp SCL-70 și centromeres sunt detectate cu mult mai mică decât în ​​forma sistemică a bolii) și uneori eozinofilie.