Sistemul sclerodermia

URL-

Sclerodermia sistemica - o soedinitelnoytkani boală sistemică cronică și vasele mici cu fibre de piele stroma skleroticheskimiizmeneniyami comune și organele interne, și simptome ale obliteriruyuschegoendarteriita sistemice forma sindromului Raynaud.

Video: „spirit puternic“ 19 iunie 2015 sclerodermia sistemică

Etiologia este necunoscuta. Provocat de răcire, traume, infecții, vaccinări etc. ..

În patogeneza de importanță primară are violare metabolismului colagenului asociate cu fibroblastele funcționale hiperactivitate gladkomyshechnyhkletok si peretelui vascular. O tulburare la fel de important microcirculației factor patogenezayavlyaetsya cauzate de sosudistoystenki înfrângere și modificările proprietăților de agregare intravasculare krovi.V un sens, sclerodermie sistemica - un kollagenovayabolezn tipic asociat cu formarea de colagen în exces (și fibroza) este funcțional fibroblaști inferioare și alte kollagenoobrazuyuschimikletkami. Aspectele legate de familie și genetice predraspolozhenie.Zhenschiny bolnavi de 3 ori mai des decât bărbații.

Simptomele interior. De obicei, boala începe cu sindromul Raynaud (tulburari vasomotorii) sau persistente artralgii încălcări troficii, scădere în greutate, febră, astenie. Începând cu unele simptome liboodnogo, sclerodermia sistemică sau dovolnobystro dobândește treptat caracteristicile mnogosindromnogo bolii.

leziuni ale pielii - semn patognomonice bolii. Se rasprostranennyyplotny umflarea în viitor - și sigilați atrofie a pielii. Naibolshieizmeneniya supuse pielea feței și vsegotulovischa pielea konechnostey- de multe ori se dovedește dens. În același timp, se dezvolta ochagovayaili pigmentare comune cu zone de depigmentare, ulceratii teleangiektazii.Harakterny și abcese pe vârful degetelor lor, vindecare dlitelnone si extrem de dureros, noggey deformare, vypadenievolos până la chelie și alte tulburări trofice.

De multe ori se dezvolta fibrozantă miozita interstitiala. mialgii Myshechnyysindrom însoțită, de etanșare progresivă, apoi atrofie musculara, scaderea fortei musculare. Numai în rare sluchayahnablyudaetsya polimiozita acută cu durere, umflare a mușchilor, etc. modificări supresiune în tendoanele musculare sunt insotite de fibroza, ceea ce duce la contracturi musculare-tendon - un handicap prichinsravnitelno precoce a pacientilor cu înfrîngerea articulatiilor mod svyazanoglavnym a proceselor patologice in periartikulyarnyhtkanyah (piele, tendoane, capsule articulare, mușchi). Artralgiinablyudayutsya 8-90% dintre pacienți, articulații vyrazhennoydeformatsiey însoțite adesea datorate modificărilor proliferative okolosustavnyhtkaney- cu raze X nu a evidențiat znachitelnyhdestruktsy. O caracteristică importantă de diagnostic - end osteoliza, iar în cazuri grave, și falange de mijloc ale degetelor, picioare mai puțin. calciu Otlozheniesoley în țesutul subcutanat este localizat predominant in picioare si tesuturi periarticulare, exprimate în videboleznennyh formațiuni neregulate, uneori vskryvayuschihsyas spontan respingerea kroshkovidnyh var în greutate.

Înfrângerea sistemului cardiovascular se observă în aproape vsehbolnyh: miocardul afectat și endocard, pericard rar. Sklerodermichesiy harakterizuetsyabolyu cardio punct de vedere clinic, în inima, dificultăți de respirație, aritmia, priglusheniemtonov și suflu sistolic la apex, de extindere a inimii pulsatiilor cu raze X vlevo.Pri sunt marcate slăbirea conturului netezit al inimii, atunci când roentgenokymography - nemyezony în zonele macrofocalcardioscleroză- iar în cazurile cele mai grave, anevrism cardiac este format în legătură cu țesutul fibros zamescheniemmyshechnoy. ECG-ul este de obicei observat o scădere a tensiunii, tulburări de conducere până la atrioventricular ECG bloc-infarktopodobnaya este dezvoltarea unor centre de miocard masive fibrozav. Dacă procesul este localizat in posibila boala razvitiesklerodermicheskogo cardiace zndokarde și deteriorarea peretelui zndokarda.Obychno suferă valva mitrală. Sclerodermia vice-serdtsasvoystvenno curs benigne.insuficiență cardiacă este rară, daune pe scară largă în principal obrazompri a mușchiului cardiac sau toate cele trei egoobolochek.

Înfrângerea arterelor mici, arteriolelor perefericheskiesimptomy cauze sclerodermia, cum ar fi sindromul Raynaud, degetele gangrenoasă. organele interne Porazheniesosudov duce la hemoragie patologii- severe viscerale, ischemică sau chiar izmeneniyams necrotice clinice vistserita grele (colapsul tesutului pulmonar,"adevărat rinichi sclerodermia" și colab.). Viteza de patologiyaopredelyaet vasculară a procesului, severitatea acesteia și de multe ori iskhodzabolevaniya. În același timp, aceasta poate duce la sosudovs clinice majore obliterante fenomen razvivayutsyaishemicheskie trombangiita- și de multe ori gangrenous degetele de la picioare mâinile migriruyuschietromboflebity cu ulcere trofice în picioare și picioare de IT. n.

leziuni pulmonare sub formă de fibroză difuze sau focale, părți predominant bazale ale plămânilor, kakpravilo însoțit, bronșiectazii și emfizem și pleurită adesea adezive. Acolo au dificultăți de respirație, dificultăți de inhalare profundă, respirație grea, wheezing la auskultatsiilegkih, sunet umbră percuție cutie, reducând zhiznennoyemkosti la 40 - 60% amplificare datorată, bilateral și uneori deformatsiyalegochnogo model cu o structură cu ochiuri fine ("medovyesoty") - examinare cu raze X - simptome kotoryeobychno caracterizeaza fibroza pulmonara sclerodermiei. Porazheniepochek manifestă adesea nefrita focale, dar este posibil cu gipertonicheskimsindromom glomerulonefrita difuză și insuficiență renală. Cand rapid sclerodermia sistemica progressiruyuschemtechenii de multe ori se dezvolta "true sklerodermicheskayapochka"Din cauza leziunilor vasculare ale rinichiului, care duc la ochagovymnekrozam cortexul și insuficiență renală. Înfrângerea esofagului manifestată disfagie, prin extensie, slăbirea peristaltismul și rigiditatea pereților examinării cu raze X pasaj szamedleniem de bariu, nu are destul de des și importante znachenie.Neredko de diagnostic în rigid inferior esofagse formează ulcer peptic. În legătură cu înfrângerea navelor vozmozhnorazvitie ulcerație, hemoragie și necroză ischemică krovotecheniyv tractului digestiv.

Leziuni ale nervilor manifestat polinevrite, vegetativnoyneustoychivostyu (transpirație afectat, vazomotornyereaktsii piele termoreglare), labilitate emoțională, iritabilitate, tearfulness și suspiciune, insomnie. Numai în imagine sluchayahvoznikaet rare encefalitei sau psihoza. Posibile nave ale creierului simptomatikaskleroza din cauza sklero- lor, dermicheskimporazheniem chiar și la adulți tineri. Acolo porazhenieretikuloendotelialnoy (poliadenilare și unii pacienți și hepatosplenomegalie) și endocrine (patologiyatoy plyuriglandulyarnaya sau insuficienta sau alte glande endocrine) sisteme.

Cel mai adesea există o, ani prodolzhaetsyadesyatki boală cronică cu activitate minimă a procesului și rasprostraneniemporazheny treptată pe diverse organe interne care funcționează neperturbată pentru o lungă perioadă de timp. Astfel de pacienți suferă de preferință porazheniyakozhi, articulații și tulburări trofice. In cadrul sistemnoysklerodermii cronic Krst sindromul izolat (calcinosis, sindromul Raynaud, acroscleroderma și telangiectazia), caracterizat prin aceea dlitelnymdobrokachestvennym peste vistseralnoypatologii dezvoltare extrem de lent. Atunci când boala subacută începe cu artralgii, pierderea in greutate, creste rapid patologia viscerală și desigur zabolevaniepriobretaet constant progresivă cu procesul de rasprostraneniempatologicheskogo pe mai multe organe și sisteme. obychnonastupaet Moartea după 1 - 2 ani de la debutul bolii.

Rezultatele analizelor de laborator nu sunt tipice. Acesta este văzută de obicei anemie umerennayanormo- sau hipocroma, leucocitoza moderata si eozinofilie, trombocitopenie tranzitorie. ESR curs cronic normal sau moderat povyshenapri și a crescut semnificativ (până la 50 - 60 mm / h) în subacute.

Tratament: utilizarea de mijloace anti-inflamatorii și de restabilire restaurarea funcției pierdute ale sistemului musculo-scheletice.

Activ terapie antiinflamatorie cu corticosteroizi pokazanaglavnym mod cu subacute sau perioade vyrazhennoyaktivnosti proces cronic.prednisolon 20 - 30 mg administrată pe 1 - 1,5 luni la dostizheniyavyrazhennogo efect terapeutic, foarte medlennosnizhayut în continuare, o doză de întreținere (5 - 10 mgprednisolon) Este utilizat pentru o lungă perioadă de timp, pentru a obține o perioadă stabilă effekta.V reduce dozele de hormoni pot rekomendovatnesteroidnye antiinflamatori. D-penicilamina naznachayutpo 150 mg de 3 - 4 ori pe zi, cu creștere treptată până la ziua 6 izolator (900 mg) este lung, în particular prezentat cel puțin ani- progresiei pribystrom bolezni- oslozhnenie- cele mai grave sindrom nefrotic, care necesită întreruperea imediată a medicamentului, dispepsie redusă atunci când o ridicare temporară a medicamentului, modificarea gustului poate fi reglată numirea vitaminaV. Aminohinolinovogo preparatypokazany pentru toate exemplele de realizare a fluxului. Delagil (0,25 g izolator 1 zi) sau Plaquenil (0,2 g, de 2 ori pe zi) poate naznachatdlitelno de ani de zile, mai ales în sindromul articular de conducere.

In ultimii ani, utilizat pe scară largă kanalov- Corinfar blocantele de calciu (nifedipina) cu 30 - 80 mg / zi, timp de luni la horosheyperenosimosti. la "adevărat rinichi sclerodermia" - plasmafereza, administrarea pe termen lung a captopril de 400 mg pe zi (până la 1 an sau mai mult).

Video: sclerodermia sistemică

În curs cronic recomandat lidasa (hialuronidaza) podvliyaniem care reduce rigiditatea articulațiilor și crește podvizhnostv, în principal datorită înmuierii pielii și podlezhaschihtkaney. Lidazu administrat în fiecare zi timp de 64 UE în 0,5% soluție de novocaină n / a (rata de 12 inektsiyna). După 1 - 2 luni de tratament Lydasum pot fi repetate (numai 4 - 6 cursuri pe an). In vasospastice componenta marcată (sindromul Raynaud) arată repetate cursuri angiotrofina (MLP de 1 / k, pentru cursul de 30 injecții), kalikreina depot,andekalin (1 ml / m, un curs de 30 injecții).

In toate exemplele de realizare a bolii recomandată de vitamina ATP activ. In curs prezentat balneoterapie cronice (rășinoase, de radon și hidrogen sulfurat băi), aplicații cu parafină și nămol, electroforeză applique hialuronidază cu 30 - 50% soluție de dimetil sulfoxid (20 - 30 sesiuni) pe membrul afectat. Imeyutlechebnaya exercițiu important și masaj. In subacute rekomenduetsyautrennyaya gimnastica igienice și poziție activă în pat, cronic - persistent și utilizarea prelungită lechebnoygimnastiki cuplat cu procese de lucru diferite și masaj (turnare cald de ceară, impletitura, tăierea, etc ...).