Sclerodermia sistemica, boala sistemică cronică a țesutului conjunctiv și a vaselor de sânge mici, cu o piele comună modificări și stroma fibro sclerotice și obliterante simptomele viscerelor endarteritis sub forma sistemica

scleroderma sistemică - o boală sistemică cronică a țesutului conjunctiv și a vaselor de sânge mici, cu o piele comună modificări și stroma fibro sclerotice și simptomele viscerelor obliterarea endarteritis sub forma sindromului Raynaud sistemic.
Etiologia este necunoscuta. Provocat de răcire, traume, infecții, vaccinări etc. ..
În patogeneza are importanță primară violare metabolismului colagenului asociată cu hiperactivitatea functionala a fibroblaștilor și celulelor musculare netede ale peretelui vascular. Un factor la fel de important în patogeneza este afectata microcirculatie cauzate de leziuni ale peretelui vascular și schimbarea proprietăților de agregare intravasculare de sânge. Într-un sens, sclerodermia sistemica - boala tipic de colagen asociate cu formarea de colagen în exces (și fibroza) fibroblaști kollagenoobrazuyuschimi defecte funcțional și alte celule. Probleme de familie și predispoziție genetică. Femeile sunt bolnave de 3 ori mai des decât bărbații.
Simptomele interior. De obicei, boala începe cu sindromul Raynaud (tulburari vasomotorii) sau persistente artralgii încălcări troficii, scădere în greutate, febră, astenie. Incepand cu orice simptom, sclerodermia sistemică, treptat, sau suficient de rapid mnogosindromnogo dobândește caracteristicile bolii.
leziuni ale pielii - semn patognomonice bolii. Aceasta este o inflamație densă comună în viitor - și atrofie a pielii de etanșare. Cele mai mari apar schimbări în pielea feței și adesea konechnostey- pielea a intregului corp este dens. În același timp, se dezvolta alopecia sau pigmentare comune cu zone de depigmentare, telangiectazie. Caracterizat de ulceratii si abcese pe vârful degetelor lor, pe termen lung de vindecare și deformare extrem de dureroase, noggey, pierderea părului, până la chelie și alte tulburări trofice.
De multe ori se dezvolta fibrozantă miozita interstitiala. Muscle însoțit sindromul mialgie, sigiliu progresiv, apoi atrofie musculară, scăderea puterii musculare. Numai în cazuri rare, polimiozita acută cu durere, umflare a mușchilor, etc. modificări supresiune în mușchi, însoțite de fibroză tendoanelor, ceea ce duce la contracturi musculare-tendon - .. Unul dintre motivele handicapului relativ precoce a pacienților daune comune este în principal din cauza proceselor patologice în periarticular țesuturi (piele, tendoane, capsule articulare, mușchi). Artralgiile apar la 8-90% dintre pacienți, adesea însoțită de deformare severă a articulațiilor datorită modificărilor proliferative la examenul radiologic tkaney- periarticulare relevă nici o degradare semnificativă. O caracteristică importantă de diagnostic - end osteoliza, iar în cazuri grave, și falange de mijloc ale degetelor, picioare mai puțin. Depunerea de săruri de calciu în țesutul subcutanat este localizat în principal în degete și țesuturile periarticulare, exprimate ca formațiuni neregulate dureroase, uneori autopsiați spontan respingerea kroshkovidnyh var în greutate.
Înfrângerea sistemului cardiovascular este observată la aproape toți pacienții: miocardului și endocardului sunt afectate, rareori pericardul. cardio Sklerodermichesiy clinic caracterizat prin durere în inimă, dificultăți de respirație, aritmia, tonuri discrete și suflu sistolic la apex, extinderea inimii la stânga. Când X-ray observat o atenuare a pulsațiilor și contururi ale inimii, când roentgenokymography netezite - zona tăcută în zonele kardioskleroza- macrofocal și în cele mai severe cazuri de anevrism cardiac se formează în legătură cu înlocuirea țesutului fibros muscular. ECG-ul este de obicei observat o scădere a tensiunii, tulburări de conducere până la atrioventricular ECG infarktopodobnaya blokady- este dezvoltarea de focare masive de fibroză în miocard. În cazul în care procesul este localizat în dezvoltarea posibilă zndokarde a bolilor de inima sclerodermia și deteriora zndokarda de perete. De obicei, sufera de valva mitrala. defecte cardiace Sclerodermia tind desigur benigne. Insuficienta cardiaca este rara, mai ales în leziunile avansate ale mușchiului inimii, sau toate cele trei scoici sale.
Înfrângerea arterelor mici, arteriolele provoacă astfel de simptome periferice ale sclerodermia ca sindromul Raynaud, gangrena degetelor. navele viscerale duce la boli severe viscerale - sângerare, modificări ischemice sau chiar necrotice cu tabloul clinic al vistserita severe (colapsul tesutului pulmonar, "adevărat rinichi sclerodermia" și colab.). patologie vasculară determină viteza procesului, severitatea si rezultatul bolii sale de multe ori. În același timp, poate duce la nave mari, cu un tablou clinic de trombangiita- obliterantă în curs de dezvoltare evenimente ischemice, și de multe ori cangrenă mână degetele de la picioare, tromboflebita migratoare cu ulcere trofice în picioare și picioare, și așa mai departe. N.
leziuni pulmonare sub formă de fibroză difuze sau focale, parti predominant bazale ale plămânilor, însoțite de, de regulă, bronșiectazii și emfizem și pleurită adesea adezive. Acolo au dificultăți de respirație, dificultăți de respirație profundă, respirație grea, raluri pe auscultatia plămâni, sunet percuție umbra cutie, o scădere a capacității vitale până la 40 - 60% datorită, amplificarea și deformarea bilaterală model pulmonare, uneori, cu structură cu ochiuri fine ("fagure de miere") - când examinarea cu raze X - simptome care caracterizează în mod tipic fibroza sclerodermie. Afectarea renală se manifestă cel mai nefrita focală, dar poate difuza glomerulonefrita cu sindromul hipertensiv și insuficiență renală. Atunci când progresează rapid sclerodermia sistemică de multe ori se dezvolta "adevărat rinichi sclerodermia"Din cauza leziunilor vasculare ale rinichilor, ceea ce duce la necroza focală a cortexului și a insuficienței renale. Tumorile esofagului, manifestată disfagie, extensie, și slăbirea pereților peristaltismul cu examen de trecere decelerare de bariu cu raze X rigiditate, există foarte multe ori are o mare semnificație de diagnostic. De multe ori, în partea inferioară a esofagului format ulcer peptic rigide. În legătură cu leziunile vasculare pot dezvolta ulcerație, hemoragie, necroză ischemică și sângerări la nivelul tractului digestiv.
leziuni ale nervilor manifestată polinevrite, instabilitate vegetativă (afectarea transpirație, reacții cutanate vasomotorii termoreglare), labilitate emoțională, iritabilitate, tearfulness și suspiciozitate, insomnie. Numai în cazuri rare, o imagine a encefalitei sau psihoză. Posibile simptome ale sclerozei vaselor cerebrale ca urmare a leziunilor lor sklero-, dermică, chiar și la adulții tineri. A fost învins de reticuloendotelial (poliadenilarea, și la unii pacienți, și hepatosplenomegalie) și sisteme endocrine (deficit de plyuriglandulyarnaya sau anomalie a unuia sau alte glande endocrine).


Cel mai adesea este o boala cronica, boala dureaza de zeci de ani cu activitate minimă a procesului și răspândirea treptată a leziunilor în diferite organe, a căror funcție nu este rupt pentru o lungă perioadă de timp. Astfel de pacienți suferă în principal din leziuni ale pielii, articulațiilor și tulburări trofice. Ca parte a unei sclerozei sistemice Krst sindrom cronic izolat (calcinosis, sindromul Raynaud, acroscleroderma și telangiectazia), caracterizate prin benigna pe termen lung cu o dezvoltare foarte lentă a bolii viscerale. Când boala subacuta începe cu artralgii, pierderea in greutate, creste rapid patologia viscerală, iar boala devine constant progresiva asupra răspândirii procesului patologic în multe organe și sisteme. Moartea apare de obicei în termen de 1 - 2 ani de la debutul bolii.
Rezultatele analizelor de laborator nu sunt tipice. De obicei, observate normo moderată sau anemie hipocroma, leucocitoza moderata si eozinofilie, trombocitopenie tranzitorie. VSH normal sau moderat crescute în cronice și a crescut semnificativ (până la 50 - 60 mm / h) în subacute.
Tratament: utilizarea de mijloace anti-inflamatorii și de restabilire restaurarea funcției pierdute ale sistemului musculo-scheletice.
Terapia cu corticosteroizi anti-inflamator activ este indicat în principal pentru subacute sau în timpul perioadelor de activitate a procesului exprimat cronic. Prednisolon 20 - 30 mg administrată pe o 1 - 1.5 luni pentru a obține un efect terapeutic pronunțat în viitor se reduce foarte lent, o doză de întreținere (5 - 10 mg de prednisolon) este utilizat pentru o lungă perioadă de timp, pentru a obține un efect stabil. În timpul reducerii de hormoni poate fi recomandată doza AINS. D-penicilamina numește 150 mg de 3 - 4 ori pe zi, cu creștere treptată până la 6 ori pe zi (900 mg) este lung, cel puțin ani- special indicat pentru progresie rapida bolezni- cea mai severă complicație - sindrom nefrotic, care necesita preparata- lifting imediat scădere cu dispepsie timp pentru a îndepărta medicamentul, schimbarea gustului pot fi corectate scop aminohinolinovogo preparate de vitamine B sunt prezentate pentru toate exemplele de realizare a fluxului. Delagil (0,25 g 1 dată pe zi) sau Plaquenil (0,2 g, de 2 ori pe zi) poate fi administrat lung, ani, mai ales la sindromul articular de conducere.
In ultimii ani, blocante ale canalelor de calciu sunt utilizate pe scara larga - Corinfar (nifedipina) cu 30 - 80 mg / zi, timp de luni cu o bună tolerabilitate. la "adevărat rinichi sclerodermia" - plasmafereza, administrarea pe termen lung a captopril de 400 mg pe zi (până la 1 an sau mai mult).
In lidasa cronice desigur recomandat (hialuronidaza), care sub influența rigiditate redusă și creșterea mobilității în articulații, în principal datorită înmuierii pielii și țesuturilor subiacente. Lidazu administrat în fiecare zi timp de 64 UE în 0,5% soluție de novocaină n / a (12 injecții pentru curs). După 1 - 2 luni de tratament Lydasum pot fi repetate (numai 4 - 6 cursuri pe an). In vasospastice componenta marcată (sindromul Raynaud) arată cursuri angiotrofina repetate (1 ml n / a, în decurs de 30 injecții), kalikreina-depot andekalin (1 ml / m, un curs de 30 injecții).
In toate exemplele de realizare a bolii recomandată de vitamina ATP activ. In curs prezentat balneoterapie cronice (rășinoase, de radon și hidrogen sulfurat băi), aplicații cu parafină și nămol, electroforeză applique hialuronidază cu 30 - 50% soluție de dimetil sulfoxid (20 - 30 sesiuni) pe membrul afectat. Sunt fizioterapie esențiale și masaj. Subacută a recomandat gimnastica de dimineață și de igienă poziție activă în pat, cronică - utilizarea pe termen lung și persistente de exerciții terapeutice în combinație cu procese de lucru diferite de masaj și (turnare cald de ceară, impletitura, taiere, etc ...).