Probleme limitele nosologice difuze boli ale țesutului conjunctiv

Pe lângă grupul de bază discutat în detaliu difuze boli ale țesutului conjunctiv (DBST), există variante de asemenea ale acestora care nu se potrivesc în cadru nosologică primit. delimitarea dificultate este determinată parțial de lipsa unor concepte fiabile de etiologia și patogenia reprezentanții de frunte ai acestui grup, în legătură cu care diagnosticul se bazează pe o combinație tipică de manifestări clinice și de laborator, care sunt foarte adesea similare, dar pacienții diferite calitativ și cantitativ nu pot fi aceleași. În plus, trebuie să se țină seama de faptul că unele modele patogenice comune (de exemplu, imunologice) sunt specifice, aparent, multe DBST.

Orice boală umană este, în principiu, fix filogenetic și individual „refractată“ reacții care apar mai mult sau mai puțin stereotipe. În acest sens, este normal ca un sistemice tulburări autoimune ale țesutului conjunctiv ale articulațiilor, organele interne, mușchi, piele, și așa mai departe. D. In cele mai multe cazuri, arată o combinație oarecare și relativ stereotipe sindroame clinice si anatomice caracteristice ale DBST principale. Acești pacienți prezintă o poziție rezonabilă cu diagnosticul nosologică moderne:

Lupus, dermatomiozita si altele. Sindroame Cu toate acestea, combinațiile enumerate, în unele cazuri, poate fi pliat într-un tip diferit, cu plecare de la modelele cunoscute. Acest lucru dă naștere la DBST speciale, atipice care provoacă dificultăți serioase în interpretarea acestor realizări, boli și, desigur, o probleme de diagnostic dificile rezolvabilă.

Dezvoltarea unor astfel de alegeri idiosincratice DBST, se pare că în mare parte datorită faptului că condițiile vieții moderne (o multime de stimuli antigenici, inclusiv de brand nou și așa mai departe. D.) sunt în măsură să schimbe oarecum, „sparge“ conservatorismul său imun fix genetic reacții.

Ca urmare a schimbării metodelor și factorii de scalare răspuns la influența mediului extern și intern, care este capabil, desigur, se aplică un marcaj de pe tabloul clinic în curs de dezvoltare, provocând unele diferențe față de forma clasică.

La sfârșitul anilor 1950, am [Ievleva LV, Sigidin YA 1958] a formulat ideea de forme mixte, tranzitorii și nediferențiate ale țesutului conjunctiv, susține, în ciuda unui număr de obiecții, cu o durată testul timpului și împărtășit astăzi de mulți cercetători în ceea ce privește DBST.

1. Asocierea diferitelor sindroame clinice si anatomice la un pacient poate duce la simptome de a avea două sau chiar mai DBST, iar aceste semne sunt adesea găsite la începutul bolii. Rezultatul este o formă DBST mixtă, care a atras atenția, chiar înainte de crearea conceptului de țesut conjunctiv.

Printre ei relativ observat adesea combinație de caracteristici ale LES și RA, sclerodermie si dermatomiozita, LES si dermatomiozita. dezacordul inițial cu un astfel de concept a fost înlocuit cu o recunoaștere a faptelor reale, o reflectare a ceea ce a fost alocarea unei forme speciale - boala țesutului conjunctiv mixt, descris G. Sharp în 1972, adică după mulți ani de muncă noastre ...

2. În cazuri foarte rare, manifestările specifice ale DBST specifice sunt în procesul evoluției sale a fost înlocuită cu o alta, care împreună sunt făcute în „noul“ DBST. Considerăm că este posibil să fie descris ca o formă de DBST sau evolutiva de tranziție. De obicei, simptomele de mai multe entități clinice coexista, t. Formă E. Evolving devine în cele din urmă combinate.

Deci, a trebuit să observăm pacienții cu lupus cronic, în care 6 ani de la debutul bolii pe fondul conservării simptomelor anterioare dezvoltate scleroză sistemică cu leziuni cutanate generalizate. Chiar mai rare și deosebit de dificil de a oferi astfel de forme de interpretare în care primele semne ale bolii să dispară complet în timp, dând loc la o a doua manifestări de boală.

DBST dovedesc existența unor astfel de opțiuni este foarte dificilă, deoarece în cele mai multe dintre aceste cazuri nu poate fi exclusă complet posibilitatea ca pacienții relevante au avut loc de fapt începutul DBST atipice, care în cele din urmă a ajuns să fie perceput ca fiind dominant. Astfel, în special, poate fi estimată cu unele cazuri de dermatomiozita imagine primară, pe deplin „reprimate“, ulterior, simptome tipice de LES. Privind retrospectiv aceste observații trebuie să se ia în considerare faptul că numărul de pacienți cu LES este caracterizat printr-o combinație de mușchi grele și generalizate și sindromul de piele, aproape imposibil de distins de cele ale adevărate dermatomiozita.

3. Dezbaterea pe termen lung cea mai plină de viață și a provocat poziția noastră cu privire la existența „țesutului conjunctiv nediferențiată“, sau - în terminologia mai târziu - DBST nediferențiat. Am presupus că pacienții individuali prezența multor semne clinice, imunologice si histologice comune DBST chiar și pentru o lungă perioadă de timp care să permită nici un simptom, împreună în mod fiabil diagnosticarea unei anumite boli în acest grup.

Chiar și ipoteza unei combinații a mai multor boli de colagen astfel de pacienți nu sunt în măsură să explice unicitatea tabloului clinic. În aceste cazuri, trebuie să se presupună că pacienții respectivi au nediferențiate DBST sau stadiul nediferențiate, cel puțin DBST, care ulterior poate fi înlocuită cu una din modelul dezvoltat de boli majore în acest grup.

Trebuie să recunoaștem că, în unele cazuri, diagnosticul de „boli ale tesutului conjunctiv nediferențiat“ a fost și este un rezultat al unui diagnostic incorect din cauza lipsei de analiză aprofundată a manifestărilor specifice ale bolii. Acest diagnostic (lucrător atât pur și substanțial întotdeauna probabilistă) pot fi utilizate numai după excluderea altor definiții, mai probabil, nosologică și necesită regulate pacient follow-up.

Cu toate acestea, la unii pacienți, tabloul clinic este neschimbată, definiție adecvată a „DBST nediferențiate“ a rămas stabil timp de mai mulți ani, și nu prezintă nici o tendință de orice diferențiere. Este de remarcat faptul că în străinătate recunoașterea conceptului de „DBST nediferențiate“ a venit 22 de ani de la publicarea articolului nostru [Le Roy E. și colab., 1980]. P. Venables (1986) subliniază faptul că există o serie de astfel de pacienți, care au suferit de ani de zile de implicare multisistemica și pot muri fără a dezvolta model tipic de sclerodermie, polimiozita, sau LES.

În literatura engleză pentru reumatologice astfel de realizări deosebit combinate pentru a forma DBST, există, de asemenea, un termen sindroame overlap, r. F. „Traversat“ sau „stratificarea“ sindroame.

Sigidin JA