Idiopatice Cardiomiopatie hipertrofică, tratament, simptome, cauze, simptome

Cauzele cardiomiopatie hipertrofică idiopatică

Astfel, în ultimii 30-40 de ani, sa extins in mod semnificativ intelegere a bolii și diagnosticul său a devenit disponibil la mai multe spitale.

studiu genetic Cardiomiopatia a relevat gene hipertrofice idiopatice, mutații în ceea ce a condus la dezvoltarea bolii:

• o genă care codifică sinteza -miozina (cromozomul 14), lanțuri grele ?;
• o genă care codifică sinteza troponina T (cromozomul 1);
• o genă care codifică sinteza -tropomiozina (cromozomul 15) ?;
• o genă care codifică sinteza miozinsvyazyvayushego proteinei C (cromozomul 11).

sarcomer - Mai mult decât atât, importanța mutațiilor responsabile de încălcarea funcției contractile a cardiomiocitelor definite.

Înțelegerea bolii necesită un medic determina pacientul de conducere mecanisme fiziopatologice și pentru a identifica pacientii cu risc crescut de moarte subita. Din cauza lipsei de tratament etiopatogenetic tratament simptomatic bazat pe corectarea simptomelor fiziopatologice și prevenirea morții subite este baza strategiei de tratament.

Epidemiologia cardiomiopatie hipertrofică idiopatică

Cardiomiopatia hipertrofica idiopatica sa întâlnit cu reprezentanții toate rasele, dar cel mai adesea în caucazieni (frecvență aproximativ egală în America de Nord și Europa) și Mongoloid (plumb Japonia). În Europa, incidența cardiomiopatie hipertrofica idiopatica - 0,2-0,5% din totalul populației. Alte studii au indicat frecvența apariție mai mare, aproximativ 1: 500. Cu toate acestea, un număr semnificativ de pacienți nu au pentru o lungă perioadă de timp, semnele de viață ale bolii, ceea ce face dificil de estimat prevalența reală a bolii.

Rata anuală de mortalitate de 3-8% (50% - moarte subită). Cele mai importante cauze de moarte subita - tahicardie ventriculară, bloc atrioventricular, „simptom gol ventriculul“ (a scăzut de umplere a ventriculului stâng în timpul exercițiului). Infectios endocardita apare la 5-9% dintre pacienți, a afectat mai ales valva mitrală.

Rata anuală a mortalității în rândul copiilor este de 6%.

Patogeneza cardiomiopatie hipertrofică idiopatică

1. Modificările morfologice ale miocardului.

Începând cu lucrările lui D. Theagenes, leziuni asimetrice a confirmat în mod repetat. Cea mai semnificativă îngroșare este de obicei localizat in septul ventricular, depaseste schimbarea grosimii peretelui posterior LV. Îngroșarea surprinde partiții aproximativ 2/3 din pacienți zonei apicale. îngroșarea izolată a zonei apicale este caracteristic numai pentru japonezi. Izolat în îngroșarea ventriculului drept nu este descrisă.

Zona afectată miocardului în mod grosolan se caracterizează prin fibre de diferite direcție și densitate mare tesatura.

Microscopic vizualiza în mod clar absența unui aranjament paralel a miocitelor. Locație miocite la întâmplare, sau ele sunt situate în jurul zonei de fibroză. Pentru încălcarea tipic myofibrils orientare spațială care se găsește în miocardul pacienților cu hipertensiune și stenoza aortica, dar gradul de dezorientare atinge valori maxime la pacienții cu cardiomiopatie hipertrofică idiopatică. Caracterizat printr-o fibroză miocardică pronunțată. Studiul vaselor mici intramurale a arătat că acestea sunt implicate în procesul patologic. Acestea sunt caracterizate prin perturbarea celulelor musculare netede, îngroșarea intimei-media, ceea ce duce la o îngustare a lumenului vasului și ischemie.

îngroșarea asimetrica a miocardului, alterarea vaselor mici conduce la mecanisme fiziopatologice de conducere 2: ischemie miocardică și disfuncție diastolică. La unii pacienți, disfuncția diastolică este combinată cu obstrucție a tractului de ejecție a VS cauzat valva paradoxală mișcarea mitrale, de preferință, din față, ceea ce conduce la o obstrucție dinamică. Acest fenomen, și a servit ca bază pentru numele bolii - stenoza subaortică musculare.

Obstrucția carte de ieșire ventricul LV în timpul sistolei se datorează, pe de o parte, hipertrofia (în principal, asimetric) septul interventricular, iar cealaltă - încălcarea valvulei anterioare a mișcării valvei mitrale. Obstrucția fluxului aortic determină o scădere a debitului cardiac și a încărcăturii, inclusiv emoțională, duce la leșin. În practica clinică, este important să se determine tipul de idiopatic pacient cardiomiopatie hipertrofică - obstructivă sau nonobstructive. Obstructiva IUC trebuie să fie instalat în cazul în care obstrucție: subaortică sau la nivelul de la mijlocul septul interventricular. obstrucție subaortică are un prognostic mai sarace.

Deplasarea valvulei anterioare a valvei mitrale duce la o perturbare a funcției valvei, deteriorarea aparatului supapei și dezvoltarea insuficientei mitrale.

Astfel, hipertrofie asimetrică facilitează obstrucția la distanță a tractului, volum redus de accident vascular cerebral și tulburări transmitral transaortic și fluxurile de sânge. Acest lucru crește probabilitatea acestor valvei endocardită infecțioasă.

regurgitare mitrala la pacienții cu cardiomiopatie hipertrofică idiopatică conduce la volumul supraîncărcat atriul stâng sânge, care, la rândul său - la fibrilatie atriala.

diastolică - mecanismul fiziopatologic predominant la un pacient GCI, care se bazeaza pe fibroza si hipertrofie miocardică, modificări ale vaselor mici. Slow rigiditate relaxarea miocardică a pereților săi duce la faptul că, în timpul diastolei LV intră în volumul mai mic de sânge, dar este crescut rapid de presiune diastolică. Într-o astfel de situație din stânga sistola atrială are loc mai întâi, presiunea crește în interiorul și duce la hipertensiune pulmonara. Orice situație cu o creștere a frecvenței cardiace duce la o reducere a duratei diastolei, care crește și mai mult presiunea în atriul stâng și circulația pulmonară. Aceste schimbări se manifestă prin dificultăți de respirație. Evidentă Disonanța - dificultăți de respirație și lipsa de istorie distinctiv, în special la pacienții tineri ar trebui să alerteze clinicianul. Creșterea presiunii în diastolă scurtarea LV va duce la o nepotrivire între hipertrofia cererii și oxigen de livrare ventriculară crește discrepanța și conduce la manifestări clinice de ischemie miocardică.

2.Ishemiya infarct. Caracteristica principală a ischemiei miocardice la pacienții cu cardiomiopatie hipertrofică idiopatică - simptome anginoase în arterele coronare intacte. Pentru pacienții cu IUC caracterizate de rezervă redusă a fluxului coronarian și presiunea de perfuzie. ischemie miocardică cauzată de dureri în piept tipic la un pacient. Această ischemie poate duce la aritmie fatale. Ischemia ca ST depresie au fost înregistrate în 40% dintre toți pacienții BGM în timpul exercițiului și Holter 25% dintre pacienții mai tineri.

eșec 3.Serdechnaya. În cazul în care boala există suficient de lung, modificări ale structurii miocardului, disfuncția diastolică și mitrală duce la insuficienta circulatorie. Cei mai mulți dintre pacienți nu au trăit până la ea.

Aspecte 4.Klinicheskie ale relației dintre genotip și fenotip in forma familiala a bolii.

• cardiomiopatie hipertrofică idiopatică apare la bărbați și femei, cu o frecvență egală, și este moștenită într-o trăsătură dominantă autosomal.
• Descendenții membrilor sănătoși ai familiei nu au un risc de mostenirea genei și dezvoltarea ulterioară a bolii.
• Risc moștenesc gena mutantă și dezvoltarea ulterioară a bolii sunt doar 50% dintre copii de pacienți.
• Toți pacienții din aceiași membri ai familiei au aceeasi mutatie
• Manifestarea clinică a bolii nu a fost observată până la adolescență.
• ? Mutația genelor miozinei catenă grea (MYH7) a fost observată la 40% dintre pacienți - prognostic este extrem de slabă. Risc ridicat de moarte subita.
• Mutația genei care codifică sinteza proteinelor, a apărut la 10% dintre pacienți. Acesta este asociat cu debut mai tarziu a bolii.
• Mutația genei care codifică sinteza troponina T a fost observată la 15% dintre pacienți.
• Mutația genei -troponina - 5% dintre pacienți.
• Mutațiile au specificitate de țesut. Aceste aceleași mutații în miocitele musculare scheletice nu duc la boli.
• Debutul bolii, nu numai la o vârstă fragedă. Vârsta medie a pacienților la momentul verificării diagnosticului este de 30 de ani. Debutul bolii in mod semnificativ mai puțin în 40-50 de ani, a descris debutul cazuistic cazuri rare, la pacienții cu vârsta peste 70 de ani. Aparent, acest tip de boală, care se caracterizează printr-un început cu întârziere.

Semne si simptome de cardiomiopatie hipertrofică idiopatică

de multe ori boala isi face debutul ca un adolescent, dar a fost observat în copilărie și în grupele de vârstă mai mari. Debutul bolii in grupele de varsta este mai favorabil prognostic decât la o vârstă fragedă. Prezența cardiomiopatie hipertrofica idiopatica nu exclude alte boli legate de vârstă, astfel încât 25% dintre pacienții cu vârsta peste 60 de ani au hipertensiune. GCI este adesea asimptomatice, iar prima sa manifestare poate fi moarte subită. Cel mai adesea apare in copilarie sau adolescenta. De obicei debutul de moarte subită la momentul exercitării sau imediat după acesta. Cand debutul simptomatic al bolii se caracterizează printr-o varietate de plângeri. Cele mai frecvente plângere - sentimentul lipsei de aer, care apar la 40% dintre pacienți. Scurtarea respirației se produce foarte repede la ușurința și vizibil pentru ceilalți. Punctul cheie în interpretarea dispnee - lipsa unor antecedente medicale specifice, boala (febra reumatică, malformații congenitale, hipertensiune, etc.) și de vârstă neobișnuit de tinere a pacientului. Scurtarea respirației la pacienții cu grupe de vârstă mai mari - cauza erorilor de diagnostic sunt adesea tratate ca un debut CHD. Aproximativ 30% dintre pacienții adulți cu tensiune punct angina și durerea care apare tipic dupa masa. Apariția lui la pacienții adulți, precum și dificultăți de respirație, este interpretată ca o manifestare a bolii coronariene.

depresie ST în timpul exercițiului și pe timp de noapte a înregistrat la 40% dintre pacienții care nu permite excluderea CHD. Angiografia coronariană, ca regulă, nu dezvăluie stenoze hemodinamic semnificative. În consecință, malonzmenennye vasele coronariene și tipic caracteristice dureri în piept de cardiomiopatie hipertrofica idiopatica. În centrul durerii pe modificarea arterelor mici (îngroșarea intimei-media), fibroză miocardică și disfuncția diastolică și scăderea volumului de accident vascular cerebral la pacienții cu obstrucție a căii de la distanță.

O plângere comună la pacienții cu vârsta înaintată - oboseala, care este nespecifică și are puțină valoare de diagnostic. plângere diagnostician semnificativă a sincopă sau stări perisincopale la 20-25% dintre pacienți. În timpul interviului cu pacientul este necesar să se clarifice plângerile de amețeală, stare de confuzie, slăbiciune severă ca un posibil condus echivalent. Acestea se bazează pe scăderea bruscă a debitului cardiac (obstructia tractului la distanță) sau aritmii paroxistice (reducere bruscă a debitului cardiac la momentul paroxism), ceea ce duce la o scădere a fluxului sanguin cerebral.

Aceste simptome apar la pacienții cu cardiomiopatie hipertrofică idiopatică severă. În cazul în care modificări morfologice sunt minore, nu există nici o obstrucție a tractului stâng la distanță ventriculară, disfuncție diastolică ușoară, pacientul nu se plânge. El GCI detectat întâmplător în timpul unei examinări de rutină sau post-mortem. Pe de altă parte, un număr semnificativ de pacienți cu transpoziție morfologică miocardică severă detectată în ecocardiografie, impune plângeri nedefinite, nu-l provoacă multă îngrijorare. Acest lucru este, în principal ore de dureri dureri în piept.

Stand în plângerile făcute de întreruperile pacientului în activitatea inimii, ei nu atrag atenția medicului din cauza inconsistență și incertitudinea lor. Cu toate acestea, aritmii combinate cu sincopa sau presincopă deranjante și necesită un diagnostic diferențial.

Astfel, tipic GCI nu se plânge. Absența plângerilor nu înseamnă absența bolii. Au o plângere este recomandabil să se asocieze cu istoria anterioară. Apariția plângerilor de sincopă sau de stat predsinkopalnye indică un prognostic sever.

Atunci când se colectează istoricul medical trebuie să fie foarte atent pentru a solicita pacientul despre părinții copiilor trăsături de epocă.

În special, sunt deosebit de importante:

• predsinkopalnye sau state sincopă în perioada de sarcină (lecții PT, excursii, etc.);
• suflu sistolic în aorta, care se gaseste in copilarie, dar interpretată ca o funcțională;
• sincopă sau moarte subită frați sau surori timpurii ale pacientului, precum și prezența de moarte subită în arborele genealogic de familie.

Anamneza permite medicului pentru a suspecta cardiomiopatie hipertrofică idiopatică în aproximativ 50% din timp.

Tratamentul cardiomiopatiei hipertrofice idiopatice

Scopul tratamentului pacienților idiopatică cardiomiopatie hipertrofică:

• prelungire a vieții;
• scăderea severității simptomelor (durere toracică de dispnee);
• reducerea severității hipertrofie miocardică;
• reduce riscul de moarte subită;
• prevenirea endocarditei infecțioase;
• obstrucția corectare tractului remote (dublu elekgrokardiostimulyatsiya camera, embolizarea ramuri septale ale arterelor coronare, precum si alte metode chirurgicale de tratament).

Problemele nerezolvate de tratament:

• nu este definit (chiar și la nivel de discuție) prevenirea primară a medicamentului;
• nu a soluționat posibilitatea de a trata toți pacienții cu verificat diagnozom- potrivit experților, pacienții fără antecedente de istorie de familie, fără hipertrofie miocardică severă, fără aritmii amenințătoare de viață nu sunt prezentate tratament-medicație la acești pacienți se recomandă supravegherea dispensare cu monitorizarea ritmului cardiac (48 de ore de studiu Holter) și severitatea hipertrofie miocardică (de 2 ori pe an ecocardiografie) - excepţii obligatorii activități fizice considerabile (clase de educație fizică, etc.);
• boală asimptomatică în antecedente familiale și hipertrofie miocardică sau obstrucție a tractului VS la distanță necesită tratament (aviz expert), dar studii prospective pentru a sprijini acest punct de vedere, nu. În cazul în care pacientul este ales hipertrofia miocardică pronunțată >30 mm, caracterul adecvat al tratamentului nu este relevant. Efectul medicamentelor care reduc disfuncția diastolică, îmbunătățind astfel umplerea stânga plumb ventriculul la o îmbunătățire a neambiguă și să amâne manifestarea bolii;
• curs asimptomatice a bolii, atunci când gradientul de presiune în tractul de la distanță a ventriculului stâng au fost observate mai frecvent la copii și adulți tineri. Pentru a rezolva problema dacă tratamentul preventiv, medicul poate utiliza avizul de specialitate, pe baza studiilor mici, se crede că orice impact, reducerea încărcăturii hemodinamic, îmbunătățește prognosticul;
• cardiomiopatie hipertrofică idiopatică cu episoade ocazionale de tahicardie ventriculară. În studiile mici, s-a demonstrat că majoritatea absolută a acestor pacienți, monitorizarea Holter si studii electrofiziologice nu prezintă semne de instabilitate electrică. În acest sens, numirea unui amiodarona medicament anti-aritmic, în special, nefondate.

Din păcate, problema-cheie a tratamentului pacienților fără manifestări clinice ale bolii - eficacitatea a trei medicamente care stau la baza tratamentului pacienților cu un tablou clinic de cardiomiopatie hipertrofică idiopatică: blocante, verapamil și dizoperamid - nu a fost rezolvată și este puțin probabil să fie rezolvate în următorii ani. În acest sens, medicul își bazează acțiunea pe îngrijire și expert avizul rezonabil.

Managementul clinic al pacienților cu un tablou clinic de cardiomiopatie hipertrofică idiopatică

Scopul tratamentului pacienților cu o manifestare clinică a bolii - reducerea probabilității de deces, încetinirea evoluției simptomelor, hipertrofia ventriculară stângă, îmbunătățirea funcției diastolice, gradientul de reducere a presiunii în tractul LV de la distanță.

Medicul trebuie mai întâi pacient cu boală clinică aparentă rezolva problema prezenței obstrucției tractului la distanță. În cazul în care nu obstrucția este afișată numai medicație, prezența obstrucției, - tratament combinat - combinatia de terapie de droguri și de intervenție chirurgicală. Intervenția chirurgicală este recomandabil să se aplice numai la acei pacienți la care obstrucția combinate cu simptome severe, rezistente la tratament medical, aproape - 5-10%.

Tratamentul medicamentos al cardiomiopatie hipertrofică idiopatică

1. P-blocante.

Propranolol - primul blocant aplicat în tratamentul cardiomiopatiei hipertrofice idiopatice. În următorii ani atenolol folosit, litoprolol, nadolol. O trăsătură distinctivă a utilizării p-blocante - dozy- doza zilnică atât de mare de propranolol - până la 440 mg pe zi. Toți autorii au văzut un efect pozitiv marcat blocante: crește toleranța la efort, reduce senzația de lipsă de aer și a redus semnificativ severitatea durerii în piept. Eficacitatea clinică corespunde unei scăderi a frecvenței cardiace. Se poate presupune că reducerea frecvenței cardiace duce la o lungire a diastolei și a îmbunătățit umplerea ventriculară stângă. Prin reducerea frecvenței cardiace duce la blocantele ,? o scadere a cererii de oxigen și, cel mai important, reduce gradientul de presiune în tractul ventricular extern. Gradientul de presiune este redusă la pacienții care iau blocantele și momentul de sarcină, ceea ce poate spori în mod semnificativ toleranța la efort. Lecțiile învățate de volumul mic de cercetare sugereaza? Medicamente blocanții prima alegere la pacientii cu IUC.

Întrebarea rămâne doze zilnice deschise. Experiența primilor ani de aplicare a acestor medicamente poate recomanda cu siguranta doze foarte mari de medicamente. Astfel, doza recomandată de metoprolol 360-480 mg pe zi, care este peste curent doza terapeutică maximă de 1,5-2. Cu toate acestea, mai târziu a devenit clar că efectul clinic apare atunci când frecvența cardiacă <60 в минуту, причем уровень системного АД не должен снижаться ниже 130—140 мм рт.ст. Эти существенные дополнения тактики лечения больных ИГК ?-блокаторами требуют титрации доз ?-блокатора не до супермаксимальных доз, а до достижения ЧСС <60 в мин.

Deschide întrebarea de ce ?-blocante sunt de preferat:

• scurt sau lung de înjumătățire:
• selectivă sau neselectivă.

Aceste comparații nu există, cu toate acestea, se poate presupune că selective blocanți sunt mai eficiente decât neselectiv, deoarece conformitatea cu recepția lor de mai sus. Blocanți cu efect vasodilatator periferic trebuie utilizat cu precauție la pacienții cu un gradient de presiune ridicată în vasodilatația periferică cale externă poate avea un efect negativ asupra hemodinamicii sistemice. Rolul de înjumătățire blocanți este de mare importanță clinică. Aportul neregulat de scurtă blocanți va provoca fluctuații ale nivelului de neurohormones care afectează în mod negativ asupra hemodinamicii și poate crește riscul de aritmii fatale. În acest sens, luarea deciziei de a începe tratamentul blocanți, trebuie să fie conștienți de titrare lor, prezența sau absența presiunii ridicate în tractul ventricular extern și monitorizează respectarea pacientului.

2. Antagoniștii canalelor de calciu lent.

Din 1979, utilizarea antagoniștilor de calciu în tratamentul pacienților cu cardiomiopatie hipertrofică idiopatică. În 1981 a finalizat primul studiu prospectiv pentru a arăta că utilizarea rezultatelor verapamil într-o reducere semnificativă a dispnee și de a crește toleranța la efort. Acest efect se datorează unei scăderi a ritmului cardiac, imbunatatirea umplere a ventriculului stâng și scăderea ischemiei miocardice. Verapamil conduce la o reducere semnificativă a gradientului de presiune LV tractului extern nu numai singur, dar, de asemenea, sub sarcină și, în cele din urmă, îmbunătățește perfuzia miocardică, ceea ce reduce, fără îndoială, riscul de aritmii fatale. Cu toate acestea, experiența a arătat că:

• verapamil la pacienții cu obstrucție severă pot agrava boala datorită sale vasodilatatoare acțiune în legătură cu gradient de presiune pronunțată necesită extremă precauție în cazul administrării medicamentului;
• Verapamil nu are un efect benefic suplimentar la pacienții titrați la dozele maxime tolerate de blocanți ?;
• Nu există date cu privire la eficacitatea mai mare a blocker asociere + verapamilului în tratamentul cardiomiopatiei hipertrofice idiopatice decât utilizarea de medicamente în afară ?;
• pacienții cu hipertensiune pulmonară severă a verapamilului și necesită o justificare.

Experiența a arătat că, la pacienții care nu au primit efectul clinic exprimat în tratamentul blocanți, și înlocuirea lor cu verapamil poate îmbunătăți situația. Aparent, efectul este legat de dispariția efectelor secundare ale blocatori?. În practică, cei mai mulți medici preferă să înceapă tratamentul cu blocantele.

3. Dizopiramid.

clase de droguri 1A antiaritmic care au un efect inotrop negativ care reduce gradientul de presiune în secțiunea de ieșire a LV, reducerea durerii dispnee grudinoi si creste toleranta la stres - disopiramida. Este important să ne amintim că efectul medicamentului și scurt dispare în cele din urmă plus, accelerează pulsul de pregătire conform dețin nodul AV, prin urmare, crește frecvența cardiacă. Acest lucru are un impact negativ asupra stării de sănătate a pacientului, și, prin urmare, tratamentul este necesar să se adauge blocanți. efect clinic are loc la o doză zilnică de 300-600 mg. Datorită faptului că preparatul contribuie la apariția de gură uscată, constipație, anulând utilizarea prelungită este sub formă de folos. Disopiramida are un efect pro-aritmogen, atunci când este administrat trebuie să monitorizeze durata intervalului QT. Combinația dintre disopiramidă și amiodaronă este periculoasă datorită efectului combinat al duratei intervalului QT. Având în vedere efectele secundare ale disopiramida trebuie utilizat la pacienții care nu pot tolera nici o blocanți sau verapamil.

În practică, de droguri, în ciuda faptului că acesta este inclus într-o serie de tratament orientări naționale de cardiomiopatie hipertrofica idiopatica ca drog de alegere, este rar folosit.

4.Novye direcția de tratament medical cardiomiopatie hipertrofică idiopatică.

Experiența cardiologie modernă ne permite să ia în considerare o serie de medicamente care nu a fost anterior utilizate în tratamentul IUC. În primul rând - de conversie a angiotensinei (ECA) inhibitori ai enzimei si statine.

IECA indirect prin reducerea A_II și aldosteron, duce la o reducere a depunerilor de colagen în miocardul poate fi, prin urmare utilizat la pacienții cu BGM. Pe de altă parte, inhibitori ai enzimei de conversie - vasodilatatoare periferice, precum și utilizarea lor la pacienții cu obstrucție a căii de la distanță necesită o mare grijă. Inhibitorii ECA - medicamente antihipertensive, ele sunt foarte periculoase la pacienții cu gradient de intraventriculară severă.

Poziția oficială a AHA si ACC, astfel cum se reflectă în acordul de experți nu include un inhibitor al ECA în medicamentul de primă alegere în tratamentul IUC. Cu toate acestea, există o serie de studii experimentale au demonstrat efectul pozitiv al inhibitorilor ECA, - ameliorarea funcției diastolice la stânga ventriculară.

statine Experiența a permis să găsească efectul lor inotrop (benefic efect secundar), care se manifestă în principal în reducerea inflamației sistemice. Într-o serie de experimente au indicat ca statine incetini progresia hipertrofiei ventriculare stângi și de a reduce severitatea inflamației. Cu toate acestea, semnificația clinică a acestei observații este neclară.

5.Amiodaron.

Amiodarona este utilizat în tratamentul pacienților cu cardiomiopatie hipertrofica idiopatica, pentru a reduce riscul de moarte subita. Există o experiență în utilizarea de doze mici de amiodarona la pacienții cu IUC. Dozele de 100-300 mg pe zi a dus la o scădere a aritmiilor ventriculare fatale. Trebuie reamintit faptul că creșterea dozelor de droguri, în special la pacienții cu simptome severe, duce la o creștere a frecvenței deceselor.

Tratamentul chirurgical al cardiomiopatiei hipertrofice idiopatice

1. stimularea bicamerală (ECS).

baza de electrofiziologice EX Amenajarea - o ipoteza care a ventriculului drept prematură excitație duc la reducerea desynchronization sept, reducând impactul asupra formării fracției de ejecție a peretelui despărțitor. Acest lucru ar trebui să conducă la o reducere a gradientului de presiune LV tractului extern și, prin urmare, vor fi create condiții pentru regresia simptomelor clinice.

Această idee a fost parțial confirmată într-un studiu prospectiv în care pacienții cu BGM și gradientul de presiune în tractul ventricular extern <50 мм рт.ст. установлен двухкамерный ЭКС. В исследовании отмечено, что градиент давления снизился в среднем на 25% Улучшение самочувствия отметили все больные сразу после установки ЭKC. Хорошее самочувствие наблюдали и через 8-12 нед Однако это отмечено как у больных с продолжавшейся ЭКС, так и у больных с отключенным аппаратом. Данных о снижении риска наступления внезапной смерти не получено. Таким образом, главный итог этого исследования - подтверждение возможности снизить градиент давления в ЛЖ при двухкамерной стимуляции с укороченной АВ-задержкой

Studiile ulterioare folosind cateterism cardiac a relevat faptul că scăderea gradientului de presiune a ventriculului stâng asociat cu umplerea afectata a ventriculelor, care afectează în mod indirect debitul cardiac. In plus, sa constatat că aportul maxim de oxigen nu a fost diferită la pacienții cu sau fără ECS În legătură cu această metodă este un stimulator cardiac cameră dublă nu este utilizată ca o metodă independentă de tratamentul cardiomiopatiei hipertrofice idiopatice. EX - metoda secundară care urmează să fie efectuată în mod agresiv, farmacoterapia pacienții cu boală severă fără bradicardie teamă.

2. ramuri embolizarea septale Transkoronarnaya () TEV. TEV efectuat prin introducerea unui alcool in artera septală coronare, rezultatul - un infarct miocardic, care completează formarea de cicatrice, și, prin urmare, reduce grosimea septului, la o reducere a obstrucției și reducerea gradientului de presiune în tractul LV la distanță. Din această operațiune, se așteaptă să reducă volumul pacientului IUC. O problemă semnificativă cu această intervenție - corectitudinea introducerii de alcool - rezolvate cu ajutorul agenților de contrast ecou, ​​care permite chirurgului pentru a efectua o manipulare extrem de precise. Gradul de reducere a gradientului de presiune pe traseul extern după LV identică cu TEV că după mioekgomii. Una dintre cele mai frecvente complicații ale acestei operațiuni - dezvoltarea blocului AV. care necesită Carta pacemaker (20%). Cel puțin există aritmii persistente și a fracției de ejecție redusă.

Monitorizarea posibilelor de pacienți au arătat că un număr mare de lucrări lor:

• reducerea masei miocardice, datorită formării de mai mult decât presupus înainte de operație, vatra necroze;
• dezvoltarea de aritmii severe;
• apariția și progresia insuficienței circulatorii severe.

Poziția expert convenită poate fi considerată o interferență cu TEV, ceea ce duce la o reducere semnificativă a gradientului stâng presiunii ventriculare și regresia simptomelor. TEV la pacienții cu risc ridicat de mioektomii execuție.

3. Miotomia mioektomiey parțială.

Această operație se numește de numele operației autor Morrow - cel mai frecvent tratamentul chirurgical al cardiomiopatie hipertrofica idiopatica. Esența operațiunii - pentru a șterge un anumit volum de țesut muscular din porțiunea bazală a septului ventricular stâng. Acest lucru conduce la o reducere semnificativă a gradientului de presiune a ventriculului stâng, în majoritatea absolută a pacienților, efectul de durată și observate după 5 ani după o intervenție chirurgicală la aproximativ 3/4 din pacienți. Operațiunea Morrow - „standard de aur“, de tratament cu obstrucție a tractului GCI la distanță. un efect pozitiv clinic durează 20-30 de ani, ceea ce permite ca pacientul să revină la o viață normală. În această perioadă de observație a demonstrat că nu reapare hipertrofie miocardică și disfuncție ventriculară stângă nu se dezvolta la copii cazuri de reapariție a partițiilor hipertrofia descrise. Medicul trebuie amintit că această operațiune se efectuează numai în tabloul clinic severă. Când nu este prezentat malosimptomno exemplu de realizare a bolii, chiar și în prezența unei operații de gradient de presiune. În această situație, cât mai mult posibil de consultare timpurie chirurgul va permite pacientului să construiască în mod adecvat tactica de referință. Trimiterea pacientul la chirurg, medicul trebuie să se determine în cazul în care obstrucția. obstrucția Srednezheludochkovom la nivelul septului interventricular și hipertrofia în întregime - o contraindicație pentru chirurgie Morrow.

Cardioverter-defibrilatoare

Display-ul pentru setarea defibrilator cardioverter - un episod tahiaritmie ventriculară sau un episod de moarte subită sa încheiat cu succes resuscitare.

Implantarea de defibrilator cardioverter (DCI) - o modalitate de a salva viața pacienților cu IUC și cu risc crescut de moarte subita. 5 ani de supravietuire a pacientilor cu cardiomiopatie hipertrofică idiopatică, fără episoade de moarte subită variază de 45-65%, ceea ce subliniază caracterul de salvare ICD.

În plus față de riscul de moarte subită trebuie să fie conștient de gradientul de presiune în tractul la distanță al ventriculului stâng și severitatea regurgitării mitrale, care crește semnificativ numărul de pacienți cu risc crescut de moarte subită. În plus față de ICD în arsenalul unui medic este prevenirea consumului de droguri de moarte subită: amiodarona, 0-blocante și verapamil. Dovezi Verapamil AL.

Măsuri preventive la pacienții cu cardiomiopatie hipertrofică idiopatică

1. Prevenirea endocarditei infecțioase.

La baza IE sunt:

• de sânge notok turbulent în tractul LV extern din cauza gradientului de presiune pronunțată;
• regurgitarea valvei mitrale;
• deplasarea valvei mitrale inainte

IE observate la 5-10% dintre pacienții cu IUC. Cel mai adesea semănate flora streptococice. Probabilitatea de IE crește cu gradient de presiune în creștere la nivelul său >80 mm probabilitate este foarte mare.

Vegetația format:

• punctul de contact valvulei anterioare a valvei mitrale cu septul interventricular;
• pe mitrale si aortice.

Toți pacienții cu cardiomiopatie hipertrofică idiopatică cu obstrucție a tractului stâng de la distanță ventriculare prezinta antibiotice profilactice pentru proceduri dentare.

Aderarea IE creste mortalitatea anuala la pacientii de 2 ori, până la 8-10%.

Orice măsuri care vizează reducerea gradientului de presiune conduce la o scădere a probabilității de IE. Atunci când verificarea IE tratamentul empiric bazat pe inhibarea creșterii streptococ.

2. Strategia măsurilor preventive la pacienții cu sindrom WPW IUC.

Sindromul WPW îmbunătățește în mod semnificativ ischemia miocardică și crește gradientul de presiune în tractul LV la distanță.

Mai ales tratamentul insuficienței cardiace cronice la pacienții cu cardiomiopatie hipertrofică idiopatică

insuficiență circulatorie severă - III-IV NYHA FC - observate la fiecare al cincilea pacient cu BGM.

Factorii care contribuie la progresia insuficientei circulatorii:

• gradient de presiune progresivă în canalul ventricular extern;
• regurgitare mitrala;
• paroxistice sau obstrucție a tractului fibrilație ventriculară la distanță atrială persistentă necesită o atenție deosebită la numirea inhibitorilor ECA și ARA. orientări clare pentru numirea inhibitori ai ECA, în funcție de gradientul de presiune sunt absente. Riscul cu orice grad de obstrucție a tractului la distanță este aproape identică cu cea din stenoza de valva aortica.

diureza forțată la pacienții cu obstrucție a ventriculului stâng tractului la distanță este contraindicată. Numirea glicozide cardiace calea de la distanță nu se reflectă în liniile directoare, dar se poate presupune că orice efect inotrop cauza o deteriorare clinic pozitiv la pacienții cu cardiomiopatie hipertrofică idiopatică.

Aproximativ 5% dintre pacienții cu insuficiență circulatorie severă în faza terminală a bolii vine dilatarea marcată a camerelor inimii. In acest stadiu, boala tratată CHF metodă complexă convențională.

Astfel, terapeutic și profilactic complex - o sarcină dificilă în practica de zi cu zi a unui medic, care necesită:

• coordonarea cu chirurgi, specialistii trebuie sa -diagnostics si genetica;
• observarea dispensarul vieții pacienților cu GCI;
• membrii de familie activi ai examenului pacient cu idiopatică cardiomiopatie hipertrofica, sincopa sau care au murit subit;
• efectuarea diferențială a diagnostica un complet (inclusiv IUC) pacienți cu sincopă;
• continuitatea informală a istoriei de transmitere a copiilor cu sincopa de la adolescenta la clinicile de adulti;
• controlează toleranța tratamentului și măsurile preventive.