Cardiomiopatia la copii, tratament

Cardiomiopatia - leziunea miocardică, în care patologia observată structurală de organe, însoțite de insuficiență cardiacă, și nu este legată de boala arterelor coronare, aparate valvulare, hipertensiune arterială și boli cardiace congenitale.

distins:

1. cardiomiopatie hipertrofică;
2. dilatat;
3. aritmogena-ventriculară dreapta;
4. restrictivă;
5. cardiomiopatie neclasic.

Fiecare dintre formele selectate, la rândul lor, subdivizat în familie (determinate genetic) sau nefamilială (genetic determinată).

În cardiomiopatie hipertrofică, greutatea inimii a crescut în mod semnificativ miocardului hipertrofiată a ventriculului stâng. Hipertrofia este de obicei asimetrică, cel puțin - simetrică (5%). Pentru a determina grosimea septului interventricular produc secțiune longitudinală a comisura dintre clapele coronariene si non-coronare aortica valva semilunare spre vârful. Pentru raportul simetric cardiomiopatia hipertrofică a grosimii septului interventricular (porțiunea superioară) la grosimea peretelui posterior al ventriculului stâng este mai mică decât 1-3, asimetric - mai mult. cavitatea ventriculului stâng este redusă la o fantă, uneori hipertrofiat peretele ventriculului drept, dar mai marcat extinderea cavității. Microscopic: muta vortex de miocitelor hipertrofiate, miezul lor imens, urât, dispus excentric. În miocardului și endocardului poate detecta infiltrate lymphohistiocytic unitate de fibroză.

cardiomiopatie dilatativă la copii este rar. dilatarea Marcat a ventriculului stâng și manifestarea structurală a eșecului său. Extinderea inimii drept poate avea loc sau lipsește. Microscopic: difuze cardio pe scară largă.

Cardiomiopatia ventriculară dreaptă aritmogena - o boală rară descrisă la copii. Clinic caracterizat prin tahicardie ventriculară, blocarea atrioventricular a fasciculului din stânga și dilatarea ventriculului drept. În unele cazuri, insuficiență cardiacă progresivă este baza pentru un transplant de inimă. Tipice de aritmie si moarte subita, mai ales în adolescență. inima a crescut în dimensiune extrem, ventriculul drept are o culoare gălbuie sau albicios. Examinarea histologică a indicat diferite grade de severitate, de obicei segmentara, adipos de substituție dreapta miocardului ventricular și țesut fibros, în care grăsimea epicardică poate ajunge la departamentele subendocardiace. deteriorare marcantă a cardiomiocitelor variind severitate până kardiomiotsitoliza, infiltrație inflamatorie. Cauzele acestei forme de cardiomiopatie nu este complet stabilit, dar natura familie a bolii a avut loc în 30% din cazuri.

cardiomiopatia restrictiva caracterizate prin cavitățile de restricție ale unuia sau ambilor ventriculi, care are loc în volume normale sau reduse sistolice și diastolice, și este caracterizată printr-o grosime normala peretelui ventricular. Frecvența exactă a acestei forme de cardiomiopatie este necunoscut, dar mulți cercetători cred că este cea mai comună. Acesta poate fi idiopatică în natură. Miocard rigid, slab expandabile, a crescut semnificativ presiunea diastolica in ventriculului stang. Rigiditatea infarct a explicat modificări fibrotice, care se aplică supape, fire de tendon, mușchi papilari. Cavitățile din stânga și (sau) a ventriculului drept redus. Inima a crescut în dimensiune, datorită atrii. Pronunțate insuficienta ventriculara dreapta.

Aloca un primar (congenital) și fibroelastosis endokartialny secundar. fibroelastosis primar se referă la o formă apar rar suficient cardiomiopatii (1 din 6000 de nasteri). În unele cazuri, există o familie de natura acestei boli, precum și cazuri de gemeni boala, bazate pe ceea ce ipoteze sunt făcute cu privire la natura ereditară a acestor observații.

Ca stres miocardic poate actiona inima si vasele sanguine congenitale, combinația lor, agenți virale sau bacteriene, aberație genetică, hipoxie, cardiomiopatie, etc.

miopatii congenitale, congenitale distrofie musculară progresivă și așa mai departe. D. Până de curând, etiologia distrofii musculare congenitale nu au fost cunoscute. In prezent, folosind studii genetice moleculare gasite gene (in particular, LAMA-gene) în localizare și 6q2 locilor 9q31, care codifică sinteza proteinelor din laminina alfa2 (merosin) lanțuri grele de proteine ​​membrana structurale. Gravitatea stării copiilor care au murit în primul an de viata impotriva pneumoniei ipostatic severe, cauzate de deficienta de proteine ​​structurale merosin în mușchii scheletici și miocardul. Din inima a relevat hipertrofie miocardică severă.

Simptomul a fost studiat extensiv în ultimii ani, iar boala mitocondriale includ leziuni ale mușchiului inimii (cardiomiopatie, mitocondriale), caracterizata prin dilatarea sau hipertrofie miocardică. Una dintre cele mai dificile este gistiotsitoidnaya (onkotsitarnaya) cardiomiopatie hipertrofică. Ea se bazează pe patologia transportului de electroni mitocondrial (deficit al citocromului B). Morfologia prezintă semne de fibroelastosis endocardului, distorsiune bizar a mitocondrie, inlocuirea celulelor normale ale celulelor sistemului de conducere cardiace asemănătoare cu histiocytes umplute cu incluziuni lipidice.