Criterii de clasificare ale sindromului antifosfolipidic

Video 02 decembrie 15 sindrom antifosfolipidic

conținut

Video 02 decembrie 15 sindrom antifosfolipidic
Frecvență asf (la 260 de pacienți cu les), în conformitate cu criteriile de clasificare d.aiarcon-segovia și colab.
Comunicarea dovezi clinice și serologice a aps la pacienții cu les cu anticorpi la &beta-2-glicoproteina i

Datele noastre obținute pe baza de studiu prospectiv lung de 260 de pacienți cu LES, confirma selecția valorii „probabil“ și „îndoielnic“ ASF, deoarece poate fi important pentru diagnosticarea precoce a sindromului. După cum rezultă din tabel, 26,2% dintre pacienții cu LES au avut semnificativ APS, 24,4% - probabil și 15,4% - discutabil.

frecvență ASF (la 260 de pacienți cu LES), în conformitate cu criteriile de clasificare D.AIarcon-Segovia și colab.

ASF Frecventa (de la 260 de pacienți cu LES), conform criteriilor de clasificare D.AIarcon & amp; mdash-Segovia și colab.

În opinia noastră, prezența unui element clasic de APS (tromboză recurentă), în combinație cu titruri mari de aCL izotip IgG și BA este suficient pentru diagnosticul pestei porcine africane „bine definit“, în special la bărbați.

În timpul APS, severitatea și incidența complicațiilor trombotice sunt imprevizibile. La unii pacienți cu APS apare tromboza venoasă, în principal, în timp ce altele - accident vascular cerebral, a treia - tulburări obstetricale sau trombocitopenie. Se crede că aproximativ jumătate dintre pacienții cu AFS nu există nici un indiciu cu privire la orice altă boală (APS primară). Cu toate acestea, problema independenței Nosologie primare APS nu este complet înțeles.

Există dovezi că APS primare pot fi uneori un început opțiune de LES. In schimb, unii pacienți cu LES clasic mai târziu, în prim-plan poate lăsa semne ale ASF, care determină prognosticul bolii. Datele noastre de cercetare și literatura de specialitate nu au prezentat diferențe semnificative în spectrul manifestărilor clinice ale APS la pacienți cu forme primare și secundare ale bolii.

În ultimii ani, am discutat despre posibilitatea existenței așa-numitei versiune „LAP-negativ“, a ASF, în care există manifestări clinice tipice ale bolii, dar nu există markeri serologici clasic - BA și aCL.

Progresul în studiul APS este în mare parte datorită dezvoltării unor metode standardizate de determinare sensibilă și specifică aCL și structura decodificare determinanți antigenici (epitopi), care reacționează cu acești anticorpi. Sa constatat că interacțiunea LAP cu fosfolipide - un fenomen complex, în care realizarea rolului important jucat de natura cofactori proteine. In 1990 cercetatorii g. 3 grupuri au raportat independent de date care aCL, detectate în serul pacienților cu APS, se leaga de cardiolipin numai în prezența unui cofactor, care a fost identificat ca &-Beta 2 glicoproteina I (&-Beta 2-GSH).

Ea posedă o activitate anticoagulantă in vivo, este prezentă în plasma normală la o concentrație de aproximativ 200 ug / ml în asociere cu lipoproteinele (notate apolipoproteina H). Se crede că aPL sunt prezente în serul pacienților cu APS, de fapt, recunosc determinanți antigenici nu sunt fosfolipide și determinanții conformationala ( „neo-antigeni“), care sunt formate în moleculă &-Beta 2-GSH în procesul interacțiunii sale cu fosfolipide, sau epitopi liniari &beta-2-GSH. Acest lucru este demonstrat de descoperirea în serul pacienților cu anticorpi APS reacționează cu &beta - GSH în prezența fosfolipide, și fără ele.

Rezultatele noastre obținute în studiul activității inhibitoare a fragmentelor peptidice &beta - GSH a arătat că peptida (FCKNKEKKCS), care corespunde secvenței 274-288 &-Beta 2-GSH în porțiunea C-terminală a moleculei are capacitatea de a inhiba legarea IgG fracții izolate din seruri de la pacienți cu APS conținând kardioiipin.

Descifrarea proprietățile biologice ale LAP nu numai teoretic, ci și de o mare importanță practică. Sa stabilit că în serul pacienților cu APS prezintă așa-numiții anticorpi „autoimune“ reactivi cu cardiolipina numai în prezența &beta - GSH, iar sinteza lor este asociat cu dezvoltarea bolilor trombotice și caracteristice patologiei obstetricale a acestui sindrom. Dimpotrivă, în serul pacienților cu boli infecțioase sunt prezente în principal, anticorpi reactivi cu cardiolipina în absența &beta-2-GSH. Aceste diferențe de proprietăți de anticorpi ajuta pentru a explica incidenta relativ scăzută a afecțiunilor trombotice la pacienții cu boli infecțioase.

Rezultatele noastre sugereaza ca la pacientii cu LES supraproducție de IgG anticorpi &beta - GSH se corelează cu dezvoltarea APS, în general, principalele sale manifestări clinice separat (venos și arterial tromboze, patologii obstetricale și trombocitopenie), și unele caracteristici suplimentare sindrom (leziuni ale picioarelor, anemie hemolitică, boli cardiace valvulare). În plus, creșterea concentrației de IgM-anticorpi la &Beta-2-GSH a fost asociata cu recurente avort. Atât izotipul anticorpilor &-Beta 2-GS mult mai frecvent detectat în seruri pozitive pentru BA și aCL.

Astfel, anticorpii la &beta-2-GSH sunt noi serologic ASF markerul și definiția lor are o semnificație clinică importantă pentru îmbunătățirea diagnosticului de laborator al APS.

Dezvoltarea semnelor de APS la animale de laborator cu sinteza indusă experimental sau spontane aPL confirmă rolul acestor anticorpi în formarea simptomelor. Nivelul aPL se corelează cu frecvența (sau riscul) de tromboză.

Rezultatele noastre și alte descoperiri autori sugereaza ca aPL au capacitatea de a reacționa încrucișat cu componentele endoteliul vascular, inclusiv fosfatidilserina si alte molecule incarcate negativ (vascular proteoglican heparan sulfat, component condroitin sulfat de trombomodulină). Un rol important în interacțiunea cu LAP etsdotelialnymi celule joacă (CE) &beta - GSH. Când APS marcat o corelație semnificativă între detectarea aPL, anticorpii antiendothelial și anticorpul la &beta-2-SH.

Acesta a stabilit că &beta-2-GSH pot fi exprimate pe membrana CE, in vitro &Beta-2-GSH induc legarea la CE LAP. În acest caz, &beta-2-GP1-dependent de legare a LAP și EC conduce la activarea endoteliale: supraexpresia moleculelor de adeziune (E-selectin, VCAM-1, ICAM-1), adeziune crescută a monocitelor la suprafața endotelială. Despre rolul &-Beta 2-GS este evidențiată de faptul că anticorpii policlonali și monoclonali &beta-2-GSH expresie in vitro indusă de E-selectin (ELAM-1) pe membrană CE și secreția de citokine proinflamatorii (IL-1 și IL-6) și prostaglandină E2. Astfel, LAP mimic in vitro activitatea citokinelor pro-inflamatorii (IL-1, TNF&alfa-), cu activitatea procoagulantă pronunțată.

Comunicarea dovezi clinice și serologice a APS la pacienții cu LES cu anticorpi la &beta-2-glicoproteina I

Caracteristicile de comunicare clinice și serologice ale APS la pacienții cu LES cu anticorpi la & amp; beta-2-glicoproteina I

Abrevieri: AT - trombozy- arteriala BT - venos trombozy- T - numărul total de pacienți cu trombozami- BPN - avort obișnuită (în numărătorul - numărul de femei cu pierderea fetale și numitorul - numărul de femei cu sarcină în istorie) - Tiin - trombotsitopeniya- NC - nu semnificativă statistic (metoda P Fischer).

V.A.Nasonova, N.V.Bunchuk

Distribuiți pe rețelele sociale:

înrudit