Clinica și diagnosticul de lupus eritematos sistemic (LES) la copii

manifestări boală

Video: Lupus eritematos sistemic: abordări moderne de diagnostic, tratament și monitorizare

caracterizat prin eritem (Eritemul tip fluture) pe nas - roșeții la o ușoară îngroșare a epidermei și patch-uri solzoase. Erupția cutanată poate fi provocată de lumina solară și să acopere toate părțile expuse ale corpului. Pe membranele mucoase, în special pe cerul gurii și în cavitatea nazală poate apărea ulcer. eritemul discoid la copii sunt rare. Cu toate acestea, în LES, ele apar mai frecvent decât numai cu lupus eritematos discoid. Ponderea acestora din urmă la copii reprezintă 2-3% din toate cazurile.

alte manifestări cutanate Acestea includ erupție roșie reperat (mai ales pe degete, palme și tălpi), purpura, livedo și sindromul Raynaud. Mai puțin frecvent observate leziuni cutanate asemănătoare cu psoriazisul, erupțiile cutanate buloase și alopecie.

Tulburări musculo-scheletice Acestea includ artralgii, artrita, miozită și tendinită. artrita deformantă atipici. daune ligament poate duce la laxitate severă a articulațiilor mâinilor. Ca o complicație a tulburărilor vasculare sau a tratamentului cu corticosteroizi dezvolta frecvent osteonecroză.

învinge seroasă suprafețe pleurezie manifestat, pericardită și peritonită. De multe ori găsi hepatosplenomegalie și limfadenopatie. Alte tulburări gastrointestinale sunt de obicei asociate cu vasculita, includ dureri abdominale, diaree, melena, colita ulcerativa si hepatita. La procesul de boli de inima poate fi extins la toate țesuturile: a observat îngroșarea valvelor si endocardita verucos (boala Libman-Sacks), cardiomegalia, miocardita, tulburări de conducere, insuficienta cardiaca, precum si inflamatie si tromboza arterelor coronare.
observate hemoragie pulmonară acută, infiltrate pulmonare (uneori unit cu infecție) și ale țesutului fibroza pulmonară cronică.

la LES Ea suferă atât sistemul nervos central și periferic. La mulți pacienți pierderea memoriei și a altor tulburări cognitive, precum și tulburări psihice severe, pana la psihoza conform criteriilor celei de a 4-a ediție a DSM). RMN si CT scaneaza nu sunt intotdeauna detecta schimbari, dar cu ajutorul izotop singur foton CT este adesea posibil pentru a detecta anomalii.

În orice autoritate pot exista tromboza bacteriana si venoase, specifice sindrom antifosfolipidic, adesea asociat cu avorturi spontane recurente, livedo, sindromul Raynaud și trombocitopenie. tromboza vasculara, de asemenea, asociată cu prezența lupus anticoagulant și rezistența dobândită la proteină Factor V S.

leziuni renale hipertensiune arterială manifestă, edem periferic, retinopatie, semnele clinice ale modificărilor electroliților, nefroză sau insuficiență renală acută.

Video: lupus eritematos sistemic boala Libman Sachs, LES, etiologie, patogenie, clasificare, clinica, Cuprins oslozh: 1. 0:05 lupus eritematos la copii. 2

diagnostic confirmat de rezultatele clinice și de laborator sugestive pentru o tulburare multisistemică. Pentru diagnosticul LES apariție simultană sau secvențială necesară a 4 din 11 caractere. In 1997 g. Criteriile de diagnostic au fost revizuite în loc de apariție LE-celule (atunci când este amestecat cu un ser pacient a unei sănătoase nuclee de leucocite umane și celule perturbate) într-un număr de criterii, inclusiv anticorpi la antigen cardiolipinic sau o probă pozitivă pentru lupus anticoagulant. Cu toate acestea, valoarea diagnostică a unei astfel de substituție rămâne nedovedită.

prezență anticorpi antinucleari pentru diagnostic nu este necesară, cu toate că acestea se găsesc în cele mai multe cazuri. Pentru tratamentul LES suspectate trebuie pornit chiar și în prezența a mai puțin de 4 caractere. Gipokomplementemiya nu are nici o znacheniya- de diagnostic nivel extrem de scăzut sau absența activității complementului hemolitic poate indica o defecțiune a componentelor sale. Pentru a confirma diagnosticul de lupus nefrita biopsie de rinichi este efectuata.

Studiile de laborator în lupus eritematos sistemic la copii. Copiii cu LES activ gasite adesea titruri crescute de anticorpi antinucleari. Cu toate acestea, această caracteristică nu poate fi considerat de diagnostic din cauza titrului lor este mai mare în absența bolilor kakihlibo, precum și în alte boli. Nivelurile ridicate de anticorpi la ADN dublu catenar este mai specific, și reflectă activitatea LES.

global concentrația de complement în ser (CH50), iar nivelul SOC și C4 sunt de asemenea dependente de activitatea bolii, în scădere în faza activă. Anticorpii la nucleii celulelor Sm-antigen sunt considerate a fi specifice pentru LES, dar nu reflectă activitatea sa. Anticorpii la RO- și La-antigeni sunt uneori găsite cu sindromul Sjogren. În cazul în care serul de LES pot găsi o varietate de autoanticorpi. La fel de des dezvăluit hipergammaglobulinemia.