Lupus eritematos sistemic, simptome, tratament, simptome, cauze

frecvență. Incidența primară este de aproximativ 30 de cazuri la 100 000 de locuitori. Mai frecvent la femeile de vârstă fertilă (80%). Raportul dintre femei și bărbați - 10: 1.

numele Regretabil a bolii, care nu are nimic de-a face cu adevărat, adică. E. tuberculoasă lupus. În mod corespunzător numită lupus eritematos. Cauzele bolii nu este încă bine stabilită -, acestea pot fi transferate infecții, impact brusc de stimuli externi sub formă de frig, vătămare termică.

Cauzele lupus eritematos sistemic

Cauzele lupusului până în prezent rămâne neclar.

Nu este un efect de persistenta pe termen lung a infecției virale excluse, factorii care predispun sunt utilizarea anumitor medicamente (antibiotice si sulfonamide, antihipertensivi și anticonvulsive, vaccinuri și globulinele), hipotermie și insolație prelungită, traume mentale și fizice.

Principala legătură patogenetic în lupus eritematos sistemic este formarea de complexe imune care pot interacționa cu nucleul celulei. Sângele complexe imune circulante sunt antigen-ADN + IgG și IgM. Depozite de fibrină și microthrombogenesis în capilare, arteriole și venule promova dezvoltarea ischemiei țesutului și aspectul hemoragie, din cauza deteriorării microvasculature. In lupus eritematos sistemic, și depresia este marcată de timus.

Recent, există microscop puternic, în principal de electroni, datele detectate în celulele endoteliale ale rinichilor, pielii, ganglionilor limfatici si sinoviala de incluziuni virale pacienții care prezintă relevanță directă pentru dezvoltarea bolilor autoimune, fiind fie filamente miksovirusov sau virus produse reziduale în celulă. Indirect, valoarea virusului în apropierea vidimomu- la miksovirusam în dezvoltarea bolii evidențiată prin titruri mari de rujeola, gripa și alte grupe similare de anticorpi gasite in lupus sistemic volchanke- există raportări de însămânțare a virusului din sângele pacienților. Experiența clinică permite detectarea factorilor non-specifici care provoacă boala: expunere la soare (fotodermatoză), răcire, vătămare fizică și mentală, raze X, intoleranta la antibiotice, aur, sulfonamide, anticonvulsive sredstv- seria de vaccinare, sarcina, avort și naștere, etc ...

Link-ul principal este asociat cu patogeneza bolilor autoimune cauzate de modificari genetice in imunogeneza, care au ca rezultat formarea excesivă a autoanticorpilor fixe și circulante. Circulant autoanticorpi, în special anticorpi la ADN (nativ și modificat cu structură secundară) poate reacționa cu autoantigene tisulare adecvate. DNA Complexe - anti-ADN - complementa detectat în membranele bazale rinichi. O activitate autoimună prezintă, de asemenea, proliferarea celulelor în organele imune i.tkanyah retikuloplazmotsitarnyh. importanță patogenică Desemnat are de asemenea patologia membranelor lizozomale, rezultând în ruptura care poate penetra enzimele spațiul intercelular - acidul gidralazy, poate provoca o reacție inflamatorie. În particular, sensibilitatea la lumina soarelui, radiatii ultraviolete, o serie de medicamente asociate cu scaderea membranelor de stabilitate (labilization) lizozomale. Glucocorticoizii, dimpotrivă, crește stabilitatea acestor membrane, și este asociat cu mult de unul dintre mecanismele de acțiune terapeutică a medicamentelor în această serie. semnificație patogenetic posibilă a intermediarilor de dezintegrare tirozinei în încălcarea schimbului său.

morbid anatomy. In domeniul complexelor imune relevat vasculita localizarea, infiltrarea de neutrofile țesuturilor Lamy și ulterior - cu prezența celulelor mononucleare în hematoxilină modificate și celule de tesut fibrinoidă.

Clasificarea lupus eritematos sistemic.

Video: Simptome si remedii pentru lupus

Conform clasificării, VA Nasonova, LES este împărțit:

• natura fluxului - acut sub acute, cronice;
• faze și competențe ale activității - activă (high - III, moderat - II, minim - I), inactive;
• caracteristicile clinice și morfologice ale leziunilor - piele, articulatii, membranele seroase, inima (miocardita, endocardita), plămânii (pneumopatie, fibroză pulmonară), rinichi (lupus nefrita), sistemul nervos (meningoentse-falopoliradikulonevrit, polineuropatie).

Semnele și simptomele de lupus eritematos sistemic

Distribuția generalizată caracteristică a procesului patologic, cuplat cu polimorfism clinic (flux poate fi atât acută cât și cronică).

Boala se manifestă cel mai frecvent la fete în timpul pubertății (cu Trimte) febră cu transpirație, stare generală de rău, slăbiciune și durere la nivelul articulațiilor, precum și o varietate de erupții alergice pe tip.

Caracterizat prin leziuni ale pielii sub forma unui „fluture“ (erupții eritematoase pe partea din spate a nasului și a arcadelor zigomatice) pe membranele mucoase sub forma de stomatită aftoasă și sturz cu hemoragiile. Destul de rapid crește degenerarea totală, de multe ori ajungând până la cașexie. Dezvoltarea artralgii, subacute nedeformiruyushy artrita recidivant (tip reumatismal) și poliserozită. Afecta diferite organe interne cu dezvoltarea cardita, pleurezie, pneumonie, vasculare, glomerulonefrită și hepatită, neurologice și tulburări hematologice.

Modificările patologice ale sistemului nervos se poate manifesta meningoennefalitom, GBS, polinevrite, mielita, entsefalomieloradikulitom.

leziuni ale organelor hematopoietice observate la toți pacienții. În analiza clinică a leucopeniei sângelui detectată cu sânge în formulă pentru a compensa promielocite, mielocite și alte forme, în combinație cu limfopenie. Indicat anemie hipocroma moderată, pentru a exprima 50-70-90 mm pe oră viteza de sedimentare este adesea - trombocitopenie.

Simptomele oculare de lupus eritematos sistemic. boala de ochi in randul copiilor bolnavi apare la aproximativ 45-83% din cazuri, apar expansiune în formă fiolă a vaselor de sânge conjunctivale în aparență zona okulolimbalnoy în episcleral mici granule din cornee - Punct multiple opacități subepiteliale. De multe ori se dezvolta uveită de tip reumatoid.

Conform diverselor date, retina astfel de pacienți afectați de 3-30% din cazuri se manifestă anevrisme unice sau multiple, capilarelor retiniene dilatate si vasele de accident vascular cerebral inegale și a fluxului sanguin intermitent în vasele retiniene, adică angiopatie vaselor retiniene. O caracteristică tipică a sindromului retinopatiei LES sunt „cum ar fi bumbac“ exudat moi focare, uneori însoțită de hemoragie. La pacienții care suferă de lupus mai mult de 5 ani, modificările patologice observate în primul rând la nivelul retinei ca hemoragie de-a lungul vaselor și albicios-gălbui „bumbac-cum ar fi“ focii, cel puțin - sub forma unor complicații vaso-ocluzive mai grele (tromboză EVC (sau CAC) și sucursalele sale în combinație cu vasculita).

proces patologic se dezvoltă adesea în doi ochi. Gradul de reducere depinde de severitatea uveita, corioretinita și leziune bilaterală a nervului optic. Identificarea pacienților cu lupus eritematos sistemic leziuni ocluzive la nivelul retinei are o valoare diagnostică importantă, deoarece presupune existența unui sindrom antifosfolipidic concomitent.

perspectivă pentru viață - satisfăcătoare în diagnosticul precoce, atunci când tratamentul adecvat și activ al bolii si in mod semnificativ agravează dezvoltarea de complicații grave. mortalitatea legata de pacienți cu insuficiență renală.

Tratamentul și prevenirea lupus eritematos sistemic

Tratamentul principal de droguri de lupus eritematos sistemic sunt glucocorticosteroizi (GCS). Doza este în mod individual covârșitor: subacute - 30-40 mg / zi de prednisolon, forme acute - 60-80 mg / proces sut- cu boala renală activă și SNC - 80-120 mg / zi. La pacienții cu crize LES si lupus sever este justificata „puls terapie“ si apoi prescrie corticosteroizi în doza uzuală. După dispariția semnelor clinice și de laborator ale activității LES reduce treptat doza de corticosteroizi (temp - 1 / 2-1 / 4 tablete pe săptămână) la suport.

În cazul în care nici un efect asupra glucocorticosteroizi imunosupresive și tehnici de utilizare a sistemului imunitar extracorporală (hemosorbția, plasmafereza) Cu citostatic, și în insuficiența renală cronică - hemodializa.

profilaxie. Rudele pacienților cu leucopeniei persistentă, creșterea vitezei de sedimentare a hematiilor, hipergamaglobulinemie, anticorpi la ADN, este necesar să se evite subrăcire, grefa, tratamentul fizioterapeutic. primăvara devreme repetat tratamentul cu clorochină (delagilom) și de aplicare creme fotoprotectoare, unguente. Pacienții Eritematos observație dispensar subiect.