Boala Libman Sacks

epidemiologie

• In 50% diagnosticul de lupus este montat pe autopsie. În 43% detectat prin ecocardiografie.
• La 6-10% la ecocardiografie detectată sindromul anticorpilor antifosfolipidici.
• Cel mai adesea boala afecteaza femeile din Africa si Caraibe.

patologie

• În vegetație formă Warty clasică formată pe suprafața valvei ventriculare. îngroșarea difuză a pliantelor valve considerate stadiu de vindecare cronic care curge.
• stenoza Nedostatochnost- valva caracteristică observată în cazuri rare.
• Nu este pe deplin clar dacă anticorpii antifosfolipidici provoca boli. Antigeni - o încărcați negativ membranele fosfolipidice ale celulelor endoteliale. Incidența și severitatea patologiei valvulare aceeași, indiferent dacă sunt sau nu sunt prezenți anticorpi.
• Desemnat leziunii endoteliale ar putea fi un focar de daune suplimentare sau tromboză datorită prezenței curgerii turbulente și a vitezei de curgere decelerare.
• îngroșarea pereților și defectarea caracteristicii robinetului pentru pacienții la vârstnici și după terapia cu glucocorticoizi.

Simptome și semne

• Boala este asimptomatic în majoritatea cazurilor și nu este detectată în timpul inspecției sistemului cardiovascular.
• Manifestările tipice de lupus: rash malar in zona, artrita, transpirație și alopecie.
• avorturi spontane repetate, trombozele venoase și arteriale, dovezi trombocitopenie de sindrom antifosfolipidic.
• Insuficienta cardiaca si patologia valvulara.

Aceste studii de imagistica in lupus eritematos sistemic

• vanele de invalidare apare în 28-74% din cazuri. Vegetatie în 4-43% din cazuri, în special în prezența anticorpilor antifosfolipidici. Îngroșarea valvulelor supapei apare la 19-52%, însoțită de un eșec în 73% din cazuri.
• pericardic sau ingrosare, hipertrofie ventriculară stângă (pentru hipertensiune arterială), dilatarea ventriculului stâng și disfuncție a segmentelor individuale.

Aceste studii de imagistica in sindromul antifosfolipidic primar

• Înfrânt supape în 30-32% din cazuri, în special în tromboza arterială periferică. Vegetatie în 6-10%, și îngroșarea valvulelor supapelor la 10-24%.
• valve insuficien 10-24%.

analize de sange

• Pentru a exclude infectios culturi de sânge conduită endocardită.
• hemoleucograma, coagulare, screening pentru anticorpi.

tratament

• există terapie specifică.
• Tratamentul simptomatic și tratamentul complicațiilor.
• Profilaxia cu antibiotice în timpul efectuării procedurilor care cauzează bacteriemie.

Prognosticul lupus eritematos sistemic

• Moartea de boli cardiovasculare este al treilea cel mai mare la pacienți.
• Incidența combinată a: insuficienta cardiaca, inlocuirea valvei, tromboembolism și infecția endocardita la 22% din cazuri.