Boli autoimune sistemice și efectul lor asupra inimii gravide

Foarte adesea sunt pericardita, miocardita / cardiomiopatie, boala valvulară, bloc cardiac, aortita, hipertensiune sistemică sau pulmonară și infarctul miocardic.
Mulți pacienți care suferă de boli ale acestui grup - femeile de vârstă fertilă. Sarcina poate afecta cursul bolii, iar pe de altă parte, pacienții prezintă un risc crescut de complicații datorate sarcinii bolii existente. Boala de inimă poate fi o problema majora la femeile gravide cu boli autoimune sistemice, precum și un impact semnificativ asupra prognosticului atat pentru mama si copil. Unele caracteristici și situații de risc ridicat, vor fi analizate în ceea ce privește gestionarea lor clinice.

tulburări autoimune este de 5 ori mai frecvent la femei, și manifestările lor în anii de vârf de reproducere. Prin urmare, aceste tulburări sunt adesea observate la femeile gravide.

lupus eritematos sistemic si sindromul antifosfolipidic

lupus eritematos sistemic (LES) - o boală cu un spectru larg de manifestări clinice. Cel mai adesea afecteaza sistemul pielii si musculo-scheletice, dar principiul poate suferi orice organism. In lupus pot aparea nefrita, boli interstițiale pulmonare, anemie hemolitică, trombocitopenie și psihoză. Pacienții cu LES sunt un număr de anticorpi. Anticorpii antinucleari (AHA) sunt aproape întotdeauna. Dintre acestea, anticorpi specifici pentru diferite structuri: anti-ADN, anti-Ro, anti-La, anti-Sm, anti-URNP. Ele apar cu frecvență diferită, și corespund manifestărilor clinice specifice (de exemplu, nefrită sau boala Raynaud). Diagnosticul de LES sunt ajustate pe baza prezentării clinice și prezența markerilor serologici. O clasificare utilizate pe scară largă a Colegiului American de Reumatologie (ACR), actualizate în 1997, nu este un instrument de diagnostic clinic, dar este util pentru includerea corectă a pacienților în proiecte de cercetare. Cu toate acestea, manifestările clinice incluse în lista CAF, precum și alte criterii (istoricul medical de avort spontan recurent, ochi uscat sau gura, „reumatism“ in copilarie) ar trebui să facă clinicianul să se gândească la diagnosticul de LES.

Anticorpii antifosfolipidici (APLS), inclusiv anticorpi anticardiolipinici (ACLs) si lupus anticoagulant, gasit la 40% dintre pacienții cu LES. Prezența lor este corelată cu tromboză recurentă și complicații obstetricale, cum ar fi avort spontan obișnuită și prematuritate. Combinarea semnelor clinice cu reacții pozitive constante la APLS și reprezintă sindromul antifosfolipidic, care pot să apară în LES și alte boli autoimune sau independent ca APS primar.

In LES afecteaza de obicei inima. Cele mai frecvente pericardită, care nu pot fi distinse de alte forme de pericardită acută. De obicei, recurența și este însoțită de înfrângerea plevry- este caracterizat de un nivel scazut de complement in lichid perikardiapnoy. Lupus serozity obicei raspund bine la tratamentul cu steroizi și medicamente antimalarie.

Înfrângerea valvelor este întotdeauna însoțită de prezența APLS. Cel mai adesea sufera de regurgitare valva mitrala si aortica este mai frecventa decat stenoza. Gradul de severitate al valvei variabelna- apar uneori anomalii hemodinamice care necesita tratament chirurgical. O altă complicație posibilă a LES și APS este o embolie sistemica. medicatie de management nu este suficient dovedit, deoarece nici corticosteroizi, nici agenți antitrombotici / anticoagulant, nu sunt în măsură pentru a preveni progresia bolii. Multi pacienti in cele din urma a dezvolta complicații hemodinamice care necesită valve de înlocuire. chirurgie cardiacă la acești pacienți este deosebit de plină cu creșterea frecvenței oslozhneniyami- tromboembolismului și perioadele tardive încălcări ale structurii valvei artificiale.

există un risc crescut de tromboză a arterelor coronare pentru pacientii cu LES. Ateroscleroza este cea mai comună în acest grup, și tromboză coronariană descrisă în APS. Se recomandă un control strict al factorilor de risc cardiovascular, în plus față de tratamentul antitrombotic la pacientii APLS pozitive si anticoagulant la pacientii cu APS. Date recente indică faptul că antimalarice poate tsredupredit tromboză.

Hipertensiunea pulmonara - o complicatie rara, dar potential letal al LES si APS. Cifrele exacte ale acestei complicații nu au fost stabilite în ambele boli, dar forme severe, din păcate, nu mai puțin frecvente. Datele privind apariția unor factori de risc hipertensiunii pulmonare în LES contradictorii. Unele studii indică faptul că există un risc crescut la pacienții cu sindrom Raynaud, și prezența anticorpilor anti-URNP și APLS.

bloc cardiac congenital (Air Force) - o complicatie rara care apare la copiii ale caror mame au anti-Ro si anticorpi anti-La. bloc cardiac complet este mai frecventă decât forma parțială Air Force.

Este imposibil de prezis cursul LES în timpul sarcinii, dar poate agrava, mai ales imediat după naștere. Complicațiile includ intarzierea cresterii fetale, nastere prematura si preeclampsia datorita bloc cardiac congenital datorita patrunderii anticorpilor materni prin placenta. Femeile cu anticorpi antifosfolipidici, de asemenea, au un risc mai mare de complicații tromboembolice. Nou-născuții pot fi anemie, trombocitopenie sau leucopenie.

Pentru tratamentul trebuie utilizat prednizolon- cât mai mult posibil doze mici. Cu toate acestea, de multe ori necesita administrarea zilnică orală de 10-60 mg de medicament. Femeile cu anticorpi antifosfolipidici este adesea efectuată terapia cu aspirina (administrat oral zilnic, la o doză de 81 mg) și profilaxia cu heparină (5,000-10,000 unități subcutanat de două ori pe zi). Necesitatea de a folosi medicamente imunosupresoare (hdroxiciorochină) la femeile gravide cu boli severe si slab cedat la tratamentul LES este considerat în mod individual.

scleroza sistemica

Scleroza sistemică - o afecțiune în care există o proliferare a fibroblastelor, ceea ce duce la o etanșare a pielii (sclerodermia, sau în limba greacă - „piele tare“). boala Raynaud apare la aproape toți pacienții cu scleroză sistemică. Frecvent afectate nave. Atunci când formele difuze ale bolii (trunchi leziuni cutanate ale feței și extremităților) are tendinta de a dezvolta boli esofagiene, renale (hipertensiune malignă) și pulmonare (boală interstițială) și apariția anticorpilor la tropoizomeraze 1. Cu forme limitate ale bolii (fără infestare cu care pielea corpului) de obicei, nu au fost observate de rinichi sau boli pulmonare. In schimb, acesti pacienti dezvolta adesea hipertensiune pulmonara, precum si calcifierea, boala Raynaud, boala esofagiană, acroscleroderma si telangiectazie (CREST-sindrom). Marker această formă de sclerodermie sunt anticorpi la centromeres (antitsentromernye).

Video: Marijuana si efectele sale asupra sănătății / Cannabis medicamentoase

Boala cardiaca in scleroza sistemica se gaseste in mai multe forme. Boala pericardică nu este la fel de comune ca și în alte boli ale țesutului conjunctiv, cum ar fi LES. Deseori apar tulburări de conducere și aritmii latente punct de vedere clinic și tahibradikardiya rare. Miocardul poate dezvolta fibroz- sistolică astfel observate și disfuncția diastolică în boala stadiu tardiv.

Hipertensiunea pulmonară (PH) - cea mai severă complicație a sclerozei sistemice limitate și difuze. De obicei, tabloul clinic este reprezentat în două variante: 1) sclerodermie limitată - antitsentromernye anticorp - LH vascular arterial și 2) sclerodermie difuză - anticorpi aHTH-Scl-70 - PH secundar (din cauza fibrozei pulmonare). Cu toate acestea, unii pacienți cu forme limitate pot dezvolta fibroza pulmonară, și la unii pacienți cu forme difuze - LH vascular, de obicei în prezența anticorpilor antinucleari nucleolari. date ecocardiografie transtoracică Doppler se corelează bine cu datele obținute în timpul cateterizarea inimii drept: `tensiunii arteriale sistolice a presiunii arteriale pulmonare > 30 mm Hg. Art. Este un prag pentru diagnosticul hipertensiunii pulmonare. Mai mult, reducerea capacității de monoxid de carbon în absența difuzând unei pulmonare interstițiale leziune semnificativă este un indicator al prezenței LH și poate fi folosit ca un criteriu de diagnostic, împreună cu ecocardiografie.

complicații cardiorespirator sunt acum principala cauza de deces la pacientii cu ambele forme de scleroză sistemică. Prin urmare, depistarea precoce și tratamentul acestor condiții este baza pentru tratamentul pacientilor cu sclerodermie.

miopatiile inflamatorii

miopatiile inflamatorii includ polimiozita (PM), dermatomiozita (DM) și miozita comune. Acestea din urmă formă este de obicei refractar la tratamentul imunosupresor la pacienții vârstnici, astfel încât sarcina în acest grup este rară. PM si DM sunt semne comune (leziuni musculare), dar acestea sunt boli complet diferite, cu clinice (leziune a pielii cu DM), patologice (infiltrare perimysium cu DM și endomysium - când PM) și patogenetic (umoral sau T-helper 2, sau Th2 autoimmunegastritis răspuns atunci când DM și celular sau TU - când PM) puncte de vedere. Ca și în cazul PM și DM pot să apară atunci când complicații pulmonare. De obicei, această boală interstițială însoțită de apariția anticorpilor KtRNA-sintetaze- cele mai multe dintre ele sunt anticorpi la racTnann-ARNt-cMHTeTa3e (anticorp anti-Jol).

În ciuda faptului că miocardului este format din tesut muscular, semnele clinice ale bolilor de inima in miopatiile inflamatorii sistemice sunt mai puțin frecvente. disfunctie sistolica nu este caracteristica principală, cu excepția unui mic subgrup de pacienți cu anticorpi la semnal senzor de detectare a particulelor (anticorpi anti-SPR). Acești pacienți dezvoltă o formă severă de PM, însoțit de o cardiomiopatie. Sunt descrise cazuri izolate de tulburări de conducere și afecțiuni ale pericardului. LH secundar datorită fibrozei pulmonare este rară.

boli ale țesutului conjunctiv mixt

Boala mixtă de țesut conjunctiv (SZST) au aceleași caracteristici ca LES, scleroza sistemică și boala inflamatorie miopatii- Raynaud este un simptom principal. markeri serologici ai acestei afectiuni sunt anticorpi anti-URNP.

Manifestările cardiovasculare la SZSN includ pericardită, prolaps de valva mitrala si, mai rar, miocardita și tulburări de conducere. Cea mai importanta complicatie este LH. Din punct clinic și patologic de vedere, LG la SZST similar cu LG în LES și CREST-sindrom.

vasculita sistemica

insuficiență cardiacă vasculita sistemică Atunci când este mai puțin frecventă. Exemplul cel mai tipic este boala Kawasaki, care este de obicei complicată de anevrisme arterei coronare, mai ales la copii. ischemie miocardică poate fi un semn al sindromului poliarterite nodulare și Churg-Strauss, insuficienta cardiaca manifesta adesea. Aceasta rar apare in vasculite ANCA-pozitiv al vaselor mici (granulomatoza Wegener și mikropoliangi-um). Înfrângerea vaselor mari este tipic pentru arterita temporala, care are loc aproape întotdeauna la pacienții cu vârsta peste 50 de ani, iar arterita Takayasu, care este cazul femeilor tinere.

Tromboza venoasă, în general, este una dintre posibilele complicații ale bolii Behcet - o afectiune caracterizata prin ulcere orale recurente și genitachy și uveita recurente. Descris ca un anevrism, fibroza endomiocardică și tulburări de conducere.

Sarcina și bolile autoimune sistemice

Sarcina - o perioadă critică pentru multe femei cu boli autoimune. Efectul este reciproc, adică Sarcina poate schimba cursul bolii, iar boala existente afecteaza prognosticul sarcinii atat pentru mama si copil. O altă problemă este managementul farmacologic al femeilor gravide cu boli autoimune, cat mai multe medicamente utilizate în mod obișnuit sunt contraindicate în timpul sarcinii. In general, activitatea inflamatorie a cel mai bun poate fi controlată prin utilizarea de steroizi pe cale orală (luând în considerare faptul că dozele mari cresc riscul de hipertensiune, diabet, infecții, ruperea prematură a membranelor, etc.). hidroxiclorochina folosit (nu este utilizat în cazuri acute), și, în cazuri severe - metilprednisolon intravenos și azatioprina. Pentru prevenirea și tratamentul complicațiilor tromboembolice sunt cele mai potrivite heparina, preferabil o greutate moleculară mică, deoarece este ușor de administrat singur, este sigur si nu provoaca osteoporoza.

artrita reumatoida

artrita reumatoida, care a existat inainte de sarcina, dispare de obicei temporar. Nu există efecte specifice asupra fătului nu se produce, dar de livrare este poate fi dificil pentru femeile cu implicarea șoldului sau a coloanei vertebrale lombare. În cazul în care izbucnirea RA au avut loc în timpul sarcinii, prima linie de tratament este prednison. În cazurile dificil de tratat, și poate necesita alte medicamente imunosupresoare.

miastenia gravis

Miastenia gravis curge în timpul sarcinii în moduri diferite. Atacurile acute frecvente ale miasteniei gravis pot necesita doze de medicamente anticolinesterazice (neostigmina), care poate provoca simptome asociate cu exces holinergetikov- aceasta poate necesita administrarea de atropină a crescut. Uneori, miastenie devine rezistent la terapia standard, și necesită utilizarea de corticosteroizi sau imunosupresoare. La naștere, femeia poate avea nevoie de ventilație asistată, acești pacienți sunt extrem sensibile la medicamente care deprima funcția respiratorie (sedare, opioide, magneziu). Deoarece imunoglobulina G, responsabilă de miastenia trece prin bariera placentară, timpul Miastenia observate la 20% din nou-născuți, precum și un număr și mai mare de nou născuți din mame care nu sunt supuse timectomia.

Video: Fumatul corpul omului este boala Buerger

Imunopatologice plachetara-penicheskaya idiopatică (PTI)

ITP asociat cu antiplachetar imunoglobulina G mama, tinde să se deterioreze flux in timpul sarcinii. Tratamentul cu corticosteroizi reduce nivelul de imunoglobulina G și conduce la remisie in majoritatea femeilor, ci doar o imbunatatire sustinuta observate la 50%. Imunosupresia și plasmafereza reduce și mai mult nivelul de imunoglobulina G. Este foarte rar cu ineficacitatea caz de tratament conservator bază splenektomii- cel mai bine să-l facă în al 2-lea trimestru de sarcină, care poate atinge remisie stabilă la 80% dintre femei. transfuzie plachetară este indicată numai dacă este necesară operația cezariană, iar numărul de trombocite din mama <50000/ мкл.

Deși imunoglobulina antiplachetar G trec prin bariera placentară, dar în cazuri foarte rare, acestea provoacă trombocitopenie la făt sau nou-născut. Determinarea nivelului de anticorpi antiplachetari materne (analiza directă sau indirectă) face imposibilă pentru a prezice prezenta bolii la fat. Pentru diagnostic necesită prelevarea de probe de sânge percutanata din vena ombilicală.

LES si APS

Efectul sarcinii asupra LES este un subiect de dezbatere. Cu toate acestea, datele disponibile indică faptul că creșterea activității bolii în timpul sarcinii, și de ceva timp după finalizarea acesteia. Pacienții cu APS au un risc crescut de avort obișnuite (atât precoce și tardivă), naștere prematură, greutate mică la naștere, tromboză și severă pre-eclampsie. bloc cardiac congenital apare ca o complicație a LES în mama bolnavă fat (vezi. de mai jos). Boală cardiacă valvulară în LES / APS poate fi slab tratabile in timpul sarcinii din cauza anticoagulant și tulburări hemodinamice (a se vedea., Etc.).

scleroza sistemica si miopatiile inflamatorii

Sarcina nu afectează de obicei cursul sclerozei sistemice. Experiența la acești pacienți este scăzută, deoarece boala este rară. In multe cazuri, sarcina la femeile cu sclerodermie se dezvolta fara caracteristici. Proporția de mame care au boala se agraveaza, este de 25%. In timpul sarcinii, există o tendință de a consolida artralgii si reflux gastroesofagian. Pe de altă parte, boala Raynaud este de obicei mai usoara. La femeile cu forme difuze timpurii ale bolii in timpul sarcinii are cel mai mare risc de crize renale. Femeile gravide care suferă de scleroză sistemică și LH, de obicei, există complicații, inclusiv viața în pericol.

managementul femeilor gravide experienta cu PM si DM nu este suficientă. Un studiu recent a examinat 47 de sarcini la 37 femei. In general, prognoza pentru mama si fatul este determinat de activitatea farmacologică a bolii și menținerea sarcinii. complicații grave sunt rare.

boli ale țesutului conjunctiv mixt

managementul femeilor gravide experienta cu SZST foarte mici. Sarcina la acești pacienți are loc în diferite moduri. Posibile complicatii - pre-eclampsie, boli de rinichi si LH. Descris cazuri sporadice de lupus la nou-nascuti ale caror mame sunt SZST bolnavi.

vasculita sistemica

Analiza unui grup mic de pacienți, precum și rapoartele de cazuri izolate indică faptul că sarcina este diferită în funcție de tipul de vasculita și gradul de activitate a bolii. Pacienții cu o formă inactivă a bolii în timpul sarcinii este probabil să fie comune. Femeile cu insuficiență renală sunt mai predispuse la hipertensiune. Preeclampsia este o complicatie majora a sarcinii la femeile cu arterita Takayasu, tromboza de multe ori se dezvolta in boala Behcet. Cu toate acestea, în multe cazuri, sarcina este fara complicatii.

In bolile autoimune sistemice sunt adesea afectate sistemul cardiovascular. Cele mai semnificative clinic au LES si sindromul Sjogren (în prezența anti-Ro și La anti-anticorp), bloc cardiac congenital, ASF-tromboza si scleroza sistemica - hipertensiune pulmonara. Sarcina poate afecta cursul bolilor autoimune și, la rândul său, este complicată din cauza disponibilității sale. Toate femeile cu anti-Ro si anticorpi anti-La este necesară pentru a obține o serie de ecografii fetale intre saptamanile 16 si 34-a sarcinii, cu toate că LES pot fi tratate numai dacă este detectată într-un stadiu foarte incipient. La femeile cu APS ar trebui să se efectueze profilaxia trombozei adecvate în timpul sarcinii și după naștere. Hipertensiunea pulmonară este o contraindicație majoră a sarcinii, deoarece aceasta mortalitate maternă ridicată. La femeile cu APS, scleroză sistemică, hipertensiune sau boală de rinichi (de exemplu, LES) in timpul sarcinii sunt expuse riscului de complicatii hipertensive. Astfel de femei au nevoie pentru controlul hipertensiunii arteriale. Ei au nevoie să monitorizeze (pentru a detecta pre-eclampsie), cu utilizarea destul de frecventă a testelor de urină pentru a detecta proteinurie. Femeile cu risc de dezvoltare preeclampsie ar trebui sa primeasca un tratament profilactic cu doze mici de aspirină.

Cu obstetrică corespunzătoare și alte medicamente administrate în majoritatea femeilor cu boli autoimune sistemice, inclusiv simptomele lor cardiovasculare, sarcina se termina fericit.