Situații clinice speciale în timpul sarcinii legate de boli de inima

neonatală lupus - o complicatie rara care apare la copiii ale caror mame sufera de lupus, sindromul Sjogren si, mai rar, alte boli autoimune. Manifestarea cea mai severă este bloc cardiac congenital (Air Force). Acest sindrom este strâns asociat cu prezența anticorpilor anti-Ro mama si anti-La. Acești anticorpi penetrează sângele fetal prin transport activ de IgG prin placentă care are loc între săptămânile 16 și 30 de gestație. nou-născuți de frecvență de aer ale caror mame sufera de boli ale țesutului conjunctiv și au anticorpi anti-Ro, este de 2%. Cu toate acestea, în cazul în care primul copil al acestor mame acolo Air Force, riscul de a avea un al doilea copil cu această tulburare se ridică la 15%. De fapt, incidenta poate fi chiar mai mare, așa cum este descris într-o formă incompletă Air Force, inclusiv blocarea inimii de gradul întâi, care poate progresa odată cu vârsta. Până la 60% din copiii cu Air Force au nevoie de un stimulator cardiac permanent și aproximativ 20% poate muri în perioada perinatală.
Toate femeile cu anticorpi anti-Ro / aHTH-La este necesară pentru a obține o serie de fat ehokardiogramm1 între săptămânile 16 și 34-a sarcinii. Dacă a găsit bloc cardiac complet, se recomanda terapia steroizi fluorurate, care pătrund prin bariera placentară, deoarece acest lucru dă o șansă de a inversa dezvoltarea patologiei (totală sau parțială). În același mod se poate trata miocardita, ascita sau hydrops fetale. Dezvoltarea bloc cardiac complet este responsabil pentru tratamentul este rău, astfel încât unii autori cred că, în aceste cazuri, nu au nevoie de nici un tratament, in timp ce altii recomanda steroizi pentru a încerca să se aplice în cazuri de bloc cardiac în stare proaspătă. Având în vedere că fondurile specifice pentru a alege, se preferă betametazonu2, ca studii recente au demonstrat prezența c-tie dintre complicațiile neurologice la nou-născuți și utilizarea de doze mari de dexametazona.
Deoarece există un risc ridicat de nou-născuți aerian ale căror mame au deja copii cu BBC propus un tratament profilactic prin administrarea intravenoasă de imunoglobuline în perioada activă a IgG de transport transplacentară pentru a bloca anticorpii patologice.

hipertensiune pulmonară

Conform ultimelor criterii de clasificare armonizată adoptată în cadrul unei conferințe de la Veneția în 2003, boala țesutului conjunctiv, scleroză în special sistemic, boala mixtă de țesut conjunctiv și LES, poate fi cauza directă a LH (clasa 1.3.1). In plus, boala tromboembolică cronică (clasele 4.1 și 4.2) se poate datora unor condiții care implică hypercoagulability de sânge. Una dintre cele mai comune dobândite trombofilie - APS.
Prognosticul pentru LG folosit pentru a fi foarte slabă (timpul de supraviețuire mediana - mai putin de trei ani de la diagnostic). Din fericire, apariția unor mijloace eficiente, inclusiv analogi prostotsiklina, antagoniști endoteliali ai receptorilor, inhibitori ai fosfodiesterazei și oxid de azot, îmbunătățirea calității vieții și supraviețuirea pacienților cu creșterea A G. Cu toate acestea prognosticul hipertensiunii pulmonare asociate cu tulburări ale țesutului conjunctiv, este cel mai rău, decât în ​​forme idiopatice, și răspunsul la tratament nu este la fel de evident.
Sarcina si nasterea in special crește în mod semnificativ sarcina asupra inimii. Mortalitatea de la LG în legătură cu sarcina este estimată la 50% - moartea apare de obicei în perioada postpartum timpurie. Astfel, N este considerată ca fiind principala contraindicația pentru sarcină și pacienții cu vârsta fertilă se recomandă metode eficiente de contracepție.
Recent, un caz de a efectua o sarcina de succes la pacienții cu hipertensiune pulmonară primară folosind oxidul de azot inhalat și epoprostenol administrat atât intravenos sau prin inhalare. Cu toate acestea, potrivit analizei retrospective a 15 cazuri de sarcina (1992-2002), observate într-un centru specializat, mortalitatea maternă a fost de 36%. Depusă de Universitatea din Birmingham studiu, rata mortalitatii in randul femeilor gravide cu PH în LES / APS, în ciuda utilizării de oxid nitric și prostaciclina, era prea mare: mort de doi dintre cei trei pacienți.
În concluzie, ar trebui să spunem că LH este starea de femeile gravide cu risc ridicat, în ciuda progreselor semnificative de cunoștințe medicale. Cifrele ridicate ale mortalității materne confirmă faptul că sarcina este contraindicat la pacienții cu orice formă de L G. În cazul în care sarcina în continuare a avut loc, pacienții ar trebui să fie păstrarea unui grup de medici, inclusiv specialiști în hipertensiune pulmonară, centre medicale, echipate pentru terapie intensivă și unități de nou-născuți au . Inhalarea de oxid și prostaciclina analogi nitric și administrați prin inhalare, intravenos, poate fi utilizat pentru monitorizarea constantă a parametrilor hemodinamici. Alegeți între naștere vaginală și cezariană decizia neprosto- se face de către o echipă de specialiști (obstetrician, internist si anestezist). În general, de preferat anestezia regională. De asemenea, este prezentat monitorizarea mamei care primesc tratament cu heparină postpartum.

tulburări hipertensivi

Hipertensiunea este o cauza de multe complicatii atat pentru mama si fat. Hipertensiunea este considerata tensiunii arteriale sistolice / diastolice de 140/90 mm Hg. Art. sau mai mare. Acesta poate exista inainte de sarcina sau ea se dezvolta ca o complicație, de obicei, după 20 de săptămâni de gestație. Preeclampsia considerat hipertensiunea indusă de sarcină, în combinație cu proteinurie, cel puțin egală cu 300 mg pe zi.
hipertensiune arteriala, obezitatea, sarcina multipla si varsta mamei pre-existente de peste 40 de ani sunt considerate ca factori de risc pentru pre-eclampsie. Conform unei cercetări recente în boli autoimune unul dintre cei mai importanți factori de risc este anticorpi disponibilitatea APLS. În arterele placentare ale femeilor cu APS și modificări similare preeclampsie au fost găsite. Este posibil ca anticorpii APLS în particular asociat îndeaproape cu preeclampsie severa. La pacienții cu APS observat preeclampsia severă cu insuficiență renală, hemoliza, trombocitopenie și leziuni hepatice (așa numitul sindrom HELLP).
Afectarea renală crește, de asemenea, riscul de hipertensiune. Prin urmare, femeile cu LES și nefrită și forme difuze de scleroză sistemică, în special în faza activă timpurie, trebuie considerată ca având un risc ridicat de a dezvolta toate formele de hipertensiune cauzate de sarcină. Femeile cu pre-eclampsie pot imita LES nefrita lupus. (Un nivel crescut de anticorpi anti-ADN, SOC scăzut sau C4) Detectarea altor clinice (artrită, erupții cutanate, febră) sau biochimice simptomele LES sau prezența hematiilor in urina indica boala lupus renale, in timp ce nivelurile de acid uric o creștere sau enzimelor hepatice ser - despre preeclampsie.
Femeile cu risc ridicat de pre-eclampsie trebuie monitorizați cu atenție în timpul sarcinii la monitorizarea obligatorie a tensiunii arteriale și proteinurie. Studiul Doppler de artere uterine pentru a ajuta la identificarea femeilor care sunt cele mai vulnerabile la toxemiei: prezența bilaterală dinților prediastoliches-CAL se corelează cu un risc crescut de pre-eclampsie. Astfel, regulat Doppler de artere uterine la 22-24 de săptămâni ar trebui să fie incluse în planul pentru femeile gravide cu LES, APLS și scleroză sistemică.
Pentru medicamente de referință hipertensiunea indusă de sarcină, ca primă etapă se utilizează mijloace a-metildopa, antagoniști ai canalelor de calciu (nifedipina). și ca mijloc de a doua etape - 3-blocante (labeta-lol). Inhibitorii ECA sunt contraindicate în timpul sarcinii din cauza riscului de deficitul de apă și insuficiență renală fetală. Excepția este criza renală în sclerodermia, care raspunde slab la alte terapii. În cazurile de preeclampsie severă ar trebui să fie furnizate în gestionarea terapie intensivă și de livrare timpurie. Se arată că doze mici de aspirina reduce riscul de pre-eclampsie si a complicatiilor sale legate de fat. Cu toate acestea, gradul de eficacitate în populația generală este scăzută. In ciuda lipsei de date cu privire la utilizarea aspirina la femeile cu boli autoimune, se pare rezonabil să-l atribuie tuturor pacienților cu APLS și scleroză sistemică și LES și boli de rinichi anterioare.

tromboză

În cazul în care sarcina apare starea procoagulante, care să evite pierderea masivă de sânge în timpul nașterii și staza venoasă, datorită dilatării și compresia uterului gravid. Prin urmare, femeile gravide au un risc crescut de complicații tromboembolice. Acest risc este, evident, mai mare la femeile cu orice state protrombotici, de exemplu, în prezența APLS.
APS - unul dintre puținele trombofilie care cauzează trombozele venoase și arteriale la aceeași frecvență. tromboză arterială apare predominant în vasele cerebrale, dar poate fi tromboza, coronariene și arterele periferice. Un accident vascular cerebral apare atunci cand o sarcina cu risc ridicat. Mai multe studii au arătat că un risc crescut de complicații trombotice când există prevenire nu se efectuează sau a fost întrerupt. Prin urmare, femeile cu APS și tromboză anterioare, inclusiv cele cu tromboză a apărut pentru prima dată în timpul sarcinii, necesita tratament antitrombotic in timpul sarcinii si perioada postpartum.
Mai puțin se cunoaște despre cursul sarcinii la femeile cu APS asimptomatice, în prezența sau absența SCR. A decis să-i atribuie aspirina doze mici și profilaxia trombozei Ponderea în perioada postpartum.
femeile gravide cu APS și tromboză anterioară este mai empirice, deoarece acest grup de pacienți nu au participat la studiile clinice. orientări recente recomanda tratament antitrombotic prescriu heparina pe tot parcursul sarcinii și a comuta la tratament anticoagulant oral cât mai curând posibil după naștere. Există diferite opțiuni de tratament circuite de la doze de calciu heparina reduse în funcție de activitatea APTT sau anti-Xa sau o doză terapeutică scăzută heparina completă greutate moleculară mică (LMWH) (dalteparin, 200 UI / kg pe zi, sau enoxaparină 1 mg / kg la fiecare 12 h sau 1,5 mg / kg pe zi, sau nadroparinei, 171 U / kg pe zi) la doze profilactice de HGMM (dalteparin, 5.000 unități. sau enoxaparină 40 mg o dată pe zi, până la 16 săptămâni de sarcină, în continuare dublarea dozei la fiecare 12 ore). De obicei, aspirina în doză mică se recomandă heparina circuitul indiferent.
Situații speciale apar atunci când o femeie cu LES / APS are o boală a valvelor inimii sau a valvelor artificiale. În aceste cazuri, pentru prevenirea warfarinei trombozei este mai eficace decât heparina nefracționată sau HGMM. Cu toate acestea, există contraindicații relative pentru numirea de warfarină la începutul sarcinii, deoarece există un risc de embriopatie. In prezent recomandat heparina nefracționată între 6 și 12 săptămâni de gestație și înainte de livrare, și terapia cu warfarină de întreținere în restul sarcinii (a se vedea. cap. 9). aspirina în doză mică poate fi utilizată în asociere cu heparină cu greutate moleculară mică, așa cum este recomandat în APS. Excepția este pacientul cu valve cardiace artificiale, care necesită doze mari de anticoagulant de fonduri suficiente pentru prevenirea complicațiilor trombotice.
Prevenirea trombozei poate fi riscant în timpul nașterii, mai ales dacă folosiți o epidurală. În general, considerate sigure heparina terminare pentru cel puțin 12 ore înainte de intervenție. Multe anestezisti necesita întreruperea tratamentului cu aspirina timp de cel puțin 7 zile înainte de puncție spinării. Chiar și așa, mulți experți pentru astfel de pacienti prefera anestezie generală.