Sindrom antifosfolipidic: vasculopatie

Conform conceptelor moderne, fundația este un fel de vasculopatie ASF cauzate de leziuni vasculare non-inflamatorii și / sau trombotice și se termină ocluzia lor. Absența în cele mai multe cazuri de modificări inflamatorii sau degenerative ale peretelui vascular accentuează independența nosologică și originalitatea patogenica a leziunilor vasculare in SPA. Biopsia vaselor lambou musculocutanat din derm observat recuperarea Histologic și / sau descuamarea endoteliul și cheaguri de sânge în caracteristici vasculopatie kapillyarah- detectate în mușchi.

Vasculopatie endoteliale descuamare și endoteliale dermic recuperare H & E pata X400

Vasculopatie de endoteliul derma. Descuamare și recuperarea endoteliale. H & E pata X400

conținut

Video: sindromul antifosfolipidic
Angiomatoza
Tromboză recurentă
Frecvența simptomelor clinice asociate cu anticorpi antifosfolipidici (la 260 pacienți cu les)
Video: consultare

Video: sindromul antifosfolipidic

angiomatoza

Prin examinarea biopsii ale pielii și mușchilor la pacienții cu APS primare și secundare, am găsit Angiomatoza, care este, probabil, o consecință a ischemiei cronice. Trebuie remarcat faptul că pacienții cu APS primare, împreună cu vasculopatie a fost detectată și vasculită, care a avut cea mai mare parte productiv. infiltrarea celulelor în acest caz, cel mai probabil, a fost secundară obstrucției și dezvoltarea de garanții suplimentare. Figura arată îngustarea excentric a ramurilor arterei pulmonare împotriva organizării unui trombus (materialul autopsie al pacienților cu APS primară).

îngustarea excentrică a arterelor pulmonare, datorită organizării unui tablou cheag de sânge pycril Malory H250

îngustarea excentrică a arterei pulmonare prin organizarea unui cheag de sânge. Colorarea pycril Malory H250

criteriile de diagnostic și de clasificare a dezvoltat pentru diagnosticul de APS. Dupa analiza 667 de pacienți cu LES, D.Alarcon-Segovia și colab. Am propus un criteriu de clasificare preliminare pentru APS la pacienții cu LES. Autorii au identificat 9 Manifestările clinice (avort obișnuită și tromboză venoasă recurentă, tromboză arterială, ulcerele cronice, reticularis livedo, anemie hemolitică, trombocitopenie, hipertensiune pulmonară, mielita transversă) asociate cu aCL, și dintr-o combinație a acestor simptome la niveluri aCL , oferit să aloce o APS specifice, credibile și discutabile la pacienții cu LES.

ASF specifică poate fi diagnosticată prin prezența a cel puțin 2 din 9 semne clinice în asociere cu aCL de sânge, ce nivel trebuie să depășească cinci abateri standard (8), comparativ cu persoanele sanatoase (în studiile noastre a fost de 26 ME) - ASF probabil - atunci când 9, în cazul în care unul dintre semnele clinice și nivelul de detecție aCL de mai sus 58, comparativ cu donatorii sau 2, în prezența semnelor clinice și a nivelului mai puțin aCL 58, dar mai mult de 38 (26<аКЛ>23). Заключение о сомнительном АФС делается при отсутствии клинических признаков, но обнаружении в сыворотке аКЛ в количестве, превышающем 58, или выявлении одного клинического признака и уровня аКЛ, составляющего менее 58, но более 38.

tromboză recurentă

După cum se poate observa din tabel, tromboză recurentă a apărut la 39% dintre pacienții cu LES am observat, avort spontan obișnuită - 60% dintre femeile cu antecedente de sarcini, trombocitopenie - la 30% - a fost un număr semnificativ de caracteristici suplimentare.

Frecvența simptomelor clinice asociate cu anticorpi antifosfolipidici (la 260 pacienți cu LES)

evidență	Frecvența simptomelor
evidență	n	%
cheie:
Tromboza recurente (arteriale și / sau venoase);	100	38.5
Pierderea fetale recurente;	50/84	59,5
trombocitopenie	79	30,4
suplimentare:
livedo reticularis;	102	39.2
tulburări neurologice (coree, epilepsie, migrenă);	150	57.7
necroza avasculară a osului;	13	5
ulcerele cronice;	41	15.8
endocardită infecțioasă non-	102/180	56.5
IgG - aCL	78	30 Video: consultare
IgM - aCL	75	28
ACL IgG- + IgM-aCL	58	22.3
VA	120	46.1
VA + aCL	102	39.2