Sindromul antifosfolipidic: 15 ani de studiu

Z.S.Alekberova profesor (Institutul de Reumatologie RAMS), membru corespondent. RAMS E.L.Nasonov Profesor (Departamentul de Reumatologie FPPO Moscova Academia Medicală numit după Sechenov), Dr. med. Stiinte T.M.Reshetnyak, PhD. miere de albine. Stiinte S.G.Radenska (Institutul de Reumatologie)
conținut
Principalele tipuri de lap
Caracteristici clinice și de laborator ale sindromului antifosfolipidic
Manifestările clinice asociate cu sinteza apl
Video: cele mai multe boli alcoolice. cum alcoolul afecteaza corpul uman
Video: istoria. cum sĂ start? 📌 de ninamind

Simptom, manifestat un fel de spectru de manifestări clinice și modificări ale parametrilor de laborator, numit sindrom antifosfolipidic (APS). Principalele caracteristici - trombozy- diverse forme venoase și / sau arteriale boli obstetricale (in primul rand de avort spontan obișnuită - 2 cazuri de pierdere fetale) - trombocitopenie. piele diverse, tulburări neurologice, cardiovasculare și hematologice sunt caracteristici suplimentare. markeri serologici ai sindromului - anticorpi antifosfolipidici (LAP).

Principalele tipuri de LAP

Principalele tipuri de LAP - lupus anticoagulant (LA) si anticorpii anticardiolipinici (aCL) - populație eterogenă de autoanticorpi ce reacționează cu o gamă largă de determinanți antigenici. Desi studiul LAP de fapt, a început la începutul secolului cu dezvoltarea diagnosticului serologic al metodei sifilis Wasserman (Wasserman), interesul pentru acești anticorpi sunt în mod special a crescut în ultimul deceniu, în legătură cu descrierea APS.

Prima descriere clinică a sindromului (APS nu a fost încă numit) a fost reprezentat E.AJohansson et al. în 1977, ca un „sindrom vasculare periferice, a traversat cu LES“, care sa manifestat prin tromboză venoasă recurentă, hemoragie microangiopatie anticoagulant circulant și reacții fals pozitive Wassermann. Și, în sfârșit, în 1983 - anul descrierii acestui sindrom, primul G.R.V.Hughes, apoi E.N.Harris numit sindrom anticardiolipina, sau sindromul de anticorpi apl. Cu toate acestea, mai târziu, aceiași autori au propus o denumire mai largă - APS.

În 1994, la al VI-lea Simpozion Internațional privind aCL au fost rugați să sune la sindromul APS Hughes, după reumatolog limba engleză primul care a descris sindromul și care a făcut cea mai mare contribuție la dezvoltarea problemei. În legătură cu detectarea cofactorilor LAP dezbătut și un alt nume pentru acest sindrom - antifosfolipid-cofactor sau sindromul antifosfolipid-proteină.

În Rusia, studiul APS a inceput in 1986 si a fost intens dezvoltate de către un grup mare de oameni de știință din mai multe centre medicale.

Caracteristici clinice și de laborator ale sindromului antifosfolipidic

principal

suplimentar

markeri serologici

Tromboza recurente (arteriale și / sau venoase

Pierderea fetale recurente¹

trombocitopenie²

livedo reticularis

Tulburări neurologice (coree, epilepsie, migrenă)

necroza aseptica a osului

endocardită nespecifice

ulcerele cronice

clasa de anticorpi IgG anticardiolipina

lupus anticoagulant

anticorpi anticardiolipinici clasa IgM + lupus anticoagulant

1 2 pierderii fetale exclude în mod necesar patologii obstetricale.
2 numărului de trombocite < 100 000 в 1 мм3 (должно быть зарегистрировано не менее 2 раз).
Notă. Pentru diagnosticul ASF necesitat având unul primar sau două caracteristici suplimentare și identificarea unuia dintre markeri serologici (acestea trebuie să fie detectate cel puțin de două ori, cel puțin în decurs de 3 luni).

La început, ASF a fost descrisă ca o variantă a LES sau sindrom volchanochnopodobnogo. Curând, însă, sa constatat că asocierea dintre aPL și supraproducția de tulburări trombotice observate în absența semnelor clinice și serologice fiabile LES sau orice altă boală gazdă. Termenul „sindrom antifosfolipidic primar“, a fost propus pentru determinarea noului nosologică. In 1987 L.A.Kalashnikova et al. a stabilit mai întâi că Sneddon (combinație boală cerebrovasculară, livedo și hipertensiunea labil) sindrom este de fapt unul APS primar.

Este cunoscut faptul că manifestările clinice ale pestei porcine africane sunt variate și depind de sistemul de organe implicate în acest proces.

Manifestările clinice asociate cu sinteza aPL

complicații	Frecvența LAP	remarcă
cardiace: valve cardiace, arterelor coronare arterelor mici, ocluzie a șuntului	- 90% din leziunile valvelor ale valvelor inimii - 20% în infarctul miocardic - 33% dupa operatie bypass coronarian	infarct miocardic cardiomiopatie
piele: livedo atacuri de cord pat de unghii, ulcere	50%	Dilatarea a venelor superficiale Ischemia, gangrenă arteriolelor Tromboza, venulelor dermul Video: Cele mai multe boli alcoolice. Cum Alcoolul afecteaza corpul uman
hematologică: trombocitopenie, anemie Coombs-pozitiv	50%	LES
neurologice: accident vascular cerebral, polineyromyshechny complex migrenă, demență, convulsii, sindromul Guillain-Barre, coreea, mielita transversă	De la 40 până la 50%	Tromboza vaselor mari ale creierului Tromboza vaselor mici ale creierului
ochi: atrofie optică, trombozele venoase și arteriale a retinei	44%	infarcte retiniene Exudatele moi sunt datorate ocluziei arteriolare retiniene
ficat: sindromul Budd-Chiari, infarct hepatic	necunoscut	Tromboza arterelor și venelor hepatice
rinichi: tromboză de arteră renală, hipertensiune malignă	necunoscut	insuficiență renală
os: Video: ISTORIA. CUM SĂ START? 📌 de NinaMind aseptică necroză osoasă	necunoscut	-
pulmonare: hipertensiune pulmonară, vasele de tromboembolism pulmonar	necunoscut	-
glande suprarenale: insuficienta suprarenala, boala Addison	necunoscut	Thrombosis nave suprarenale
OB: avort spontan, moartea fatului	30%	infarct placentar
vaselor de la nivelul membrelor: tromboză venoasă profundă, tromboză arterială	19%	embolism pulmonar