Displazie neuromusculară a ureter

Una dintre cele mai frecvente malformații ale tractului urinar superior. Nu există un consens cu privire la etiologia și patogeneza acestei boli este încă nr. Unii cercetători au legat megaureter de dezvoltare cu dizabilități funcționale sau congenitale în yukstavezikalnom sau ureter intramural, alții o văd ca o combinație de o ingustare congenitala a orificiului ureteral și departamentul intramurale cu displazie neuromusculară tsistoida inferior.

In patogeneza bolii rolul principal jucat de dezvoltarea treptată a perturbațiilor de ton ale tractului urinar superior sub formă de expansiune și alungire. Extinderea tsistoida inferior numit achalaziei. În acest caz, urodinamicii superioare tsistoidov stocate. Implicarea primele două tsistoidov cu creșterea lungimii uretrei se numește megaureter. În acest caz, ureter pare extins și alungit dramatic, mișcarea contractile încetinit în mod semnificativ sau absent, dinamica ureter drenaj brusc rupte.

displazie neuromusculară a ureterului - anomalie una sau două fețe. Este izolat în timpul următoarelor etape:

I - ascuns sau compensat (akalazia uretere) -

II - ocurență megaureter progresie protsessa-

III - ureterohydronephrosis de dezvoltare, datorită prevalenței circumferinței ureter intramural, si pierderea functiei de peretii celulelor musculare netede.

Cel mai adesea boala este diagnosticată la copii cu vârsta cuprinsă între 1 an la 15 ani, adulți - în etapele ulterioare de dezvoltare. Dominat de proces în două direcții.

Caracteristica tabloul clinic al displazia ureter detectat no- bolii în cele mai multe cazuri, la conectarea pielonefrita, sau insuficiență renală. Absența prelungită a simptomelor clinice ale bolii este unul dintre motivele pentru diagnosticarea tardivă a displazie neuromusculare la copii.

In stadiul I simptomele bolii nu sunt de obicei observate.

În etapa a II-primele simptome clinice apar: slăbiciune generală, oboseală, dureri de cap, dureri abdominale plictisitoare, piurie persistente. O ecografie a detectat extinderea sistemului ureterului si pelvisului renal. Cystochromoscopy atunci când există o încălcare a separării indigocarmin gura ureter anormală la urograms excretoare - extinderea ureterului pe tot (. Figura 1), pe urokinematogrammah nu pot vedea tăieturi ascuțite și ureter lent.

Fig. 1. excretor voiding. displazie neuromusculară a ureterului stâng

In stadiul III tablou clinic este exprimat mai clar. Conținutul de uree în serul sanguin ajunge la 17-25 mmol / l. La majoritatea pacienților, există modificări anatomice și funcționale semnificative superioare uretere routes- urinar expandat dramatic, atinge un diametru de 3-4 cm, și extinsă - există transformare hidronefroză.

displazia neuromusculare a ureterului la copii este adesea combinat cu alte malformații congenitale (displazia de rinichi polichistic, rinichi nefuncțional rudimentar, reflux vezico-ureteral, etc.), uneori în combinație cu criptorhidie bilaterală sau aplazia musculaturii abdominale ( „burta prune“ sindromul).

Urokinematografiya arată că, în akalazia val ureterului de reduceri tsistoida ajunge în partea de jos și nu se extinde și mai mult atunci când megauretere- și valurile hydroureteronephrosis contractile sunt foarte rare sau absente. Transformarea Gidroureteronefroticheskaya conduce în mod inevitabil la dezvoltarea insuficienței renale cronice. Acest lucru necesită măsuri terapeutice în timp util și cuprinzătoare, printre care locul principal este ocupat de diferite metode operative de tratament. Scopul lor - pentru conservarea funcției renale și pentru a promova recuperarea, sau cel puțin a îmbunătăți golirea dinamicii tractului urinar.

Important în urologie pediatrică dat farmakourografii. În cazul în care diuretice de stimulare (Lasix și colab.) Este înregistrat a scăzut ton pyelocaliceal sistem de încălcare cinetică a activității sale, nu există nici o amplificare a capacității sale contractile, numărul de pe rezultatul pozitiv al tratamentului chirurgical dificil. În aceste condiții, ca o etapă pregătitoare pentru a efectua o intervenție chirurgicală care economisesc recurs la puncție nefrostomie percutanata.

Când diagnosticul diferențial este necesar, având în vedere posibilitatea megaureter bilaterale din cauza așa-numita formă dependentă vezico, adică cu disfuncții ale vezicii urinare neurogena.

Principalele tipuri de intervenții chirurgicale sunt crearea extinse dublication ureterului antireflux ureterotsistoanastomoz înlocuirea ureterului sau segmentul de intestin subțire.

Simulare Pediatric ureterului pelvin la diametrul normal (după site-ul său de rezecție stenotic) este realizată la scară mărită longitudinal carte de excizie 3-3,5 cm în lungime și de noduri suprapuse cusături sau cusături de coasere în formă de U porțiune din ea zăvorâre pe partea opusă a ureterului (fig . 2). chirurgie antireflux efectuate după simulare. În ultimii ani, în conformitate cu indicațiile (în principal în ureter acalazia funcției renale conservate) utilizate intervenții endoscopice: palpare ureter stenotic sau tăiate cu instalarea de 3-4 saptamani stent.