Copii Megaureter. Sindromul stomacului in forma de prune ac-Barrett

megaureter însoțită de o serie de procese patologice, inclusiv non-obstructiva.

megaureter de obicei, detectate prin ultrasunete a rinichilor si a vezicii urinare aproximativ hidronefroză diagnosticate prenatally, UTI, hematurie, dureri abdominale. Pentru a identifica reflexul vezico si alte cauze de ajutor megaureter secundar cu atenție și istorie colectate, un examen fizic amanuntit si tsistoureterografiya golire. Megaureter observate în sindromul de „burta în formă de prune uscate.“ megaureter obstructiv și nonobstructive primar - poate la fel de diferită gravitate anomalie.

motivul principal megaureter obstructiv fără reflux - înlocuirea stratului muscular neted al doilea ureteral distal de țesut conjunctiv în încălcarea dezvoltării. Acesta interferează cu peristaltismul normală a ureter care duce la extinderea părții sale suprapusă, dar nu stricturii adevărat. Pe urograms excretor cel mai frecvent partea de jos a ureterului distal. Chiar deasupra gurii sau direct în fața ureter îngustează conic. Megaureter este atât de simplu și dublu față-verso. Pe obstrucție indică sistemul pyelocaliceal de expansiune cu cupe de aplatizare a arcului.

megaureter predispune la UTI și urolitiaza. Stagnarea de urină însoțită de dureri în partea lui. Radionuclid renography cu stimularea diurezei și cu ultrasunete multiple, de obicei, se pot diferenția în mod fiabil între megaureter obstructiva si non-obstructiva. Cu vârsta, hidronefroză și diametrul ureter, în cele mai multe cazuri scade. megaureter obstructivă adevărată presupune tratament chirurgical - excizia segmentului conica si reimplantare ureteral. Operațiunea de obicei, este de succes, dar prognosticul pe termen lung depinde de menținerea funcției renale și complicații.

Dacă separat Testele functiei renale a confirmat siguranța sa (>45%) și fără manifestări clinice, nici un pericol studiu prospectiv cu ultrasunete periodice si renography radionuclid pentru monitorizarea funcției renale și a fluxului de urină și utilizarea profilactică a medicamentelor antibacteriene (inclusiv stază urină în rinichi și partea superioară a ureterului). Odată cu deteriorarea funcției renale, exprimată stază de urină în sistemul de pelvis renal sau dezvoltarea UTI este o reimplantare ureteral în 20-30% dintre copiii cu megaureter fara reflux.

Sindromul stomacului in forma de prune uscate - Eagle-Barrett

Sindromul stomacului in forma de prune De asemenea, cunoscut sub numele de sindrom triplu sau sindromul Eagle-Barrett apare cu o frecventa de 1:40 000 născuți vii. 95% dintre pacienți - băieți. Pentru sindromul aplazia caracterizat prin combinarea a musculaturii abdominale defectelor peretelui criptorhidie și dezvoltarea tractului urinar, ca urmare, se pare că, obstrucție severă a uretrei in utero. Caracterizat de deficitul de apă și hipoplazie pulmonară. De multe ori stomac sindromul de fructe“ca prune„născut mort. modificări ale tractului urinar includ ascuțite expansiune pyelocaliceal sistem, ureterelor si a vezicii urinare functionarea canalului urinar (urahusa) sau diverticul. In cele mai multe cazuri există reflux vezico-ureteral.

prostată hipoplazica. uretra prostatică extins, distal - megauretry într-un grad, dar în unele cazuri, stenoza sau atrezia a uretrei. Există un anumit grad de displazie renală. Testiculele sunt în cavitatea abdominală. Adesea, aceste anomalii combinate cu malrotație intestinal. În 10% din cazuri, există un profet congenitală de inimă, mai mult de 50% - malformații congenitale ale scheletului și mușchilor, în special, modificări ale membrelor și scolioză. Fetele sunt frecvente malformatii ale uretrei, uter si vagin.

musculare netede strat de vezică urinară subdezvoltate care, împreună cu îngustarea anal uretrei golire complică. In absenta tratamentului obstrucției tractului urinar are drept scop prevenirea PMI. Atunci când obstrucția uretrei sau de ureter prezentat o intervenție chirurgicală paliativă restabilirea temporară a fluxului de urină, de exemplu cystostomy pentru conservarea funcției renale până când copilul este suficient, astfel încât să poată deplasa corectarea chirurgicală a obstrucției. In unele cazuri, sindromul este însoțit de o supapă uretră proximal clasice sau atipice.

Sindromul este adesea complicat UTI, care necesită tratament imediat. Orchiopexy când împiedică amplasarea testiculelor ridicate în abdomen. Țineți-l mai bine în primele 6 luni. viață. plastic abdominală nu numai că reduce defect cosmetic, dar, de asemenea, îmbunătățește funcționarea organelor interne.

perspectivă Aceasta depinde de severitatea hipoplazie pulmonară și displazia renală. 1/3 din copiii cu sindromul de „burta de prune“ născut mort sau mor în primele luni de viață de complicații pulmonare. În 30% trăiesc mai mult, ca urmare a displaziei renale, UTI și boala de reflux vezico dezvolta insuficiență renală cronică care necesită transplant renal. Rezultatele cele mai recente la acești pacienți este favorabil.