Multichistică fat displazia renală. boala rinichiului polichistic fetale Retsissivnaya

displazia renală multichistică Ea apare pe un fundal de obstructie completa sau atrezie la nivelul pelvisului renal și pâlnia (atrezie pelvoinfundibular) sau segmentul proximal al ureterului, care se formează în perioada de până la 10 săptămâni de sarcină. Rinichi displazie cu astfel de non-funcționale și cuprinde noncommunicating chisturi de dimensiuni diferite, care înlocuiește parenchimul normal. Acesta este mai mare decât un rinichi normal.

Anomalii ale celuilalt rinichi observată la aproximativ 40% din cazuri și cel mai adesea prezentat obstrucția joncțiunii ureteropelvic. Două căi displazie multichistică este rară, și este detaliat ca agenezie renală bilaterală echivalentă funcțional.

Atunci când cu ultrasunete de rinichi cu displazic multichistică arată formarea de surround, localizate în gropi renale de proiecție și constând dintr-o multitudine de chisturi de dimensiuni diferite. Volumul de lichid amniotic, în același timp, rămâne de obicei normale. Atunci când lichidul amniotic insuficient trebuie examinate cu atenție pentru a se evita o altă obstrucție a tractului urinar rinichi, displazie ei sau agenezie.

boala rinichiului polichistic fetale Retsissivnaya

boli de rinichi polichistic Acesta poate fi moștenită ca un autosomal recesiv și un mod autosomal dominant. forma recesiva se manifesta timpuriu, în cele mai multe cazuri, chiar si in utero. Forma dominantă se manifestă, de obicei, punct de vedere clinic, în al doilea sau al treilea deceniu de viață, dar în cazuri rare, pot fi diagnosticate prenatal.

Autosomal boala rinichiului polichistic recesivă (Numit anterior infantil rinichi polichistic tip boala) este o boală ereditară, care se caracterizează prin expansiunea chistică a tubii renali și este adesea asociat cu fibroza ficatului. Această anomalie duce la o perturbare sau o pierdere a funcției renale.

De obicei diagnosticat deja în perioada prenatală, dar în unele cazuri poate apărea doar ca un copil. În această vârstă, atunci când manifestarea simptomelor clinice depinde de cantitatea de tubii renali. În cazul în care anomalia se extinde până la 90% din volumul total, funcția renală este afectată în mod semnificativ deja in utero, cu o probabilitate mare de deces la copil.

În cazul în care, cu toate acestea, boala autozomal recesiva polichistic rinichi apare doar ca un copil, aceasta acoperă nu mai mult de 10% din tubii renali. În toate cazurile, gradul de fibroză hepatică este invers proporțională cu gradul de deteriorare a rinichilor. În acest sens, simptome mai pronunțate din cauza bolii hepatice este probabil la acei pacienți care supraviețuiesc din copilărie.

la boala autozomal recesiva polichistic rinichii crește dimensiunea lor se observă, fără a schimba forma caracteristică. În cazul în care anomalia se dezvoltă în perioada prenatală vizualizate pe rinichi măriți cu ultrasunete hiperecogene cu conducere crescută, care se formează în spatele efectul de „amplificare acustică.“

vezică urinară în aceste cazuri, este de multe ori lipsesc, iar din a 16-a săptămână de sarcină poate apărea exprimat oligohidramnios. În astfel de situații, ea devine o anomalie letală din cauza hipoplazie pulmonară din cauza oligohidramnios. În cazul în care boala de rinichi este dezvoltat mai târziu, ele pot fi mărite, ecogenicitate lor este crescut, cu toate acestea, va face vezicii urinare și deficitul de apă va fi absentă sau apar în etapele ulterioare ale sarcinii.

creștere de detecție ecogenicitate ambii rinichi nu este o caracteristică specifică a bolii polichistice renale autosomală recesivă. Acesta poate fi, de asemenea, observate într-o serie de alte stări patologice, inclusiv in boala autozomal dominanta de rinichi polichistic și alte forme de displazie, si poate fi chiar o variantă a normei. În cazul în care creșterea ecogenicitate rinichi detectată în perioada prenatală, este necesar să se examineze vezicii urinare și pentru a evalua volumul de lichid amniotic.

Monitorizarea ulterioară cu ultrasunete Dinamica în timpul sarcinii și studiul funcției renale în perioada neonatală poate furniza informații suplimentare pentru diferențierea variantelor patologice ale dezvoltării normale.