Anomalii renale congenitale. agenezie renală

Video: agenezie renală

rinichi metanefrogennogo formate din catena și mugurele ureteric. Acum este a 5-a săptămână de sarcină de la mezonefralnogo (Wolffian) conductă și pătrunde din cordonul ombilical metanefrogenny - zona undifferentiated mezenchimale pe creasta nefrogen. ureterului Anlage în timpul dezvoltării face aproximativ 6 sucursale și a 20-a săptămână, colectarea toate formele de sistem de rinichi - ureterului, pelvis renal, caliciu, conductă de colectare papilar și conducta. Sub influența inducerea mugurelui ureteral la a 7-a săptămână de sarcină începe diferențierea nefronului.

Prin saptamana 20, t. E. Timpul educație sistem de colectare, există aproximativ 30% din nefronilor. Viteza de formare a acestora poate fi descrisă de o funcție exponențială. Prin săptămâna 36, ​​este complet finalizat.

Rolul rinichiului fetal în menținerea echilibrului apei sare este scăzută. diurezei fetale cu creșterea vârstei gestaționale crește treptat spre săptămâna 40 este, potrivit publicat, 51 ml / h, GFR - 25 ml / min / 1,73 m2. În plus, este triplat la fiecare 3 luni. Creșterea SCF datorită scăderii rezistenței vasculare intrarenal și o redistribuire a fluxului sanguin în stratul cortical, unde situate majoritatea nefroni.
diferit tulburări renale ale dezvoltării fetale, inclusiv aplazia, displazie, hipoplazia si chisturi multiple, termenul „disgenezie“ combinat.

agenezie renală

Două căi agenezie renală incompatibilă cu viața extrauterină în timpul perioadei. La scurt timp după nașterea copiilor mor din hipoplazie pulmonară. Combinație renale agenezie si hipoplazie plamanii cunoscut sub numele de sindromul Pottpera. Acest sindrom este însoțit de un dizmorfiey facial caracteristic. „Persoana Potter“ include hipertelorism, epikant, atrii locație mici, un nas conic, micrognație. In plus, anomaliile membrelor observate. ar trebui să fie luate în considerare agenesis renală bilaterală, în cazul în care SUA este determinat deficitul de apă și nu pot vizualiza rinichii și vezica urinară a fătului. agenezia renală bilaterală are loc cu o frecvență de 1: 3000 sugari, reprezentând 20% din fenotipul Potter.

Video: insuficiență renală. tratament

De asemenea, el a observat la displazia renala chistica si uropathy obstructiva, cel puțin în autozomal-recesivă (sugari), polichistic, hipoplazie medulară sau displazia rinichilor.

agenesis - absenta congenitala a anomaliilor renale datorate mugurelui ureteric. Ar trebui să se facă distincție între aplazia - o formă extremă de displazie, in care lobul de țesut disfunctionale acoperă ureterului normale sau anormale. Cu toate acestea, punct de vedere clinic dificil pentru a le diferenția. Termenul „renal adisplaziya genetică“ se referă la cazurile în care mai multe generații ale aceleiași familii există agenesis, displazie, displazie multichistică, sau o combinație a acestora. „Adisplaziya“ rinichi moștenit autozomal dominant cu penetranta de 50-90% și expresie variabilă. Ereditar „adisplaziya“ și agenezie renală bilaterală sunt însoțite de malformații ale anusului și rectului, sistemul cardiovascular si ale scheletului.

agenezie renală unilaterala de obicei, detectate în timpul examinării pentru alte boli sau malformații ale sistemului urinar. Frecvența agenezie renală unilaterală a crescut la sugarii cu artera renală unică. Dacă este adevărat agenezie unilaterală nu este ureterului pe aceeași parte și jumătatea corespunzătoare a triunghiului vezicii urinare. rinichi disponibil suferă o hipertrofie compensatorie prenatally parțial, dar preferabil postnatal. Aproximativ 15% din cazuri cu un singur rinichi are reflux vezico-ureteral. Bărbații agenezie renală unilaterală, în majoritatea cazurilor, este însoțită de o lipsă de protokayut Wolffian respectiv, deferent de pe aceeași parte.

ca conductă Wolffian Legături strânse cu Müller, agenezie renală unilaterală fetele adesea însoțite de malformații ale organelor sexuale, cum ar fi sindromul Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser: agenezia unilaterala sau malformație rinichi ectopic trompelor uterine și a uterului și agenesis vaginale. Diagnosticul de agenezie renala unilaterala este de obicei pus pe baza faptului că rinichiul nu este vizualizat prin ecografie și urografie excretor. În unele cazuri, atunci când acest lucru se produce hipoplazie renală multichistică sau displazie cu degenerare chistică completă ulterioară. În clinică special stabilirea necesității de a diferenția aceste schimbări secundare și adevărate agenezie renală unilaterală nu. Mai important, în absența unui rinichi conform US efectua urography excretoare sau scintigrafia pentru a preveni rinichi ectopic. În cazul în care un rinichi este formată corect, funcția sa poate rămâne normală pe tot parcursul vieții.

Video: Anomalii de organisme. rinichi dublat

Problema dacă sunt sau nu permise agenezie renală unilaterală sport asociate cu riscul de rănire (fotbal, karate), rămâne controversată. Pe de o parte, aceste studii nu a exclus faptul că splina umană, ficat, creier, nu sunt împerecheate. În plus, pierderea unui rinichi din cauza unui prejudiciu de sport este un fenomen foarte rar. Pe de altă parte, știm că singurul rinichi compensatorie hipertrofiată, din cauza a ceea ce este acoperit nu este suficient de coaste, deci este un prejudiciu grav AARP fatală recomandă pentru a evalua riscul de activități sportive, în fiecare caz individual.