Tulburări metabolice ale metabolismului acidului uric și a metalelor

Modificări hepatice pot fi detectate chiar si in uter.

Violarea metabolismului cuprului. Boala Konovalova -Vilsona este diagnosticată de obicei după 5 ani. La copiii mici, afectarea ficatului poate avea loc cu insuficiență acută de hepatită fulminantă hepatică sau hepatită cronică cu ciroză. Modificările detectate prin microscopie optică, variază foarte mult. În stadiile incipiente ale bolii pot prezenta disfofiya gras ușoară până la moderată, acidophilus geltsa separat. Cupru împrăștiate în difuz citoplasmă și nu este de obicei detectabil histochimic. Cand simptomele clinice observate cu necroza hepatită cronică activă, Mallory prezența organismelor, fibroza glicogen intranucleare. În acest caz, cuprul poate fi deja detectate histochimic, în special în zona hepatocitele periportale prin rodamina și acid rubeanovoy și colorate orseinom proteină medsvyazyvayuschy și fucsin aldehidă. Ciroza în curs de dezvoltare a rezultatului este amestecat micro- tip makrouzlovoy.

copii indian ciroza - familie, o boală progresivă, fatală în care creșterea detectată în conținutul de cupru în ficat și normală ser ceruloplasminei. Cauza bolii este necunoscută. Aceasta boala este cel mai frecvent pe continentul indian. Boala se manifesta in copilarie sau copilaria timpurie, dezvoltarea bruscă forme de icter și hepatosplenomegalie. Potrivit Joshi (citat în R.S. Chandra și J.Th. Stocker) Diagnosticul se poate face în cazul în care următoarele caracteristici clinice și morfologice.

• Apariția bruscă a simptomelor gastro-intestinale vagi, hepatomegalie, și istoria familiei.
• nivelurile normale ale transaminazelor serice și ceruloplasmina.
• Caracteristici histopatologice micronodulară ciroza, incluzând nodurile de formare slabe necroza a hepatocitelor cu activitate de regenerare slabă sau lipsa de vițel regenerare Mallory împrăștiate fibroză intercelular, lobular infiltrare inflamatorie și zone de portal, crescând numărul medsvyazyvayuschego proteine ​​prin histochimic sale de colorare orseinom și aldehida-fucsină, fără grăsime distrofie.

Perturbarea metabolismului fierului. Când hemocromatoza, hemosideroza spre deosebire, fierul este acumulat nu numai în celulele sistemului reticuloendotelial, ci și în hepatocite și în epiteliul duetul biliar. acumulare exces de fier duce la leziuni hepatocelulare, fibroza, progreseaza spre ciroza.

boala Parkinson idiopatică neonatale de stocare de fier (hemocromatoză perinatal) - care apar in timpul bolii nou-nascuti letale caracterizata printr-o supraîncărcare masivă de fier. Afectarea hepatică este dominant, dar, de asemenea, fierul se acumulează în glandele pancreas, tiroida, glandele suprarenale, hipofiza, inima, mucoasa intestinală și sudoare. Principalele manifestări clinice sunt icter, hipoglicemie, și insuficiență hepatică. Iar printre motivele pentru insuficienta hepatica, care are loc în primele două zile după naștere, idiopatică boala de stocare de fier neonatal se află pe locul 1-lea. Cauza bolii nu este cunoscută, dar cei mai mulți cercetători cred că este o eroare de metabolism. ficat Arhitonika semnificativ compromisa. A marcat prăbușirea lobii și fibroză. Definit cuiburi împrăștiate de hepatocite, cu o cantitate mare de depozite de fier. Fier poate fi, de asemenea, detectate în epiteliul canalelor biliare. Se poate observa restructurarea psevdoatsinarnaya și transformarea celulelor gigant hepatocitelor. Diagnosticul diferențial trebuie realizat cu tirozinemia, galactosemie și sindromul Zellweger, în care există un exces de fier.

Afectarea hepatică este observată în acute de porfirie intermitenta, porfiria pielii solide și protoporphyria eritropoieza. Modificări în ficat în timpul primelor două forme sunt similare. Ele sunt caracterizate de steatoza si acumularea de fier in unele cazuri se dezvolta ciroza. cristale aciculare uroporphyrin solubil în apă și dă fluorescență roșie la lumină ultravioletă. Sub formă de ace, aceste cristale apar si microscopie electronica, care detecteaza si mitocondrii anormale, autophagy vacuole si figuri mielinice. Când protoporphyria eritropoieza în canaliculele biliare, epiteliului duetului biliar, celulele Kupffer și țesutul conjunctiv sunt determinate de acumulări focale de pigment brun închis, care este un luminos granule birefringente și Malteză centrale. Intens fluorescență roșie vizibile pe secțiuni înghețate examinate în lumina ultravioletă. De-a lungul timpului, se poate dezvolta ciroza hepatica si insuficienta hepatica, si carcinom hepatocelular.