Fibroza hepatică congenitală

Boala este moștenită în mod recesiv autozomal. Ficatul este de obicei uvelichena- suprafața sa nu poate fi modificată sau stea-împânzit cu pete mici albicioase. Histologic tracturi portal extins datorită proliferarea intensă a țesutului fibros. Ficat parenchimului nu este schimbat, dar de lângă tractul portal poate fi zone de tesut fibros cu ductelor biliare mici observate. fibrozei hepatice congenitale pot fi combinate cu boli congenitale ale altor organe. Cele mai frecvente anomalii renale sub forma unei prelungiri a tubulilor, mai puțin multiple chisturi renale. În funcție de simptomele predominante formă în principal izolat bolii cu caracteristicile: „hipertensiune portală, holangiticheskuyu mixt portal-holangiticheskuyu și forma latentă a bolii și a hipertensiunii portale fără fenomene colangita. Un semn precoce al hipertensiunii portale este de sângerare-esofagian gastric.
Sângerarea nu este însoțită de icter sau encefalopatie. Ascita este rara, ficatul este mărit, dens. Atunci când forma holangiticheskoy prognosticul este mai gravă decât în ​​portal-hipertensivă. Recidive colangită poate duce la infecții generale pot dezvolta colangiocarcinom. Hipertensiunea portala in fibroza hepatica congenitala este de obicei atribuită intrahepatic și obturarea cauzate sau hipoplazia și un număr mic de rădăcini ale venelor intrahepatice portal sau compresia overgrowth fibros. Cu o ușoară extindere a canalului biliar intrahepatic pe durata bolii și apare numai la pacienții vârstnici (AM Korepanov, dl Ivanov, 1992).