Boala lui Caroli

extensie manifestata Izolat conducte leziune a lobului hepatic sau corp difuz. Ocazional acolo extensie conducte intrahepatice conținând chiar concrements (o astfel de leziune se numește sindromul Caroli). Boala apare la Caroli bărbați și femei, sporadic sau într-o formă familială (moștenire, aparent, are loc într-o manieră autosomal dominant și transmis descendenților prin generații).

Video: A murit soțul Tina Karol Eugene Ogier - Ranok - INTER

Leading manifestare clinică a bolii sunt Caroli calculi biliari in conducte extinse biliare intrahepatice, flash, colangita recurente și formarea de abcese. In timpul febra exacerbare marcata, prurit, usor icter, durere și o ușoară creștere a ficatului, creșterea bilirubinei serice, ale transaminazelor și fosfatazei alcaline, scăderea apetitului, pierderea de greutate corporală. multiple sigilii sunt detectate de către ficat ultrasunete. Histologic tracturi portal extins datorită proliferarea intensă a țesutului fibros. Parenchimului nu este schimbat, dar de lângă tractul portal poate fi zone de tesut fibros cu ductelor biliare mici observate. Boala este caroli intermediară între chisturi canalului biliar și extensiile interlobulare conducte și capilare intralobulare în fibroza hepatică congenitală.

Boala Caroli - congenital dilatarea segmentară canalelor biliare intrahepatice (cred că aceasta este cauzată placa ductal malfomatsiey), combinate cu boala rinichiului polichistic, moștenită în mod recesiv autozomal. Uneori, boala este menționată ca transformarea chistică comune biliar protokatipa 5. Șansa fibrozei hepatice, dar canalelor biliare extrahepatice nu sunt afectate. Boala se manifestă adesea la începutul celui de al doilea deceniu al vieții icter, colangita si formarea de piatra in conductele. Poate dezvoltarea colangiocarcinomul (este raportată la 7% din cazuri) și hipertensiune portală. Diagnosticul este de obicei setat, metode limitate non-invazive (ecografie, CT, magnetic cholangio-pancreatography). Puteți încerca să endoscopica de drenaj a tractului biliar, dar această metodă nu este utilizat pe scară largă din cauza dificultății de a intrahepatice conductele de evacuare biliar.

Video: Tina Karol - "mi-a plăcut" (Nou album, 'I Remember')

În cazul în care boala este limitată la o fracție, rezecție pecheni- eficace în leziunile recurente colangitei generalizate și transplantul de organe este un ficat.

În funcție de simptomele predominante secreta mai multe forme ale bolii.

1. Cu hipertensiune portală, semne observate sângerare-esofagian gastric, caracterizat prin splenomegalie, leucopenie, trombocitopenie, sângerarea nu este însoțită de icter sau encefalopatie. a relevat "cirsomphalos", Fosfatază alcalină crescută.
2. Alocați mai multe holangiticheskuyu forma rara a bolii, pentru care nu este caracteristică hipertensiunii portale.
3. holangiticheskuyu mixt portal de formă cu hipertensiune portală, dureri în zona subcostal drept și icter sau fără ea.
4. formă latentă a bolii, fără fenomene de hipertensiune și colangitei portal.