Duct biliar atrezia

motive: Malformație sau închiderea intrauterină a căilor biliare intra- și extrahepatice.

Video: ajuta la salvarea Bogdanochku Kosyuk

frecvență: 1:15 000 de nașteri.

clinică:

După regresie de icter fiziologic icter verdiglobinovaya în creștere cu verde aholichny scaun și hepatosplenomegalie.

Vniminie. Diagnosticul trebuie pus de până la 6 săptămâni, deoarece cu 9 săptămâni dezvolta ciroza.

Video: MVI 1523

Rezultate de laborator: icter colestatic cu hepatopatie severă cu 3-4 luni de viata.

Un diagnostic specific:

SUA. goli vezica biliară și un simptom al cablului triunghiular - trăsături caracteristice.

Scintigrafia hepatica secvențială cu Tc-99 DISIDA: nici o ieșire din vezica biliară (apare, de asemenea, în colestaza severitate diferite etiologie diferită).

Biopsia hepatica. Simptomele colestază, proliferarea biliară, fibroză, cu celule gigant (elekgronnoopticheskaya diferentiere microscopie cu hepatita cu celule gigante de diferite etiologii).

Diagnosticul diferențial:

• Stenoza a căilor biliare.
• coledoc Chist (sonografie, colangiografia).
• Neonatologie hepatita cu celule gigant.
• infecții bacteriene ale nou-nascuti.
• îngroșarea sindromului biliar (nutriție parenterală totală, sepsis).
• Sindromul Alagille (Alagille).
• Diferite defecte metabolice congenitale.

tratament: A extrahepatice forma operație Kasai în diferite modificări. a făcut până la 60 (!) de zile de viață, este de succes în 75% din cazuri. In cazurile inoperabile cu ciroza - transplant hepatic.