Atrezie biliara la nou-născuți

atrezie biliara

Unii copii disfuncție hepatică Acesta a observat imediat după naștere, probabil din cauza embriogeneza defectuoasă. Acești copii sunt descrise forme sindromică, fetale și embrionare atreziei biliare. Aceste forme constituie 10-15% din toate cazurile de atrezie. Fetale formular 20% nou-născut are loc cu alte anomalii congenitale, inclusiv sindromul polisple-SRI in combinatie cu defecte ale sistemului cardiovascular, dispunerea inversă a cavității abdominale și anomaliile poziționale ale venei portă și artera hepatică.

Formularul non-sindromal de atrezie biliara (De asemenea, cunoscut sub numele de perinatale sau postnatale formă atrezie) apare la aproximativ 90% dintre sugari. Apariția atrezie biliară după naștere nu este asociat cu anomalii, astfel de cazuri sunt cercetători forțați să caute cauza în efectul factorilor externi, cum ar fi toxine sau virusuri în etapele ulterioare de gestație sau după naștere. In alti factori etiologici sunt predispoziție genetică, vascularizarea depreciate in fetale si perinatale afectata partial sau complet raspuns imun impotriva factorilor daunatoare.

în ciuda efectuat Studii recente, etiopatogenia atrezie biliara ramane neclara. De exemplu, exprimarea ARNm folosind microarray ADNc pentru ARN izolat din ficat de pacienti cu atrezie biliara, a relevat faptul că profilurile genei permit să se distingă copiii cu stadiu final atrezie de sănătoși și cei care au boli hepatice. profile expresia genica au fost asociate cu celule de semnalizare și transcripțional ficat reglementarea morfofibrogenezom. Genele cu expresie ridicată a colagenul I inclus în proces, III, IV, VI și proteoglicanul (participarea la fibroza hepatică), în plus față de osteonectina și metaloproteaze (importante pentru organizarea și degradarea matricei extracelulare).

rezultate cercetare sugerează că controlează patogeneza atreziei biliare are loc prin interacțiunea complexă a procesului inflamator cu factorii morfologici și fibrogenice. Nou-născuții cu atrezie biliară alte analize complementare ARN microarray fetale identificat expresia caracteristică fenotipică clinică a genelor de reglementare, în plus față de supraexpresia anumitor gene marker. Rezultatele acestei mici studii clinice sugerează reglementarea insolvență a programului genei embrionare în cursul maturizării sistemului hepatobiliar.

Aceste date pot servi drept fundații de confirmare a transcrierii patogeneza atrezia fetale de o importanță deosebită datorită defectelor laterale de înaltă frecvență ale acestei forme rare de atrezie biliară.

algoritmi Diagnosticul de colestază utilă pentru a exclude cauze mai frecvente de hiperbilirubinemie directă. Examinarea histologică a probelor de biopsie de ficat pot dezvălui semnele clasice atrezie biliara: colestaza, proliferarea canalelor biliare mici în edemul poarta ficatului și infiltrarea de neutrofile inflamatorii. Pentru screening-studii pentru a obține o imagine a sistemului hepatobiliar, includ scintigrafia radionuclid (IDA-scanere folosind etichetate cu acid iminodiacetic tehnețiu99m), colangiografia rezonanță magnetică și ultrasonografia.

Video: Do ​​Dimochka o șansă! operațiune costisitoare

pentru atrezie biliara diagnostic Acesta a fost propus de cholangiography endoscopica retrograda, dar puține centre dispun de echipamente sau competențe adecvate pentru a realiza acest lucru mai multe studii complexe la copii. Efectuarea laparotomiei precoce cu cholangiography operative la atrezia Biliara intenționat poate preveni o întârziere nedorită în efectuarea procedurii chirurgicale adecvate.

fără Tratamentul chirurgical al atrezie biliara Aceasta duce la anomalii ale funcției hepatice progresive și moartea unui copil în primii ani de viață. Anterior, cea mai bună prognoza pe termen scurt a avut copii cu atrezie biliară, operație care este un chirurg calificat cu experiență în microchirurgie tractului biliar a fost efectuat. Cu toate acestea, în general, supraviețuirea copiilor cu atrezie biliara a crescut atunci când, împreună cu portoenterostomiey hepatică (Kasai) a început să efectueze transplant de ficat. De obicei succesul portoenterostomii este determinat prin reducerea debitului biliar și o normalizare ulterioară a bilirubinei serice.

Video: Mă rog pentru ajutor. Dima Leszenko, transplant de ficat

Descriind rezultatul operațiuni rezultatele altor studii ale ficatului nu apar la fel de des. Prognoza a îmbunătăți fluxul biliar după o intervenție chirurgicală depinde în mare măsură de durata intervenției chirurgicale și experiența chirurgului în efectuarea portoenterostomii Kasai. A afirmat efectele pozitive pe termen scurt ale acestei intervenții, cu toate acestea, 80-90% dintre copiii cu moduri de atrezie biliara inca au nevoie de un transplant de ficat. Vârsta copil mai mult de 60 de zile în momentul de funcționare se referă la predictori de rezultat slab, cu toate că există argumente în favoarea faptului că încercările de a restabili curent biliar cu atrezie biliara trebuie luate, chiar dacă copilul este mai mare de 60-90 de zile.

deși operațiune Kasai are un prognostic nefavorabil pe termen lung, vă permite să amâne transplant de ficat, până când, până când copilul este mai mare, care oferă mai mult timp pentru a găsi un donator potrivit. Alți factori de prognostic adverse includ prezența datelor în biopsia ciroza primară, absenta canalelor biliare in ficat peste poarta si aparitia varicelor sau a dinamicii ascită. Este clar că, de fapt, chirurgie paliativă portoenterostomii joaca un prognostic nefavorabil limitat complementar întârziat rol în tratamentul majorității copiilor cu atrezie biliara. Cunoașterea factorilor care determină predictia permite trimite în timp util pacienții cu transplant hepatic atrezie biliara (de obicei, se vindecă operație).

Video: inflexiunea de tratamentul copilului vezicii biliare

îndepărtat rezultate după transplantul de ficat la copii cu atrezie biliara sunt foarte bune. Printre 1976 de copii supuși unui transplant hepatic ortotopic primar din cauza atrezia biliară în US 1988-2003, la 5 și 10 ani, ratele de supravietuire actuariale au fost de peste 87 și 85%, respectiv. Copiii care au suferit o intervenție chirurgicală pentru transplant de ficat de la o parte vie a donatorului (organ în schimb luat de la un cadavru), rata de actuariat supravietuire la 5 ani a crescut la 98%. Alți factori care determină o mai bună prognosticul de supraviețuire a copiilor supuși unui transplant de ficat sunt vârsta copilului în vârstă de 1 an și nu este nevoie pentru a sprijini activitatea organelor vitale la momentul tranzacției.

De asemenea, o mai mare de supraviețuire poate fi realizat cu îmbunătățirea tehnicilor chirurgicale, efectuarea de chemoprofilaxie antimicrobiene și terapie, precum și imunosupresia adecvată.

Video: Salvați Liza!