Defecte congenitale ale dezvoltării ficatului și a canalului biliar la nou-nascuti

În ziua 25 a dezvoltării prenatale apare hepatice endodermica germinale având proeminențe vezi ventrala peretelui intestinal primar. La vârful diverticul format are loc proliferarea celulelor epiteliale și interacțiunea lor cu mezenchimul și sinusoidele - branșamente venelor-biliare mezenteric. Formarea canalelor biliare intrahepatice este rezultatul transformării celulelor hepatice pe a 2 luna dezvoltării fetale. Din partea caudală a filei formate conducte extrahepatice și vezicii biliare. La 4-5 săptămâni de dezvoltare începe proliferarea epiteliului ductelor biliare, ceea ce duce la o îngustare a lumenului recanalizare lor fiziologice sau obturatsii- are loc în a 7-a săptămână. Între săptămânile 6 și 7 Ficatul este organul de hematopoiezei in embrion. Eritropoieza este dominant în ficat de la 12 săptămâni înainte de începerea celui de al treilea trimestru, iar apoi scade în timpul treilea trimestru de sarcină domină măduva osoasă krozetvorenie. Cu toate acestea eritropoeza în ficat continuă în perioada neonatală și poate rămâne în primele săptămâni de viață. La nou-nascuti, lobul stâng al ficatului are o greutate specifică mai mare, comparativ cu adulții. În plus, la naștere în ficat dreapta lobul mai mare decât stânga, și-a exprimat hematopoieza. Hepatocite contin mai mult de glicogen, lipide si fier. Caracteristici histologice ale hepatocitelor la sugari includ glicogen nucleară și o cantitate insuficientă de lipofuscina. Copiii prematuri definit bolnav structura ficatului lobular, în care razele hepatice au o grosime de mai mult de un celule (de obicei, de două sau trei celule).

Agenesis (aplazie) ficat. O malformații congenitale extrem de rare, descris doar amorfusov. aplazia Cunoscut, hipoplazia un lob al ficatului. Criterii de diagnostic aplazia lobul stâng al ficatului - nici un tesut hepatic plecat de la fosa vezicii biliare. Această condiție este, de obicei, asimptomatice. Lipsa lobului drept al ficatului poate fi, de asemenea, manifesta sau observate la pacienții cu simptome de boli ale sistemului hepatobiliar clinic. hipoplazie severa sau absenta lobului drept al ficatului, combinată cu localizarea aberantă a vezicii biliare poate determina compresia canalului cistic cu formarea ulterioară a pietrelor în pietrele vezicii și coledociene.

ficat completa dublarea. Cazuistic apare rar atunci când o filă suplimentară pe suprafața ventrală a viitorului duodenului.

lobulyatsii anormală a ficatului (separare improprie în fracție). Este destul de comună și se caracterizează prin formarea de acțiuni suplimentare sau a structurii corpului multilobes. Există cazuri de ruptură de ficat de acțiuni suplimentare la nastere cu dezvoltarea de sangerare fatale.

Modificări în ficat la hernii diafragmatice și altele. Defecte in diafragma sunt mai des pe partea stângă, și o parte a ficatului acționează ca cavitatea pleurală stângă. Porțiunea proeminentă a ficatului poate fi smolita cu o degajare și este adesea determinată de porțiunea de margine a compresei diafragmei. Proporția drept al ficatului poate acționa în cavitatea pleurală drept coroborat cu eventrație jumătate dreapta a diafragmei. Ficatul poate, de asemenea, pătrunde în lumenul încălcarea frecventă a omfalocel vasculare și ale tractului biliar. Rareori apar herniar hepatice protuberanță Pericardice cavitatea poate duce la hemoragie masivă neonatal pericardică.

Chisturile hepatice. Poate sa apara la sugari, de obicei, de 4 ori mai frecvent la fete decât la băieți. Ele sunt, de obicei solitar și unilokulyarnymi, multilokulyarnye sunt rare. Majoritatea chisturilor se gasesc in lobului drept hepatic, 1meyut forma circulara, capsulate, uneori plasate pe tulpină. Chisturile lumen conține de obicei un lichid vâscos transparent, care poate conține un amestec de bilă, sânge sau hemosiderina din cauza sângerări recente sau vechi în lumen. Chistul poate comunica cu canalul hepatic. Microscopically: peretele chistului este compus din tesut fibros, de obicei căptușite cu un singur strat de epiteliu prismatică sau prismatic, care poate fi aplatizate focally. Epiteliul poate conține mucus. Ocazional, chistul poate fi căptușită cu un epiteliu scuamos stratificat. Unele chisturi congenitale pot fi exemple ale bilei sau dublări intestinale.

De obicei, ficatul chisturi asimptomatice. Uneori este posibil de torsiune, hemoragie în lumenul chistului sau rupe cu dezvoltarea peritonitei. O complicație rară de icter intermitent poate apărea.

Fibropolikistoznaya boala hepato-biliare. modificări hepatice chistice apar în mai multe stări (sindromul Meckel, condrodisplazie, coaste scurte polidactilie trisomia 9 și 13, tserebrogepato sindromul renal Zellweger, displazie pancreatic renal coaptă Ivemarka, boala chistică medulară, BARDET - Biedl, boala polichistică adult). Cu toate acestea, cele mai multe ori acestea sunt combinate cu modificări chistice în rinichi, în astfel de sindroame ereditare, ca autosomal recesiva rinichi polichistic tip infantil, displazia renală ereditară și nefrita tubulointerstițială ereditară. La acești pacienți, la nastere sau in copilarie timpurie definite hepatomegalie și rinichi măriți. În mod grosolan: ficatul este mărit, dens, suprafața este netedă. Pe materialul tăiat are un aspect marmorat sau sub forma unei hărți geografice. Microscopic: felii de frontieră clare, portalul câmp extins fibrozirovany. Numărul biliara a crescut semnificativ proliferarea lumenului lor bizare pot fi goale sau umplute cu bilă. Conductele sunt colagoge special vizibile în porțiunea periferică a tractului portal și pot pătrunde parțial periportale lobuli hepatice. epiteliului ductal cubic sau cilindric, nu are modificări degenerative sau mitoză, în contrast cu o creștere a cantității canalelor biliare cauzate de obstrucția extrahepatic. Hepatocite au forma de obicei, inflamația nu este tipic, marcat uneori colestaza.

Anomalii ale canalelor biliare. Există aproximativ 1 la 10.000 de nou-născuți. Sediu împărțit în extra- și intra-hepatic. agenesis Manifest, atrezie sau stenoza, precum si extensii ale conductelor.

Extrahepatice mișcări atrezie biliare - o stare caracterizată printr-un plin (total) sau obliterarea segmentară extrahepatice sistem ductal biliar. Cauza și patogeneza sunt neclare. Patologia nu este întotdeauna un CDF, și poate fi rezultatul obliterarea cicatrice post-inflamatorie a arborelui biliar extrahepatic. Rolul virusului rubeola, citomegalovirus, reovirusului tip III. frecvența Patologie variază de la 1 caz la 10 000-1 pe 14.000 de născuți-vii. Fetele sunt afectate ceva mai des. Asociat cu atrezie biliare extrahepatice includ anomalii ale tractului polysplenia, defecte ale sistemului cardiovascular și a tractului gastrointestinal.

Pentru a inspecta starea canalelor biliare în secțiunea nevoie pentru a trage duoden și înapoi la stânga câteva. Fetus și identificarea nou-născut a lumenului canalului biliar comun poate fi dificil, deci trebuie să deschideți duoden și pentru a verifica fluxul de bilă prin Vater biberon. Colecistopatie de obicei hipoplazica, în lumenul acestuia este definit printr-un conținut de mucoide transparent, care nu este colorat cu bilă. Histologic definite prin modificări degenerative ale mucoasei epiteliale a vezicii urinare, poate fi o obliterarea completă a lumenului țesutului conjunctiv, există un grad diferit de perete fibrozei.

Clinic, atrezia tractului biliar extrahepatic apare de obicei în primele săptămâni de viață, icter persistente și aholichny scaun, cu toate că, în unele cazuri, în perioada neonatală precoce, scaunul poate fi colorat cu bilă.

Cholangiography operațională și biopsia hepatică deschise sunt cele mai sigure metode de diagnostic de căi biliare extrahepatice atrezie. Biopsiile efectuate în primele săptămâni de viață, sunt detectate modificările cele mai distinctive în zonele de portal. Ei au extins datorită fibrozei, celebrată în toate disponibile în tracturile portal eșantion, deși întinderea ei poate varia oarecum. Dacă o biopsie se face foarte devreme, fibroză portală pot fi minime sau absente. Odată cu creșterea vârstei, fibroză, de obicei, crește. Numărul interlobular ductelor biliare a crescut, au circuit de neclare, este format dintr-un model de lichidare. Epiteliul tapetează conductele au de obicei modificări degenerative. fibroza reactivă poate să apară în stroma periductal. Adesea găsit proliferarea ductual. Pot exista infiltrarea limfocitelor tractate portal și histiocite, dar acest lucru este rar. Schimbări de hepatocite sunt similare cu cele ale hepatitei neonatale. Colestaza este de obicei mai pronunțată în centrul de lobuli hepatice hepatocite, canaliculele biliare și variat notat în ductelor biliare. Se poate observa transformarea psevdoatsinarnaya a hepatocitelor cu colestază. In cele mai multe cazuri, dezvăluie transformarea gigant de celule de hepatocite, celule care se caracterizează printr-o creștere a dimensiunii, citoplasmă abundentă, iar prezența mai multor nuclee. transformarea celulelor gigant poate fi supusă unele sau majoritatea hepatocitelor. Uneori identificate celulele acidophilus. Acolo eritropoeza extramedulare. degenerare gras nu este tipic. Astfel, într-un portal fibroza biopsie hepatica si proliferarea atrezie duetului biliar sunt semnele distinctive ale canalelor biliare extrahepatice. Cu toate acestea, o astfel de imagine morfologice se observă în scurt de aprovizionare ₁-antitripsină, cu nutriție parenterală totală, cu care diagnosticul diferențial trebuie efectuată.

arbore biliar extrahepatic în poarta ficatului reprezentat de unul sau un grup de conducte. Conductele distale au forma de toroane filamentare sau țesut membranos shnuropodobnoy. Uneori obliterarea poate fi segmentală permeabilitatii de reținere a proximal și porțiunile distale într-o zonă de obliterarea completă. Atunci când stenoza pereți conducte au forma unor pasaje înguste, care sunt extinse în regiunea conically a hepatis porta. Histologic, în cazuri de atrezie observat obliterarea completă a lumenului țesutului conjunctiv și nu pot găsi urme ale fibrelor epiteliale căptușelii și musculare. Uneori stocate focare epitelial furnizate celule cubice, care sunt marcate modificări degenerative sau necrotice, precum și ulcerații și inflamație. Lumenul poate fi găsit macrofage care conțin bilă. Peretele se observă, de asemenea, proliferarea fibroblaștilor și infiltrație inflamatorie. Acesta din urmă este, de obicei, numai în conductele cu clearance-ul definit microscopic și nu se observă într-o conducte complet obliterat.

Prognosticul bolii depinde de severitatea modificărilor. In 5-15% din posibila corectarea prezenței conductelor prezervare biliare focale. O portoenterostomii operație sau modificarea acestuia. Prognosticul pe termen lung depinde de frecvența și severitatea colangita postoperatorii si gradul de progresie a fibrozei după stabilirea de drenaj biliar.

Video: Bogdanochka în spital Lviv mănâncă bananchiki. 14.10.2013 Dl.

Dacă repararea chirurgicală nu este posibilă sau nu, moartea are loc la vârsta de 1-2 ani de micronodulară progresive sau ciroza biliară. La autopsie, ficatul este verde foarte dens, inchis cu site-uri mici recuperate. Lacul și chisturi biliare sunt rare. Microscopic: lobulul fals înconjurat de septuri fibroase, care sunt canalele biliare, lumenul care conțin bilă. Numărul conductelor intrahepatice poate fi redus semnificativ cu obstrucție persistentă, pentru care a fost folosit termenul de „dispariție duct biliar“.

Atrezie, stenoza și hipoplazie a căilor biliare intrahepatice manifestată clinic prin icter, care este jumătate din copii are loc 3-6 zile după naștere, dar pot fi detectate mult mai târziu (la a 2-a lună de viață). Fecalele aholichen- plin de canal biliar atrezie poate fi verde datorită evoluției pigmenților biliari intestin. În mod grosolan: condensat ficat dramatic, de culoare verde inchis. Histologic: nu sau cantitate extrem de mică de conducte biliare interlobulare, amplasate în interiorul câteva spații rulante, fără fibroză semnificativă, cu infiltrarea inflamatorie insuficiente, în lumenul capilarelor biliare determinate biliar trombi. Astfel, este necesar să se evalueze tracturile portal aproximativ 20, deși unii autori consideră suficientă disponibilitate în materialul de biopsie 6 zone fixata. Dacă țesutul hepatic normal definit 0.8-1.8 duct biliar la regiunea portal, atunci lipsa canalului biliar are un singur găsit în fiecare 2-4 tracturile portal sau fiecare regiune portal au 0-0.4 interlobular canalelor biliare.

neonatale cazuri lipsesc intrahepatic duct biliar pot fi cauzate de tulburări metabolice sau sunt desigur benigne sau progresivă idiopatică pot fi sporadice sau familie.

Cel mai adesea insuficiente interlobulare canalelor biliare intrahepatice la nou-născut este o manifestare sindrom Alagille (arteriopechenochnoy displazia). frecvența de sindrom este de 1 caz la 100 000 născuți vii. tipul de moștenire este, probabil, autosomal dominanta. Boala se manifestă de obicei după 3 luni, simptome de icter și alte semne de colestază. Alte trăsături caracteristice ale sindromul Alagille includ modificări ale pielii sub forma de mâncărime și xantoamelor (care apar mai târziu), anomalii cardiovasculare (care implica in primul rand arterele pulmonare), anomalii ale coloanei vertebrale (coloana vertebrală fluture), Schwalbe linii vizibile în ochi (embryotoxon spate). De asemenea, caracteristicile craniofaciale caracteristice, care includ o frunte proeminenta, cu un larg relativ adânc set de ochi, hypertelorism, pometi aplatizate pronunțat vârful nasului și bărbia proeminentă. Sindromul Alagille poate fi asociat cu insuficiență renală (nefrită interstițială și intramembranoznye glomerulară și depozite mezangiale lipidelor), deficit pancreatic, hemoragie intracraniană, anomalii vasculare, statură mică, dezvoltare întârziată, modificări la nivelul coloanei vertebrale lombare, tulburări de pigment al ochiului, voce pițigăiat și pubertate întârziată. Descrie formele incomplete ale sindromului, în care există doar trei sau patru dintre principalele caracteristici.

Principalele caracteristici histologice ale sindromului Alagille - absența sau numărul insuficient al canalelor biliare interlobulare. Rețineți că materialul de biopsie hepatica la copiii mici cantitatea de conducte biliare poate fi încă normală, în plus, poate fi găsit proliferarea conductelor mici. biopsii ulterioare ale acestor copii sunt lipsa canalelor biliare. Acesta poate fi, de asemenea, marcate scădere a numărului și dimensiunii triadele portalului, fibroza poate fi ușoară sau absentă. Colestază afecteaza de obicei centrul lobulul hepatice, deși poate fi periportale. Poate exista o degenerare balon de hepatocite, acinare și transformarea celulelor gigant focal și diskompleksatsiya lobuli. În unele cazuri, o creștere a sumelor detectate de cupru în ficat, după cum reiese și histochimice este o constatare frecventă în hepatopatii obstructive sau colestatice. Microscopia electronică de semnele distinctive ale patologiei este acumularea de pigment biliare în citoplasmă, în special în lizozomii și vezicule ale aparatului Golgi. Ocazional pigment biliar prezent în capilarelor biliare sau direct în jurul lor.

Prognosticul pentru majoritatea copiilor un bun proces de progresie a bolii. Cu toate acestea, în 12-14% din cazuri, în medie, la 12 ani de boala progreseaza spre ciroza, împotriva căreia este de asemenea posibil dezvoltarea carcinomului hepatocelular.

insuficienta Nonsyndromic a canalelor biliare intrahepatice este un grup eterogen de procese patologice cu progresia spre ciroză la 45% dintre pacienții cu vârsta cuprinsă între 4-5 ani. Spectrul acestei boli include cazuri sporadice de colestază neonatale cu boală hepatică progresivă, rareori cu evoluția atrezie extrahepatic biliare, akantatripsina insuficienta, sindromul Turner 45H, sindromul Down, infecția cu citomegalovirus, virusul hepatitei B și hipopituitarism. date de microscopie electronica indică faptul că eșecul biliara nonsyndromic deteriorarea lor inițială are loc.

Extinderea canalelor biliare extrahepatice pot fi fie izolată sau combinată cu dilatarea canalelor biliare intrahepatice.

Video: Pentru medici Belgorod a efectuat un master-class de profesioniști metropolitane

Conform clasificării R.S. Chandra și J.Th. Stocker 5 distinge acest tip de patologie.

La copii, tipurile cele mai frecvent observate sunt chist de canal biliar comun si extinderea conductelor intrahepatice. chist coledocian se formează datorită ocluziei în papila duodenală majore sau o anomalie primară a canalului biliar comun. Poate că formarea de chisturi se produce din cauza refluxul sucului pancreatic în canalul biliar care duce la modificări inflamatorii și slăbiciunea peretelui său. Mai frecvente la fete. Punct de vedere clinic, acest defect se manifesta prin icter, dureri abdominale și forma proeminentă în cadranul din dreapta sus. Poate o combinatie de chist de canal biliar comun cu atrezie multiple ale tractului gastro-intestinal cu un mod recesiv de moștenire. complicații pot apărea chisturi colangită, coledocolitiază, pancreatită, carcinomul. Tratamentul se reduce la eliminarea chistului, ceea ce duce la regresia completă ciroză biliară. perete chist la distanță are o grosime de 2,1 mm și bilă de amestecare. Microscopic este compus din țesut fibros dens pentru prezența celulelor inflamatorii, fibre musculare netede, căptușeala poate avea un complicat, dar este, de obicei, absent și numai focally reprezentat epiteliu prismatic focare.