Fibroza hepatică Terapia netsirrotichesky

fibroza Netsirrotichesky hepatica (scleroza gepatoportalny primară), de asemenea, cunoscut sub numele de portal idiopatică gipertenziyaili fibroza portal netsirrotichesky. Boala Vstrechaetsyav practica clinica este mult mai frecvent decât diagnosticat [7] .Otchasti se datorează conștientizării scăzute a medicilor vytekayuschimotsyuda insuficient direcționate de căutare clinică simptomov.Tak De Vos și colab. (1988) descriu cei 7 pacienți cu vârsta cuprinsă între 7-53let cu fibroză hepatică congenitală. Toate acestea a fost pus pravilnyydiagnoz numai după debutul de sangerare de esofag varicoase rasshirennyhven. Șase dintre ei, după care a fost făcut portosistemnoeshuntirovanie că 4 pacienți însoțite de boala de dezvoltare dlitelnoyremissii.

Din păcate, acești pacienți sunt de multe ori vremyalechatsya lungi în spitale diferite de profil, în care în timpul fibrozei hepatice nici măcar differentsialnogodiagnoza discutat în ciuda dovolnoyarkuyu tablou clinic [3]. Cu toate acestea, cel mai frecvent observat viata podobnyepatsienty ca pacienții cu ciroză hepatică.

terminologie

Fibroza ficatului - o creștere locală sau generală kollagenovoyvoloknistoy țesutului hepatic fără ajustarea structurii sale [6]. În etomsluchae la studiu histologic arata ca feliile de neizmenennyepechenochnye înconjurat de margini largi soedinitelnoytkani fibroase. Se extinde de spațiile rulante obrazuyakartinu fibroză portală și septal.

etiopatogenia

Fibrozei bază este o creștere de colagen și duce la creșterea numărului de țesut conjunctiv [16]. Cele mai multe necroza vyrazhenfibrogenez hepatocitară și răspunsurile inflamatorii ale țesutului prezenței mezenchimale, care este în principal asociat cu leziuni hepatice razvitiemvirusnyh. Pentru stimuli mai puțin intense razvitiyafibroza se referă la efectele dezvoltării alcoolului și steatoză. Vetih cazuri există o acumulare de cantități în exces de colagen, care formeaza fibroza ficatului [4]. Astfel, mediatorii indutsirovannoyfibroplazii sunt în primul rând fibronectina și factorul aktiviruyuschiyfibroblasty.

Se crede că, în principal, dezvoltarea fibrozei hepatice și a impactului sbakterialnym asociat viral care duce la povrezhdeniyusosudistyh peretilor ramuri ale venei portal intrahepatice la posleduyuschimrazvitiem proces imunoinflamatorii în prostranstve.Vozmozhno periportale care a provocat tulburări legate imunologic stimularea sprodolzhitelnoy oricărui antigen particular sau, cel mai probabil cu superantigen.

Video: Ciroză hepatică. Simptome. tratament

Toate acestea conduc la o creștere a producției de colagen în perisinusoidalnyhprostranstvah Disse. Acest lucru provoacă presinusoidalnogobloka cu rată redusă de curgere și dezvoltare diffuznogofleboskleroza ramuri de venă portă intrahepatice, modificările vyzyvayuschihobliteriruyuschie în ele și efectuarea unui portal alte procese gipertenzii.V Scleroză vetveyportalnoy venelor intrahepatice se pot deplasa pe trunchi. În boleeredkih cazuri se pot dezvolta scleroza multipla, aproape simultan venele portal și splenice. Și apariția fibrozei descrise trombozei pechenipri acestor vene. [2]

Un clar o corelație între nivelul vnutripechenochnogodavleniya presinusoidalnogo și acumulării de colagen. Cu toate acestea, există ipoteza că portalul sinusoidal gipertenziyamozhet investigate, iar motivul pentru depunerea de colagen în prostranstvahDisse [4]. Aceeași stimulare antigenică poate conduce la giperplaziiselezenki cu dezvoltarea ulterioară a splenomegaliei.

Într-o serie de clinice și de lucru indicat o posibilă conexiune hepatice mezhdufibrozom și expunerea cronică la substanțe toxice, cum ar fi pechentakih dioxina, nitrați, diferite medicamente, unele medicamente și substanțe chimice, arsenic, cupru și altele. [12, 18]. Atunci când acest lucru se produce leziunea primară a acțiunii directe Salix asupra structurii sinusoidele hepatice [13, 17]. pacientii Uryadov dezvoltat fibroza hepatică după ortotopicheskoytransplantatsii [15]. Fibroza ramurilor intrahepatice portalnoyveny observate in SIDA din cauza infecției oportuniste și efectul toxic influență narkoticheskihveschestv [9]. Se crede că dezvoltarea bolii afectează obuslovlennyefaktory genetic Y [11, 14], ceea ce duce la degradarea țesutului matricei belkovsoedinitelnoy hepatice [8].

clinică

Video: Tratamentul de remedii populare fibrozei hepatice

Boala progresează încet. Se crede că klinicheskiesimptomy apar la 6-8 ani de la începerea formării fibrozapecheni. În timp ce procesul patologic incepe in vena hepatica si sistemevorotnoy, simptome clinice, de obicei, se dezvolta sleduyuscheyposledovatelnosti:

1) o creștere semnificativă a splinei (splenomegalie);

2) existența hipertensiunii portale (esofagiana varicele venelor ikrovotecheniya dintre ele);

3) apariția hipersplenism (anemie, leucopenie, trombocitopenie) .Dacă aceasta ciroza hepatica si asimptomatice funktsionalnyeproby nu sa schimbat sau doar ușor modificate. Nesmotryana absența modificărilor morfologice observate pe portalul znachitelnopovyshennoe și presiunea splenică. periodicheskoepoyavlenie Poate ascita mici, care apoi dispare spontan.

Video: Ciroza - cauze si simptome si. Tratamentul cirozei

Diagnosticul morfologic al fibrozei hepatice bazate pe punktsionnyhbiopsy este adesea dificil, de aceea este mai de dorit ispolzovatintsizionnuyu biopsia hepatică marginală. Desemnat în diagnosticul prognosticului bolii apartine issledovaniyam.Ustanovleno biochimice care atunci cand fibroza hepatica este semnificativ crescută în indicatori syvorotkekrovi monoaminoxidază kollagenpeptidazy, procolagen-III-peptidă, N-acetil-b-glucozaminidazei, crește nivelul lor vzavisimosti gradul de severitate al fibrozei.

Diagnosticul fibrozei hepatice este bolshietrudnosti netsirroticheskogo. Deci, tabloul clinic este dominat de multe ori nu simptomyporazheniya ficatul și splina, care ajută diagnosticheskimoshibkam. Atunci când simptomele de hipertensiune portală, în special sângerare din varice esofagiene, o astfel de stare este adesea văzută ca o manifestare a tsirrozapecheni. dificultăți de diagnosticare sunt cauzate de faptul că, în anii pervye5-8 boala poate avea loc în lipsa plângerilor bolnogoi fără simptome clinice ale bolii. Când klinicheskiesimptomy apar, boala pentru o lungă perioadă de timp pe fundalul a blagopoluchiyadazhe relative la avansarea periodic sângerare din varice esofagiene rasshirennyhven și dezvoltarea hipersplenism. După aplicarea portokavalnogoanastomoza sângerare din varicele se produce prekraschayutsyai lung imbunatatire lunga clinice.

Video: Ciroza Tratamentul

clasificare

Aloca [2] netsirroticheskogo trei tipuri de fibroză hepatică:

1) hipertensiune portală idiopatică (portalnyyfibroz netsirrotichesky, sindromul Banti), care are loc în trei variante
a. fleboskleroz intrahepatică și fibroză,
b. Scleroza a portalului și splenice venelor,
a. tromboză a portalului și venele splenice;

2) schistosomiasis presinusoidalnoy cu hipertensiune portală;

3) fibroza hepatică congenitală.

Ei aproape toate au aceeași tabloul clinic, există mai multe hotyapatogenez diferite. In diagnosticul fibrozapecheni congenitale ar trebui să ia în considerare următoarele circumstanțe. În primul rând, 75% dintre pacienții cu simptome clinice apar între vârstele 2-14let (15% - în vârstă de 15-25 ani și doar 10% - peste 25 de ani) .Vo În al doilea rând, studiul biopsiei substratului morfologic Pechenin marcat modificări ciroza inerentă. În al treilea rând, nu există nici o creștere a transaminazelor și al bilirubinei serice și a protrombinei proiskhoditsnizheniya. În al patrulea rând, mai mult ĽtergeĠi pacienti anumite defecte de dezvoltare, vsegoeto de multe ori ceea ce privește rinichii. În al cincilea rând, boala este nasledstvennyyharakter și de multe ori deja în colecția istoriei medicale a relevat nalichiefibroza hepatice rudelor pacientului.

Scleroză a portalului și vena splenică și hipertensiunii portale în special soprovozhdaetsyapoyavleniem. Cu toate acestea, în acest caz, ciroza unlikefrom ficatului, pe fondul creșterii mărimii testelor biochimice hepatice splina ea rămân neschimbate. Ascita otsutstvuet.Sostoyanie pacient între episoade de sângerare din vene pischevodaostaetsya satisfăcătoare.

Cel mai adesea, ca autori străini indică ficat vstrechaetsyafibroz cauzate de schistosomiaza (fibroză Simmersa). Noi nu avem o țară, această formă de fibroza hepatica este un caracter rar și nositzavoznoy. Cu toate acestea, trebuie să se considere că shistosomozrasprostranen și în acele țări în care de multe ori cetățeni merg nasheystrany. Acest lucru este în primul rând Egipt, Grecia, Cipru, China, Portugaliya.Nado remarcat care ruleaza in mod clar si dificile schistosoma din populația locală și turiști. Clinică hepatice proyavleniyafibroza apar de obicei 6-8 ani după invazia dlitelnoprotekayuschey. Fibroza in schistosomiasis, spre deosebire de fibroza drugihvidov însoțită de o creștere a ficatului, care se condensează, textura nodular, cu un distinctiv bombat lobul stâng. Diagnosticul Pridifferentsialnom ar trebui să fie luate în considerare simptomyshistosomoza clinice. Deci, pentru schistosomiasis intestinale se caracterizeaza povyshenietemperatury, dureri la nivelul mușchilor și articulațiilor, scaune frecvente, ikrov de mucus in scaun. Când schistosomiasis urinar observate tulburare vyrazhennyedizuricheskie, urină tulbure simptomypielonefrita roșu.

În țara noastră netsirrotichesky fibroza ficatului (gepatoportalnyyfibroz primar), se pare că, aceasta nu poate fi considerată o boală rară. Taksredi 60 de pacienți cu ciroză care au fost pe lecheniiza anul trecut, în departamentul nostru de gastroenterologie, în diagnosticul 3-hbolnyh a fost schimbat la gepatoportalny diagnostic primar skleroz.Trudnosti al acestei boli poate fi de exemplu prodemonstrirovatna, următoarea observație.

Pacientul P., 63 de ani. În 1960, la vârsta de 24 de vpervyediagnostirovali ciroza. După 2 ani pe citopenie (leucopenie, trombocitopenie), a efectuat splenectomie. În vozraste30 ani a relevat varice ale esofagului și a stomacului. Bylpodtverzhden diagnosticat cu ciroza hepatica. Granițele bylineizmeneny aminotransferazelor hepatice și ale bilirubinei, în sânge, standardele vpredelah. La vârsta de 42-45 de ani, patru obilnyekrovotecheniya remarcat faptul că complica anemie acută cu bună terapie de substituție effektomot. La vârsta de 45 de ani, a făcut operație: rezecția transplevralnaya a abdominale esofag și stomac kardialnogootdela suprapunere ezofagogastroanastomoza. În posleduyuschie12 ani de starea pacientului a fost satisfăcătoare, în ciuda alcool prakticheskiezhednevnoe în doze mari. În acest moment am ezhegodnonahodilas tratat la spital. Pacienții au primit terapie de bază (karsil, Essentiale®, Liv-52, o vitamină, saluretice). mostrele Biohimicheskiepechenochnye nu au fost modificate. Markerii hepatitei B și C vyyavlyalis.Ot pacient biopsie hepatica a refuzat categoric, deși studiul morfologic al fibrozei hepatice biopsie poate vyyavlenierazlichnyh forme [5]

La vârsta de 60 de ani, au reapărut izvarikozno pronunțate varicele esofagiene hemoragice, care ar putea kupirovatkonservativnymi metode. Cu toate acestea, într-o stare ulterioara bolnoystalo se deterioreze. In ultimii 2 ani epizodyvyrazhennoy encefalopatia a avut loc periodic în timpul conservării comparative hepatice funktsiiparenhimy și apariția episoadelor de fluid peritoneal liber. În acest context, există o acută masivă krovotechenieiz varicele esofagiene, care au condus la smertelnomuiskhodu. Diagnosticul clinic. Ciroza, CKD, aktivnayafaza, etapa distrofice. Portal hipertensiune arteriala - esofag varikozven complicată de sângerare severă. Entsefalopatiyasmeshannogo geneza. Starea Splenectomia în 1962, după rezektsiikardialnogo stomacului și partea abdominală a esofagului în 1982. La autopsie. Datele pentru ciroza hepatica a fost detectată. Strukturapecheni salvat. exprimat Moderat granulari tracturi distrofiei gepatotsitov.Portalnye expandate prin proliferarea soedinitelnoytkani fibros cu infiltrare celulară normală. Există semne periportalnogofibroza. Imaginea detectată a formării extrahepatice trombovvo multiple și ramuri a venei porte intrahepatice. vena portă Vnutripechenochnyevetvi cu o grosime stenkami.Krovotechenie sclerotice de varicele esofagiene. Raskhozhdenieklinicheskogo și diagnostic patologic.

Această observație este interesantă din mai multe puncte de vedere. Vpechatlyaetdlitelnost flux netsirroticheskogo fibrozei hepatice. Dacă schitatza îndepărtarea debutul povodupitopenii splina marita, durata bolii este mai mare de 37 de ani livrari calculată pentru a conduce la vârsta de 30 de ani, în cazul în care pacientul a fost venele vyyavlenovarikoznoe ale esofagului și stomacul, prodolzhitelnostzabolevaniya este mai mult de 32 de ani.

O greșeală tipică este diagnosticul pacienților cu ciroză hepatică cu fibroză netsirroticheskim. Deși există un fapt udovletvoritelnogosostoyaniya pacient mai mult de 30 de ani, timp în nici un otmechalosizmeneny teste ale funcției hepatice biochimice au hepatice diagnoztsirroza dubitativ care. Pe lângă aceasta se arată că durata zhiznibolnyh ciroză hepatică de la debutul izvarikozno sângerare varice esofagiene și gastrice este: la 1 ani - 80%, până la 3 ani - 40%, până la 5 ani - 15%. Cu toate acestea prodolzhitelnostzhizni în orice caz, nu se ajunge la 10 ani [1].

Posibil supradiagnosticarea și netsirroticheskogo fibroza pecheni.Chasche apare adesea când o pierdere de ieșire selezenochnoyveny din cauza îngustarea sau tromboza acesteia. O astfel de condiție este mai vsegovoznikaet (ca fibroza hepatica netsirrotichesky) 15-30let in varsta. Acest lucru, împreună cu o mare splina sangerari abundente apar, de multe ori abundente, în curs de dezvoltare din extensiile venelor varicoase pischevodai venelor cardia al stomacului.

Tratament și rezultate

În ultimii ani, acordă o mare atenție căutării pentru medicamente care pot inhiba formarea de colagen în ficat iliobespechivat resorbția colagen deja sintetizat. RU discuta posibilitatea preparatelor uzheizvestnyh fibrozei hepatice, cum ar fi corticosteroizii, interferoni, prostaglandine, colchicina. În prezent, cu toate acestea, fibrozei hepatice este poddaetsyalecheniyu dificil. De obicei, terapia conservatoare este direcționată spre korrektsiyuotdelnyh sindroame bolii. Atunci când și-a exprimat gipersplenizmeproizvodyat splenectomie overlay anastomoza.S splenorenale pentru a opri varicele sângerări ale stomacului pischevodai efectuate venelor varicoase endoscopice scleroterapia sau gastrotomy needling cu aceste vene.

Boala benigna apare semnificativ decât tsirrozpecheni [10], în care prognosticul depinde în mare măsură de tipul fibroza.Naibolee curs sever observate în schistosomiasis, naiboleelegkoe - fibroza hepatică congenitală. Speranța de viață de 70% dintre pacienții cu vârsta peste 10 ani și 35% - mai mult de 20 de ani.

Deși trebuie remarcat faptul că unii autori aduc mai optimisticheskiedannye.

literatură

1. Vakenkevich LN Curs si rezultatele cirozei hepatice // Coli. Probleme moderne gastroenteropatii- Petrozavodsk, 1989S. 55-59
2. Medicina Interna Hardcover. din limba engleză. / Ed. E. Braunwald, K. J .. Isselbahera. M. Medicina, 1996. Kn. 7. pp 254-255
3. Kuznetsov OL, Savelyev SJ, IJ Eliseeva, Sokolova M.V.Sistemnye înfrângerea a infecției cu citomegalovirus // Terap.arhiv -1998 N11 33-35 C.
4. AS Loginov Aruin LI morfologia clinică a ficatului - M.1985 - 240 C.
5. Loginov AS, Aruin LI, Shepeleva SD, VD Tkachev Punktsionnayabiopsiya în diagnosticul bolilor hepatice cronice Terap.arhiv // - 1996 N2 pp 5-7
6. Loginov AS, YE bloc hepatită și ciroză pecheni.ML987-272S cronică
7. Sherlock S., Dooley J. Ficat și tractul biliar. Per.s Eng. M. Medicină, 1999 - 864 C
8. Bissell D.M., Friedman S.L., Maher J.J., roll F.J. biologie Connectivefissue și fibroza hepatică: Raportul unei conferințe // Hepatologie - 1990 Vol. 11. N3 P. 488-498
9. Buckley J., Hutchins G. Asociația hepatică veno-occlusivedisease cu sindromul unmunodeficiency dobândit // Mod. Pathol.1995 Vol. 6. N3 -P. 149-155
10. Capron P. Hipertensiune portale mtrahepatique non cinhotique // Rev. Prat. (Paris) - 1990 Vol. 40, N16, P. 1473-1478
11. De Vos AM, Varuer F., fibroza hepatica Cuveher C. congenital // J. Hepatol - 1988 Vol 6, N2 P. 222-228
12. Labadie H., Stoessel P., Callard P., Beaugrand M. Hepaticvenoocclusive boala si fibroza perisinusoidală otrăvirii toarsenic secundar // Gastroenterologie - 1990 - Vol. 99. N4 - P.1140-1143
13. Larrey D., Freneaux E. Maladies vasculaires du foie induitespar les medicamente // Rev. franc. Gastroenterol - 1988 Vol. 24.N240 P. 865-867
14. Sarin S., Mehra N., Agarwal A. et. Al. Familial aggregationin fibroză portală noncirrhotic: Un raport de patru familii // Am J. Gastroenterol. 1987. Voi. 82. N11 P. 1130-1133
15. Tabatabai L., Levis W., Gordon F. et. Al. Fibroza / ciirhosisafter transplant ortotopic de ficat // Hwn. Pathol. 1999 Vol.30. N1 P. 39-47
16. Tang Z., Ru Q., Zhang Z. Studiu clinic privind relația staza betweenKver în sânge și a fibrozei hepatice // Chung Kuo Chung Hsi IChieh Ho Tsa Chih / 1997 Vol. 17. P. N2 81-83
17. Valla D., Benhamou P. vasculare si sinusoidallesions ale ficatului // Baillieres larma Drug-induse. Gastroent. 1988 Vol 2.N2 P. 481-500
18. Zafran E., Feidmann G. Existe-t-il une pathologie propre ausinusoide hepatique? // Gastroenterol. Clin. Biol. 1986 Vol. 10.N2, p. 105-107.