Fibroza chistica este un copil, cauze, simptome, tratament

Cauzele fibroza chistica

Cauza bolii hepatice in fibroza chistica nu este pe deplin înțeles. Se crede că secreția ductal biliar deranjat, rezultând într-o bilă vâscoasă concentrată, care infunda conductele și provoca inflamații. Ficat si tractul biliar in fibroza chistica pot avea loc în diferite moduri. În 2-20% dintre copii se dezvolta colestază, care pot persista timp de mai multe luni.

In patologia fibrozei chistice observate frecvent tractului biliar: hiperplazică holetsistoz, colelitiaza, strictura si obstructia canalului biliar comun cauzata de fibroza severa a pancreasului, și leziune a tractului biliar pot fi distinse clinic de colangita sclerozantă primară.

Aceasta boala copilul moștenește de la părinți care sunt purtatori ai genei fibroza chistica. Deși boala cel mai frecvent afecteaza glanda sudoare si celulele glandulare ale plămânilor și pancreasului, poate, de asemenea, sinusuri fi afectate, ficatul, intestinele și organele genitale.

În ciuda faptului că tratamentul acestei boli și simptomele ei, au fost realizate progrese semnificative, un leac pentru boala încă există. Cu toate acestea, datorită progresului științific copiii cu fibroza chistica bolii traiesc mai mult.

Că copilul a fost bolnav cu fibroza chistica, ambii parinti trebuie sa fie purtatori ai genei care cauzeaza boala. In Statele Unite, fibroza chistica este cel mai frecvent in randul persoanelor de asa-numita „naționalitate caucaziană“, inclusiv unul din fiecare 20 de persoane este un purtător al bolii, și unul în fiecare două sau trei mii de copii caucazieni bolnavi cu fibroza chistica. Boala este mult mai putin frecvente in randul afro-americani (unul din cele 17.000 de nou-născuți) și hispanici (11,5 născuți vii o mie), și chiar mai rar printre asiatici. „Fibroza chistica“ diagnosticate aproximativ 60.000 de copii si adulti din intreaga miru- aproximativ jumatate dintre ei (30.000) trăiesc în America de Nord.

În 1989, cercetătorii au identificat gena care cauzeaza fibroza chistica. Cuplurile casatorite care sunt de planificare pentru a avea un copil poate lua analiza genetică și suferă sfaturi profesionale pentru a vă asigura că acestea nu sunt purtatori ai genei fibroza chistica.

Epidemiologie de fibroza chistica

Fibroza chistica - una dintre cele mai comune boli ereditare severe în belyh- mortalitate precoce caracterizate. Clinic leziuni hepatice semnificative apare la 5-10% dintre pacientii cu fibroza chistica. Cu toate acestea, datorită progresului în tratamentul bolilor de numărul de pacienți care au supraviețuit la maturitate, este în continuă creștere, în care proporția de pacienți cu boli hepatice este de asemenea în creștere. Frecvența bolii hepatice in fibroza chistica crește cu vârsta, atingând un nivel maxim la adolescenți. Dupa 20 de ani de leziuni hepatice este rară. La baieti, ficatul este afectat de trei ori mai des decât fetele.

Semne si simptome de fibroza chistica

Cele mai multe cazuri de detectare a fibroza chistica apare in primii doi ani de viață în multe state screening-ul nou-nascuti include screening-ul obligatoriu pentru fibroza chistica (fibroza chistica, in unele state este detectat înainte de apariția unui copil născut prin teste genetice sau din cauza unor anomalii care sunt identificate în timpul examinării ultrasonografice la sfârșitul anilor etape ale sarcinii). pediatru poate suspecta că un copil are fibroza chistica, în cazul în care copilul nu ia in greutate - cel mai adesea acest factor însoțește boala. Alte semne și simptome variază în funcție de gradul de afectare a organelor interne, cum ar fi plamanii.

În mai mult de jumătate din cazurile de fibroza chistica detectate din cauza infecții pulmonare frecvente. Aceste infecții tind să fie re-apariția ca mucus în căile respiratorii mai groase decât de obicei, și este mai dificil de expectora. Un copil cu fibroza chistica sunt predispuse la tuse persistentă care crește cu răceli. Deoarece secreția de lumină sunt în tractul respirator pentru mai mult timp decât de obicei, într-un fel au doar o probabilitate mai mare de a deveni infectate, crescând astfel riscul de pneumonie sau bronsita. De-a lungul timpului, aceste infectii pot duce cu ușurință la leziuni pulmonare si sunt o cauza majora de deces in fibroza chistica.

Cei mai multi copii cu fibroza chistica este marcat deficit de enzime digestive, astfel încât acestea nu pot digera corect proteine ​​și grăsimi. Ca urmare, președintele acestor copii un bogat, voluminos și are un miros puternic. Scaune moi pot provoca incapacitatea organismului de a digera formula de lapte sau alimente - este unul dintre motivele pentru care copilul nu ia in greutate.

Pentru a confirma diagnosticul emis testul copil pediatru desemnat pentru conținutul de clorură de sodiu în lichidul de sudoare pentru a măsura cantitatea de sare pe care copilul pierde atunci când transpirație. Copiii cu continut de sare chistica fibroza in lichidul de sudoare este mult mai mare decât cel al copiilor sănătoși. Pentru a face un diagnostic corect, poate fi necesar să fie testate două sau mai multe ori, deoarece rezultatele nu sunt întotdeauna în mod clar pozitive sau negative. În cazul în care copilul este un diagnostic de „fibroza chistica“, medicul pediatru va ajuta să obțineți toate îngrijirile medicale necesare suplimentare.

Tratamentul fibroza chistica

Cel mai important aspect pentru sănătatea unui copil cu fibroza chistica este de a trata infecțiile pulmonare. Scopul principal este de a ajuta la eliberarea plamanii copilului prin secretii groase pot fi astfel folosită o varietate de tehnologii care vor ajuta mai ușor să tuse sus flegma. Sami infecții pulmonare sunt tratate cu antibiotice. Etapa atunci când infecția pulmonară agravată numită agravare: în acest caz, o tuse mai rău, emit cantități mari de sputa, si poate necesita antibiotice intravenoase.

Pentru tratamentul unui număr insuficient de enzime digestive în capsule de fibroză chistică copii prescrise de primire care conțin enzime în timpul fiecare masă. Cantitatea de enzimă este calculată pe baza nivelului de grasimi din dieta si greutatea copilului. De îndată ce copilul începe să ia cantitatea necesară de enzime, scaun devine normal și va câștiga în greutate. De asemenea, va trebui să ia vitamine suplimentare.

In tratamentul leziunilor hepatice și ale tractului biliar la pacientii cu fibroza chistica aplica acidul ursodeoxicolic. O atenție deosebită trebuie acordată funcției respiratorii, posibile complicații infecțioase, doza de medicamente în caz de malabsorbtie precum și monitorizarea continuă a nivelului de glucoză din sânge (având în vedere incidența crescută a diabetului zaharat asociat cu fibroza chistica).

Transplantul de ficat în spectacol fibroza chistica pentru copii și adulți, în caz de insuficiență hepatică. Rata de supraviețuire este de aproximativ 75%. In boli pulmonare severe si transplantul de ficat este posibil să se efectueze combinate (plămân și ficat sau inimă, plămâni și ficat).

încărcătura emoțională în fibroza chistica

Deoarece fibroza chistica este o boală ereditară, mulți părinți se simt vinovați pentru sănătatea copilului lor. Cu toate acestea, fibroza chistica - o boală genetică, în cazul în care vina nimeni, deci nu există nici un motiv să dea vina pe cineva. În schimb, ar trebui să dedice toate energiile lor pentru tratamentul copilului.

Este important să crești un copil în acest sens, ca și în cazul în care el nu a fost bolnav. Nu există nici un motiv pentru a limita obiectivele sale legate de educație și carieră viitoare. Majoritatea copiilor cu fibroza chistica, poate crește și de a trăi o viață plină. Copilul tău are nevoie de dragoste și distsiplinirovannost- important să-l ajute să se obișnuiască cu restricțiile, care îl obligă la boli, dar în timp, copilul ar trebui să fie tentat să le rupă.

Echilibrarea nevoilor fizice și emoționale, datorită prezenței bolii este dificil atat pentru pacient cât și pentru familia lui, deci este important pentru a obține tot ajutorul disponibile. Adresați-vă medicului pediatru pentru a vă ajuta să stabilească o relație strânsă cu cel mai apropiat centru pentru pacientii cu fibroza chistica si grupuri de suport familial, membrii care pacientii cu fibroza chistica. Asistența poate oferi organizațiilor care se ocupă cu boala.