Fibroza chistica (fibroza chistica a pancreasului). Etiologia, patogenia. boli ereditare grele pe baza pierderii glandelor exocrine și o vâscozitate mai mare de secrete, ceea ce duce la șoc pulmonar, pancreas si Kish

Cu mucoviscidoza (fibroza chistica a pancreasului).
Etiologia, patogenia. boli ereditare Heavy pe baza pierderii glandelor exocrine și o vâscozitate crescută a secretelor, ceea ce duce la șoc pulmonar, pancreas și intestine și rinichi -pecheni mai puțin. Patognomonice este o creștere semnificativă a concentrației de sodiu și clor în sudoarea pacienților. blocul metabolic REZUMAT in fibroza chistica nu au fost încă ustanovlena- sugerează că boala este asociată cu sinteza glicoproteinelor depreciate. Deversarea glandelor mucoase apar produse de reacție ale glicoproteinelor și viscozității calciului care stimulează secreția. Boala este moștenită în mod recesiv autozomal.
Tabloul clinic. Există mai multe forme clinice de fibroza chistica: ... Lung, intestinale mixte (pulmonare ileus kishechnaya- și meconiu la nou-născuți sunt de asemenea cunoscute abortiva și șterse forma a bolii la majoritatea pacienților, în primele șase luni de viață există schimbări din partea sistemului respirator este caracteristic pertussoid compulsivă apar mai devreme modificări inflamatorii și obstructive în plămâni. la sugari se dezvolta pneumonie, caracterizat prin severe și predispuse la formarea de abcese. la copii mai mari bronșită observate prelungit cu bronhospasm sever. Tipic este dezvoltarea fibrozei pulmonare cu bronhozktazami (pneumonie cronică). Plămânii sunt bugged în mod constant umed mici și medii RALE barbotare, la toți pacienții cu emfizem este detectat. În cazul sputei bacteriologice detectat patogen asociere Staphylococcus aureus cu streptococ hemolitic și pseudomonas lipi. examinarea cu raze X dezvaluie emfizem, înăsprită și imagine pulmonare deformate, atunci când exacerbat Boala niyah găsit infiltrative, focale și umbre cavernos. Când găsirea deformare bronchography și fibroză pulmonară bronșiectazii într-o deformare bronhial restricționată și distribuite.
Cursul bolii este determinata de severitatea modificărilor pulmonare. detresă respiratorie cronică, emfizemul, fibroza pulmonara sunt cauza deformari piept, modificări de tip falangelor end "catalige"formare "inima pulmonară".
Când forma intestinală a simptomelor de malabsorbție prim-plan (malabsorbtie). Caracterizat de balonare, scaune grase abundent cu miros respingător, dureri în abdomen. Violarea digestia și absorbția de plumb alimente la dezvoltarea malnutriție. Unii pacienti dezvolta ciroza biliară, care este, cu toate acestea, nu sunt înregistrate la examenele biochimice obișnuite.
Diagnostic. Avand in vedere fibroza chistica ereditară și lipsa de simptome specifice, boala este necesară pentru a elimina orice copil cu pneumonie sau sindrom de malabsorbție cronică. Un criteriu suplimentar este prezența în familie a pacienților cu afecțiuni pulmonare cronice, intestinului, ciroza hepatica. Cel mai robust este testul sudoare - determinarea electroliților (sodiu și clor), în evacuarea glandelor sudoripare. La copii sănătoși, concentrația lor nu depășește 40 mmol / conținut de clor n- in fibroza chistica (sau sodiu) în oala variază 50-180 mmol / l. testul renttenoplenochny Pentru a detecta fecal activitate proteolitică redusă sunt utilizate (digestia gelatină de suspensie de fecale de film cu raze X). Când analiza relevă steatoree vulgar. In ultimii ani, pentru screening-născuților în masă se aplică testul albumina meconiu, conținutul care este determinat prin reacția de culoare, sau (mai bună) metoda imunochimice. Copiii cu albumina in meconiu mai mare de 20 mg / g greutate uscată, sunt considerate suspecte si fibroza chistica supuse unei examinări speciale (test sudoare) și observarea dispensare. semnul distinctiv morfologice patognomonice bolii este fibroza chistica a pancreasului.
Diagnosticul diferential se face cu tuse convulsivă, bronșită astmatică, bronșiectazii, boala celiacă, insuficienta disaccharidase.


Tratamentul. pneumonia exacerbare necesita antibiotice - pentriksila 100 mg / (kg zi â, ¬) gentamicină 2 mg / (kg zi â, ¬), lincomicina 30-50 mg / (kg zi â, ¬) tseporina 30-50 mg / (kg zi â, ¬) vibramitsina 2 mg / (kg zi â, ¬) eritromicina 50 mg / (kg zi â, ¬). Destinația penicilină 200 mg justificabil<(кг Ђ сут) или метициллина 100 мг/(кг Ђ сут). Курс лечения антибиотиками не менее 1 мес.
Medicamentele mucolitice administrate în aerosoli: soluție de bicarbonat de sodiu 2%, soluție de clorură de sodiu 3%, 20% soluție de acetilcisteină (sinonime - mukomist, mukosopvin, fluimuchil). Aplică bronhodilatatoarele amestec (efedrină, difenhidramina, 0,9% soluție de clorură de sodiu, vitamine PP1, B1). drenaj postural si vibromasaj sunt tactile și sunt deținute de la 2 până la 8 ori pe zi. bronhoscopie terapeutică ilustrează ineficacitatea inhalarea de aerosoli și drenajul postural.
Pancreatina este administrat într-o doză de 2-3 grame pe zi și va crește treptat doza pentru a obține un efect (10 g). combinație utilă meksazoy cu pancreatina (pancreatina conține mici cantități de acid degidroholievuyu, bromelin și derivați de chinolină). Afișează atribuirea de vitamine, în special liposolubile, care sunt recomandate într-o doză dublă. Dieta crește conținutul de proteine ​​(până la 5 g / kg) și grăsimi uglevodov- limitate.
Prognosticul rămâne gravă, mortalitatea ajunge la 50%. Cele mai eficiente metode de prevenire sunt consultare genetice, precum si depistarea precoce a bolii în perioada neonatală, cu toate că în acest caz nu este vorba despre prevenirea bolilor, ci pe prevenirea complicatiilor sale severe.