Boli pulmonare interstițiale, la nou-nascuti

Sunt o singură familie, cu un mod recesiv autozomal de moștenire, și un prognostic slab (în fiecare caz, decesul a survenit in copilarie). De obicei, desquamative interstițială pneumonita sau fibrosing alveolita - boala sporadic. Macroscopic: în etapa inițială malovozdushnye ușor, non-elastic, în etapa ulterioară - extinsă, dens, cu o suprafață granulară, fibroza intensă tăiate și mai multe chisturi mici, care este notat ca „fagure de miere“. Microscopic: în etapa inițială - proliferare și descuamare alveolocytes tip II, membrane adesea hialine, infiltrarea celulelor mononucleare (limfocite, monocite, celule plasmatice) septuri alveolar în etapa ulterioară - infiltrarea pronunțată a celulelor mononucleare, fibroză interstițială difuză, metaplazia epiteliului alveolar într-un cub sau cilindric, distrugerea chistică a tesutului pulmonar.

fibroza pulmonara Interstitsialyshy apare, de asemenea, în anumite boli congenitale, cum ar fi scleroza tuberoasă, sindromul Marfan, neurofibromatoza. Descris în colaborare cu albinism okulokutannym si disfunctie de trombocite intr-o familie cu patru membri afectați.

Sindromul Wilson - Mikita - fibroză interstițială cronică a plămânilor sugari prematuri. Etiologia acestei boli este complexă și nu este pe deplin înțeles. Ill sugari prematuri cea mai mare parte adanci (sub 1500 g). Semnele clinice de insuficienta respiratorie apar la sfârșitul prima săptămână de viață. Microscopically: in biopsii de tesut pulmonar obtinut in primele zile ale bolii, există imaturității țesutului pulmonar și hipercelularității septuri alveolar. In etapele ulterioare (după a 20-a zi de viață) în biopsia și materialul autopsie - emfizem, subțierea sau îngroșarea septurilor alveolare, fibroza tesutului interstitial. Prognosticul este slabă. Copiii mai multe sanse de a muri în timpul data de 1 lună de viață. Mortalitatea a ajuns la 70%.

Video: pneumonie interstițială - o infectie este întotdeauna acolo