Anomalii de numărul de rinichi la copii

Este simplu și dublu față-verso.

arena unilaterală mai frecvente. In majoritatea cazurilor, combinate cu anomalii și derivați mezonefrogennogo duct paramezonefrogennogo pe aceeași parte: lipsa sau hipoplazia testicul necoborat, lipsa de epididim, duct spermatic și băieți ejaculatorii cu una sau uter cu două coarne, absența sau hipoplazia uterului, trompele uterine, ovar - la fete. rinichi unic poate avea structura normala sau viciate dezvoltate, descrie displazie, hipoplazie, ectopie, și hidronefroză reduplicare. În cazul în care un rinichi are o structura normala, aceasta este, în general asimptomatică clinic si sunt descoperite din întâmplare sau când boala.

arena bilaterală - viciu care nu este compatibil cu viața. Aproximativ 40% dintre copiii afectati sunt nascuti morti sau mor în primele ore de viață. Majoritatea sugarilor (60%) -, la termen prematura - cu IUGR, cantaresc mai putin de 2500 de grame de greutate placenta este de asemenea redusă. Artera ombilicală adesea absentă. La fel ca în arena cu o singură față, anomaliile și structurile mezonefrogennyh paramezonefrogennyh. Din cauza lipsei producției renale și urinare in utero se dezvolta oligohidramnios, cu excepția anencefalie. Din cauza deficitului de apă și suferință în uter format anomaliile cunoscute sub numele de anomalad Potter. Acesta include hipoplazie pulmonară, anomalii ale membrelor (perie lopata, picior stramb), fata ( „fata Potter“): o cantitate excesivă de piele și subcutanat kletchatki- larg set ochi-verso epikant- joase, urechi moi, mari, strâns adiacent capului, lobul antitragus și mari, uneori otsutstvuet- tragus pod nazal larg, vârful nazal este coborât în ​​jos, care seamănă cu un cioc proeminent popugaya- bărbie cu hipoplazie a buzei inferioare. Hipoplazie a plămânilor - cauza principala a sindromului de detresă respiratorie și deces neonatal, care se nasc vii.

Arena (singur sau cu două fețe) este combinat cu gastrointestinal CDF (atrezie de esofag, anus, fistula tracheoesophageal), cardiovasculare (VSD și ASD) și sistemele de reproducere, sistemului nervos central (defecte de tub neural), tulburările de urechi ale ochiului, desigur.

atrezirovan ureter sau offline, hipoplazie artera renală sau absentă în 42% din cazuri cu vezică urinară arena bilaterală și absentă în 10% din cazuri - uretră. Glandele suprarenale sunt mărite, sub formă de disc.

Video: În vârstă de 5 ani, cu excepția lui Oleg hidronefroză congenitală, o anomalie renală rară

Arena - de obicei sporadice defect, deși cunoscută și bazate pe familie și, prin urmare, presupus a fi autosomal tipuri dominante și autozomale recesive de moștenire. Descris în multe sindroame MVPR - gena, cromozomiale și exogene (cocaină, alcool fetale, rubeolă, talidomidnoy embriopatie embriofetopatii diabetica). In experiment, cauzat de o mutatie a genelor RAH2, L1M1, WT1, EYA1, EMH2 și colab.

hipoplazie renală - congenitale de reducere a masei renale. În funcție de distins normonefronicheskuyu structura histologică (simplă) și oligomeganefronicheskuyu hipoplazie.

Normonefronicheskaya (simplu) hipoplazie caracterizată prin reducerea structurii histologice renale în masă și normală. Acesta poate fi simplu sau dublu față-verso.

Două condiții sunt necesare pentru diagnosticul morfologic:

1. scăderea în greutate de 50% sau mai mult la o leziune unilaterală și 30% sau mai mult la bilateral;
2. reducerea numărului de cești (rinichiul normal sunt, de obicei 8-10 cani, hipoplastice - 5 sau mai puțin, și, uneori, numai unul (rinichi odnochashechkovaya)).

Esențial pentru diagnosticarea unei afecțiuni a arterei renale. Când se hipoplazia rinichii hipoplastice, secundar atrofiei - îngustat, cu o largă în porțiunea sa de segment aortic în formă de pâlnie. În prezența anomaliilor sau boli ale doilea rinichi poate dezvolta insuficienta renala precoce. hipoplazia bilaterală însoțită de retard de creștere a copilului, dezvoltarea rahitismului renale, hipertensiune, poliurie. Combinat cu o dublare a ureter, ectopia renală, CDF inimii sistemului, nervos, anus si rect. hipoplazie simplă - vina sporadice, dar uneori se întâlnește la cromozomiale și sindroame genetice MVPR.

Oligameganefronicheskaya hipoplazie (oligomeganefroniya). Diagnosticul este stabilit doar histologic. Reducerea caracteristică a numărului de glomeruli și numărul de straturi din cortexul la 2-6 (norma 10). glomerulii Disponibil și tubii mărită glomerulii diametru de obicei 300-400 nm. Ca progresia bolii la o varsta mai inaintata dezvolta scleroza segmentara glomerulară și hialinoza, atrofie tubulară și fibroză interstițială. O atenție deosebită trebuie acordată sugarilor cu brahiootorenalnym, akrorenalnym, sindroame tapetorenalnym și anomalii renale sindromul Miller - Fraser, în care este descris oligomeganefroniya. Uneori detectate întâmplător în timpul examinării copiilor pentru alte boli. Desi oligomeganefroniya combinate cu sindroame genetice mai sus-menționate, cele mai multe cazuri de defect sporadic. Prognosticul este in stadiu terminal dezvoltat treptat insuficiență slabă, renală.

Nefromegaliya - hipertrofia compensatorie a unui rinichi. Observată în absența, boli sau malformații (JP, cronică pielonefrită și colab.) Un al doilea rinichi. nefromegaliya bilaterale sindroame descrise Wiedemann - Beckwith și Perelman. Rinichii au crescut în aceste sindroame, lobate cu exces, piramida creier slab definite, pot fi displazia de colectare a conductelor, uneori detectate nefroblastematoz nodos. nefromegaliya unilaterala găsit în hemihypertrophy congenitală.

rinichi suplimentare - un defect extrem de rare în care există un al treilea rinichi separat. Ea are propria sa ureter, vezica urinara de sine in care curge, dar, uneori, a existat o dublare completă a ureterelor. rinichi incrementală de obicei mult mai mică decât celelalte două, și este sub fosa renală normală rareori - de mai sus sau lateral de la normal. Uneori se află într-un loc neobișnuit, cum ar fi în scrot sau în vecinătatea canalului biliar comun. Sunt descrise și muguri multiple (4-6). Complicațiile includ obstrucție și infecție.