Malformații congenitale ale organelor genitale masculine

malformații congenitale ale organelor genitale externe. Astfel de defecte ușor de diagnosticat cu o examinare externă a copilului.

Atalia - absenta penisului este malformație extrem de rare. La 50% dintre pacienți au combinat cu criptorhidie, arena și displazie renală.

Megalopenis (makrofallyus) - marirea penisului, cauzate de o acțiune excesivă de testosteron in utero.

Micropenis (mikrofallyus) - hipoplazia penisului, lungimea este nou-născut mai mică de 2 cm. Aceasta se caracterizează prin absența preputsiuma, capul este foarte mic corp scurt cavernos. Combinat cu scrotul despicătură, hipospadias in 50% din cazuri, criptorhidie, organelor genitale interne hipoplastice. Cele mai frecvente factori etiologici includ: hipogonadism gipogonadotropichesky și hipogonadism-hiper gonadotropichesky cu degenerență gonodală. Acesta poate fi micropenis idiopatică cu funcție normală hipotalamo-hipofizo-testicular.

Difallyus - o dublare a penisului, este rezultatul tubercul genital fuziune incomplete. Există două forme - complete și part-time sau divizat penisului. deschidere uretral este poziționat corect, sau există hipospadias sau epispadias. Acesta poate fi combinat cu malformații congenitale ale tractului gastrointestinal, urinar și sistemele de reproducere si musculo-scheletice.

fimoză - îngustarea congenitală a preputului.

Parafimoza - încălcare conduce un prepuț îngust. Complicată de ulcerații, balanoposthitis, formarea de pietre, escare prepuț.

malformații congenitale ale organelor genitale interne

Aceste defecte sunt concentrate in anomalii testiculare.

Restul sunt rare și sunt combinate cu ouăle de PR.

agenesis testicular - absenta testiculelor. Pot fi două căi (anorhie, anorhidiya) și unilaterală (monorhidie, monorhidiya). Majoritatea copiilor cu anorhidiey au organe genitale externe normale sau ultima neamenajat. Monorhidiya mai frecvente. Absența unui testicul nu este contestată de confirmare histologică. În acest scop, vom investiga fiecare îngroșarea a modului de reducere a ouălor, ar trebui să fie eliminată, deoarece ectopic.

Poliorhidiya (poliorhizm) - o creștere a numărului de ouă. De obicei, există triorhizm. Ocazional remarcat torsiune ouă suplimentare.

hipoplazie testiculare (hipogonadism) - testiculele mici cu caracteristici sexuale secundare subdezvoltate. Adesea ca parte a unui sindrom, în principal, sindromul Klinefelter (47 XXY). Acesta poate fi combinat cu androginității, hipospadias și alte malformații congenitale ale organelor urinare și reproductive. Sindromul apare atunci când Bid-A - Bardetga. Histologic, oul are structura normala sau (mai des) displazie. În aceste cazuri, pentru a vorbi despre ea displazie, nu hipoplazie. Se presupune moștenire autosomal recesivă. Descris un caracter de familie. Testiculele hipoplastice absenta congenitala a celulelor germinale au fost descrise în sindromul Del Castillo. Tubilor seminiferi sunt celule de sprijin numai, a redus cantitatea de testosteron din sânge și crește cantitatea de hormon foliculostimulant. Cele care stau la baza gonocytes aplazie eritrocitară. Tipul de moștenire -autosomno dominantă de sex masculin, limitată. Descris un caracter de familie.

testis Dysplasia (testicul rudimentară, dysgenesis testicular) - diferențierea testiculară anormală. Macroscopic: ou este mică, mai mică de 0,7 cm, plotnovata. Microscopic: între o cantitate excesivă de stromei există un număr mic de tubulilor mici, de multe ori primitive. care conține o cantitate mică de celule Sertoli și spermatogonia. În unele cazuri, oul reprezentat de tubulului embrionare singur si mezenchim embrionare supra-dezvoltate. Întâlnește displazie chistica a testiculelor (abundența de chisturi între mezenchimului imatur, tubii singur). Există cazuri testicular rezultat dysgenesis mutatii heterozigote factor steroidogenic (SF-1), care reglează acțiunea multor gene implicate in dezvoltarea suprarenale si gonadelor, precum și în biosinteza diferiților hormoni, inclusiv AMH, glande suprarenale, steroizi gonadali și gonadotropine.

ectopie - compensate testicul departe de calea normală. Distinge inghinală, coapse, coapsa, pubian și pelviană-penial ectopic. Este simplu și dublu față-verso. Găsit cruce (transversal) ectopic când ambele testicule dispuse pe o parte. Cu toate acestea, ele sunt, de obicei hipoplazia nu sunt asociate cu apendice și deferent.

cryptorchism - întârziere de ou pe cale naturală la coborârea în scrot. , Criptorhidie unilaterală în special comună. La nastere observate la 3,4% dintre băieți (30% în prematur). Jumătate din aceste testicule necoborat cade la sfârșitul prima lună de viață. Ou cu ectopie si criptorhidie predispus la torsiune, încălcare, vătămare corporală, este de 14 ori mai multe sanse de a dezvolta o tumoare. Criptorhidismul este descris aproape toate cromozomiale si multe sindroame genetice, apare sporadic. Cunoscut cazuri familiale cu transmitere autozomal dominantă.

gonocele - chist seminal. Ea reprezintă se încheie orbește tubii seminiferi sau chisturi testiculare embrionare, care sunt conectate la acestea sau le otshnurovyvayutsya. Chist dispus deasupra suprafeței posterioare a oului. Cele mai multe chisturi au un diametru mai mic de 1 cm. Spermatocel poate fi singur și cu două fețe.

Video: endometrioză periculoase | Chem Opasen Jendometrioz

Hidrocel (hidrocel) - o cantitate excesivă de fluid între cele două straturi de tunicii vaginalis spina processus vaginalis a peritoneului. Cel mai adesea în băieți tineri. Este o masă chistică, care este noaptea mai tensionată.

Splenogonodalnoe fuziune - CDF, care afectează ambele sexe, cu proporția de băieți: fete - 16: 1. Baietii testicul stanga sau alte mesonephros derivatele legate de țesutul splenic, se adaugă de obicei splina. La fete, există o fuziune similară între țesutul ovar și splina la stânga. Fuziunea poate fi continuată (56%) sau neextensibil (44%). Cu fuziunea continuă a splinei se conectează cu gonad de fibros splenic sau fir la legătură -Deci noncontinuable este absentă. Pacienții cu anomalii ale membrelor tip continuu splenogonadalnogo fuziune observate, micrognathia sau alte malformații congenitale, cum ar fi mikrogastriya, spina bifida, craniosynostosis, hernie diafragmatica, hipoplazie pulmonară, și altele. Tip Noncontinuable nu este de obicei asociat cu alte malformații congenitale și gonadele fuzionate nu sunt conectate la splina nativă . In multe cazuri, splina suplimentar, care este atașat la gonadei, poate fi confundat cu o tumoare malignă primară a testiculelor sau adenomatoidnuyu tumorii.