Malformații congenitale ale organelor genitale feminine

• să apar din cauza conductelor insuficiente de dezvoltare paramezonefralnyh;
• recanalizare din cauza conducte violare paramezonefralnyh (uter atrezie, vagin și tuburi);
• cauzate de conducte paramezonefralnyh fuziune incomplete.

Toate cele trei tipuri pot fi combinate cu agenezie organelor urinare.

Fuziune a labiilor mici

În practică, există cazuri ginecologi de fuziune a labiilor mici la fete 1-5 ani. Se crede că cauzele acestei afectiuni pot servi transferate anomalii inflamatorii sau metabolice în organism.

Dezvaluie fuziunea a labiilor mici, de regulă, din întâmplare sau părinții observa anxietatea copilului, cauzate de mâncărime în vulvei sau fetele se plâng de dificultate la urinare, datorită faptului că urina curge doar printr-o deschidere mică, interlabial conservate . Când lărgirea labiilor se găsește suprafața netedă, peste care se ridica clitorisului, la marginea inferioară există literalmente un pinhole prin care și standuri de intrare mocha- nu se găsește în vagin.

În acest caz, totul este ușor, atât ca o recunoaștere a bolii și tratamentul sa nu fie prea mare dificultate. La stabilirea diagnosticului medicului (eventual în clinică) atribuie medicamente pentru aplicare externă, în timp ce adeziuni grosiere - corecție chirurgicală. Trebuie remarcat faptul că o astfel de operațiune este fără vărsare de sânge, în plus, orice probleme, fie pentru pacient sau medic, ea nu este. După separarea aderențelor tuturor organelor genitale externe ia aceeași formă. Dar, pentru a preveni re-fuziune a labiilor mici, este recomandat timp de 5-7 zile după intervenția chirurgicală pentru a face băi de zi cu zi, cu adaos de permanganat de potasiu și apoi se ocupe de diferența de sex parafină lichidă sterilă. În cazul în care medicul consideră că pot face fără intervenție chirurgicală, trebuie să existe un unguent cu estrogen, care vulvei lubrifiate de 2-4 ori pe zi. Și în acest caz, boala poate fi vindecată cu ușurință. Există cazuri de auto-vindecare cu debutul pubertății cu grija atenta a organelor genitale externe.

himen nedantelate

În medicină, există conceptul de „ginatreziya“, care este definit ca tractul genital neperforat, în care nu numai himenului, dar vagin sau uter. În plus, de asemenea, ca determinată ginatreziya absenta congenitala a unuia dintre tractului genital. Ea se dezvoltă ca urmare a încălcării a organelor genitale sau infecție intrauterină în ele.

Practic cauze patologie sunt dobandite: trauma genitale, inclusiv inflamația rodovye- vmeshatelstva- operativă, și expunerea la medicamente caustice și radioactive utilizate în procesul de tratare.

Ginatreziya caracterizat prin scurgerea afectata de lichid menstrual, care se acumulează peste nivelul de obstacolele din tractul genital. Astfel, valoarea lor tot mai mare duce la intindere vagin, uter si trompele uterine ocazional.

Tratamentul numai operativ, sau disecție este himenul sau extinderea canalului cervical și t. D.

În cazul intervenției chirurgicale în timp util pentru himen neperforat, sau părțile inferioare și mijlocii ale femeii vagin și de col uterin destul de canal capabil de procreare.

Măsuri de prevenire a ginatrezii sunt tratamentul la timp a bolilor inflamatorii ale organelor genitale, punerea în aplicare a recomandărilor medicale în perioada postoperatorie (în intervenții pe organele genitale), precum și gestionarea corespunzătoare a forței de muncă.

malformații congenitale ale organelor genitale externe

Anomalii ale vulvei si perineului sunt împărțite în cinci grupe:

1. rektovestibulyarnye, fistule rectovaginal și rektokloakalnye;
2. masculinize parte picioare cu anus imperforate;
3. situat în anus față;
4. picioare cutată;
5. dintre picioare canal.

Cele mai frecvente Fistule.

Hipertrofia clitorisului (kliteromegaliya) cu coalescența vulvei și labiile sau fără astfel de anomalii indică de obicei o anumite tulburări hormonale (hiperplazie suprarenală congenitală, virilizare sindrom sau tumori ovariene), mama copilului sau anomalii ale gonadelor (pseudohermafroditismului mascul. Adevărat hermaphroditism). Combinat cu alte malformații.

Sunt descrise cazuri izolate de agenezie și hipoplazie a clitorisului.

agenesis vaginal este văzut la fete cu karnotipom normale. Acest lucru poate fi o varietate de anomalii uterine. Mai frecvente în sindromul Mayer - Rokitansky -Kyustera - Gaussera.

Atrezie (perete transversal) al vaginului are loc în patru forme: gimenalnoy, retrogimenalnoy, vaginale și cervicale. Combinat cu atrezia anusului, diferitele tipuri de fistule urogenitale și anomalii ale sistemului urinar. Este cauza gidrokolposa (fluid în vagin) sau gidrometrokolposa (lichid in vagin si uter) la nou-născuți și sugari.

Dublarea (reprezentat de toate straturile peretelui) și separare (epitelial subdezvoltate și straturile musculare) vaginale, hipoplazie vaginal (canalul vaginal orb) se găsesc în pseudohermafroditismului mascul.

Sindromul de Mayer - Rokitansky - Kuster - gama Gaussera include anomalii Mullerian și anomalii renale sau fără a le genotipuri si fetele fenotipice cu starea normală endocrin.

anomalii ale sistemului genital sunt opțiunile prezentate:

1. agenesis vaginal;
2. agenezie a vaginului si uterului;
3. agenezia vaginului, uterului si tuburi;
4. agenesis ovarian și derivații Mullerian.

Printre anomaliile sistemului urinar apar arena, ectopia. În 12% din cazuri sunt detectate anomalii ale scheletului. Acest sindrom este de obicei sporadic. Familie cu caracter leziuni frate feminin descris la 4% din persoanele cu prezența ovarelor și a trompelor uterine, dar cu agenezie de uterele corpus și partea superioară a vaginului.

malformații congenitale ale organelor genitale interne

anomalii uterine apar cu o frecvență de 2-4%. Există dovezi privind influența recepția în timpul sarcinii stibestrolul dietilen asupra apariției anomalii uterine. Descris o familie în care 2,7% din rudele de gradul I ale femeilor cu uterină CDF rudenie a avut, de asemenea, CDF similare. Anomaliile uterine rare includ agenezia și atrezia.

agenezie a uterului - absenta completa a uterului în cariotip de sex feminin normală este extrem de rară.

hipoplazie uterin (uter rudimentar, infantilism) - nou-născut fata uterului are o lungime de până la 3,5-4 cm, greutatea acestui defect -2 punct de vedere clinic, este de obicei diagnosticat la pubertate. Hipoplazia / agenezie uterului sunt adesea combinate cu CDF SM. Poate fi un sindrom Meyer manifestare -Rokitanskogo - Kuster - degenerență gonodală Gaussera mixte, degenerență gonodală clar. uterin agenezie descris cu VATER-asociere.

Dublarea uterului (divizarea uterele corpus, uter duplex) -sheyka ambele vaginale înnădite. Pot exista variante: una dintre teci închise în acesta și se acumulează lichid de hidropic sau mucus (cu menstruație femei - sânge - sânge-Kolpos), una dintre reginele nu sunt raportate la vagin. Adesea, o astfel de dezvoltare asimetrică a uterului, absența completă sau parțială a unei cavități într-una dintre cele două regine, atrezia canalului cervical. Un astfel de uter poate fi un doi sau corn rudimentar condensată având cavități (bicorn uterului, uter bicomis). Bicorn uterului - cele mai frecvente malformatii congenitale ale uterului (45% din PR a corpului). uterul dublu (uter didelphus) - prezența a două oi separate, fiecare dintre acestea fiind în legătură cu partea corespunzătoare a învelișului bifurcat. Saddle uter - fund convențional fără rotunjire. Se întâmplă frecvent când MVPR.

Hipoplazia trompelor uterine, uter și ovare, atrezie partial sau complet vaginal, sept vaginal transvers, de două ori a uterului, gidrometrokolpos descrise în sindromul Biedl - Bardetga - sindrom autozomal recesivă cauzate de mutatii gene BBS1, Bbs2, Bbs4, MKKS și BBS7 și caracterizate prin retinopatie pigmentară , polidactilie, hipogonadism, retard mintal, obezitate și insuficiență renală, în cazuri fatale.

ovarian Knomalii reprezentat de absența lor (agenezie). subdezvoltare (hipoplazie), disgenezie necorespunzătoare de dezvoltare) și chisturi. Când degenerență gonodală dimensiuni ovar redus drastic și, uneori, aceasta ia forma de benzi înguste macroscopic dense (dungi gonade). Microscopic: printre țesutului conjunctiv foliculi cresc prea imaturi sau numai celulele germinale rudimentare, a celulelor germinale și foliculi primordiali pot să lipsească. Caracteristic sindromului Turner (45, X0) și alte anomalii ale cromozomilor sexuali. Acestea pot să apară tumori maligne. Chisturile congenitale Descrise (de obicei folicular) și endometrioza ovarian care nu sunt în mod substanțial malformații. chisturi ovariene au fete copil gasit in 50% din cazuri, autopsii nu se manifestă clinic.