Tratamentul dermatomiozita juvenilă. perspectivă

Toți copiii cu dermatomiozita juvenilă trebuie utilizat chiar și în protecție solară de iarnă (fără acid para-aminobenzoic) pentru a asigura o protecție maximă împotriva ultraviolete A și B. Primirea vitamina D in doze calculate la greutatea corporală, dieta copilului și cu un grad suficient de scădere a osteopenia de calciu si fracturi de frecventa.

terapii medicale efectuate în conformitate cu instrucțiunile unui reumatolog pediatru cu experiență. Atunci când manifestările cutanate singure ușoare, în absența probelor imunologice și serologice bolii active și orbirea lor rudele de culoare pot fi administrate hidroxiclorochina (doză maximă de - 5 mg / kg / zi) sau doze mici (aproximativ 1 mg / kg / zi) de corticosteroizi in interior. Ca să nu pierdeți începutul distrugerii musculare, trebuie să monitorizeze cu atenție acești copii, verificând periodic puterea musculară și determinarea nivelului parametrilor sistemului imunitar și a enzimelor musculare in ser. Noi focare de leziuni musculare pot fi detectate prin RMN.

Cu o înfrângere minimă mușchi suficient de frecvent prescrie corticosteroizi (prednison interior, la o doză de 1-2 mg / kg / zi). Cu toate acestea, activitatea rapidă a mușchiului enzimelor normalizare folosind metilprednisolon intravenos periodic. Terapia suplimentară este necesară și când rămân crescute parametrii inflamatori (procent de celule CD19 B, nivelurile de neopterin și antigen FvW). Pentru a evita sângerarea gastrică este de obicei prescris și inhibitori ai secreției de acid gastric. În primul rând, timp de 3 zile efectuate puls terapie intravenoasă cu corticosteroizi (metilprednisolon 30 mg / kg / zi, dar nu mai mult de 1 g / zi) - apoi administrate metilprednisolon mai puțin frecvent (3 până la 1 ori pe săptămână), până când indicatorii de inflamație normalizate . Intre pacient metilprednisolon intravenos trebuie sa primeasca zilnic doze mici (0,5 mg / kg / zi) prednison interior.

dacă parametrii de laborator a redus mai lent decât era de așteptat, este posibil să se adauge metotrexat (15-20 mg / m2), în combinație cu acid folie (1 mg pe zi). In absenta metilprednisolon metotrexat si efectul ciclofosfamidei este uneori utilizat într-o doză de 500 mg / m3. Imunosupresia poate duce la niveluri reduse de IgG (< 300 мг%), и в этих случаях для предотвращения инфекций внутривенно вводят иммуноглобулин (0,4 г/кг в месяц).

doze mari imunoglobulinei Primul poate reduce simptomele pielii, dar nu este clar dacă acest efect asupra cursului de ansamblu a bolii. În cazurile dificile, uneori, ajută la ciclosporină, ceea ce poate slăbi takde manifestări cutanate primare ale bolii. Inhibitorii TNF-alfa în bolile cronice ajută la depășirea rigiditatea.

la disfagie utilizați alimente moi sau tub de alimentare nasogastric până când tratamentul nu este restabili protecție respiratorie. În cazuri rare, este necesar să se recurgă la ventilator si traheostomie sau chiar oxigenarea membranei extracorporale. Extensivă GIT vasculita poate interfera cu absorbția de substanțe nutritive și medicamente. În aceste cazuri, este necesară nutriția parenterală și administrarea intravenoasă de medicamente terapeutice. leziuni renale asociate cu excreția unor cantități mari de creatinină, eliminând terapie de perfuzie.

Fizioterapie și terapie ocupațională în stadii incipiente boală Acesta oferă pasivă întindere a mușchilor, și după eliminarea inflamației active ajută la recuperarea puterea și gama de mișcare a acestora. repaus la pat nu este prezentat - o postură verticală ajută la păstrarea densității osoase. Probleme psihologice legate de restricționare a mișcărilor, depășită cu ajutorul lucrătorilor sociali.

Principala complicatie este de multe ori este pneumonia de aspirație, asociată cu afectarea alimente lichide inghitire nerecunoscut. intestinului infarct poate duce la perforare și la moarte. Corticosteroizii pot agrava tulburări ale sistemului nervos central, depresie manifestata si modificari ale dispozitiei.

Deja la momentul diagnostic aproximativ 20% dintre pacienți sunt focare de calcifiere, care este un semn de prognostic prost. Aparent, acest lucru se datorează unui curs cronic al bolii si este asociat cu un debut mai tarziu de tratament sau cu suprimarea inadecvată a procesului inflamator. Calciul sub formă de caș inițial depus în țesuturile subcutanate și fastsiyah- aceste sedimente pot dizolva, dar uneori servi ca focarele de infecție (de cele mai multe ori - un stafilococ), ceea ce poate duce la septicemie și moarte. Terapia activă a început imediat după diagnostic, reduce incidența acestei complicații, mai mult de 10% din cazurile de dermatomiozita juvenilă cronică a dezvolta o lipodistrofie partiala. De asemenea, este asociat cu alelele TNF-a308A și se caracterizează prin:
1) atrofie a țesutului gras la nivelul membrelor, ceea ce le face arata prea musculos;
2) nigricans acanthosis;
3) slăbiciunea mușchilor abdominali din abdomen bombat;
4) tulburări ale metabolismului glucidic și grăsime.

în fete menstruatsii- poate fi încheiată în cazul în care boala începe înainte de pubertate, este posibil infertilitate.

la introducerea terapiei cu corticosteroizi 30% dintre copiii bolnavi au fost uciși, iar alți 30% au devenit cu handicap. În prezent, rata mortalității este de aproximativ 1%. Deși dermatomiozita juvenilă atribuite boli cronice și consecințele inflamației vasculare permanente este cunoscut foarte puțin. terapie imunosupresoare activă a redus perioada de simptome pronunțate de la 3,5 la mai puțin de 1,5 ani.

Spre deosebire de multe adulți cu miopatie inflamatorie, la copiii cu dermatomiozita juvenila, aparent, pot fi restaurate vasele de sânge normale și mușchii, deși rezultatele biopsie, in perioada pe termen lung a bolii este încă în așteptare pentru analiza sa. Are mortalitate lipodistrofie parțială la vârsta adultă sunt necunoscute. În general, noi metode de monitorizare a inflamației și terapie mai activă a imbunatatit semnificativ prognosticul acestei boli.