Dermatomiozita

URL-

Dermatomiozita se referă la gruparea soedinitelnoytkani boli difuze caracterizate prin leziuni scheletice sistemice muskulaturys implicarea simultană în procesul de piele. În absența kozhnogosindroma termenul „polimiozita“.

Manifestările bolii includ slăbiciune musculară proximală și o erupție caracteristică a pielii și crescute creatinfosfokinazei (CPK) și alte enzime din ser. Împreună cu leziuni skeletnoymuskulatury pryavleniya sistemice mai puțin frecvente :. Artrita, fenomenReyno, vasculita, fibroză pulmonară interstițială, leziune miokardai etc. O caracteristică importantă este frecventă asocierea cu drugimidiffuznymi boli ale țesutului conjunctiv și giperproduktsiyashirokogo spectru de autoanticorpi reacționează cu tsitoplazmaticheskimibelkami și acizi nucleici care participă proteină vsinteze. Acești anticorpi sunt rareori detectate în alte autoimmunnyhzabolevaniyah și tratate ca-miozita specifice. In nedavnihissledovaniyah sa demonstrat că dermatomiozita poate razdelitna mai multe subtipuri clinice si imunologice, kotoryhchasto dezvoltare asociată cu sinteza anumitor miozita-spetsificheskihantitel.

Sunt paraneoplasticheskiydermatomiozit idiopatică primar și secundar. Boala este ondulator cu periodicheskimiobostreniyami și regresii. Există trei forme principale de dermatomiozita: acute, subacute și cronice.

În dermatomiozita acută și subacută demonstrat hormonilor corticosteroizi de atribuire vozmozhnorannee, preferabilprednisolonși, de regulă, în doze mari. Atunci când este administrat în timpul acute po80-100 mg / zi, în subacute - 60 mg / zi. Aceste doze sunt aplicate dodostizheniya efect terapeutic (stare ameliorare obshego, inghitire, creșterea în trafic, etc.). Apoi individualnodlya fiecare pacient reduce foarte lent doza prednisolona (1/2 urmat de 1/4 comprimat), pentru a susține că sostavlyaetne mai mult de 20 mg / zi. prednisolonla această doză la pacienții să ia o lungă perioadă de timp.

Reducerea dozei de HA trebuie inițiată numai atunci când clinice și laboratornoyremisii, dar nu mai devreme de 4-6 săptămâni de la începutul lecheniya.Pod remisie clinică implică normalizare (sau znachitelnoeuvelichenie), puterea musculară și capacitatea funcțională a pacientului, și un laborator - o scădere a activității CK înainte normale znacheniy.K Din păcate, o corelație directă între acești parametri neredkootsutstvuet. Nu mai devreme de un an ce a primit susținerea dozypri absența persistentă a parametrilor clinici și de laborator gradat (1/4 comprimate pentru 30 zile) Doza de întreținere expedient aktivnostibolezni reduse. Posibil perioadă completă de anulare preparatav de remisie clinică profundă și, invers, uvelicheniedozy o exacerbare a bolii si de stres. Nu sleduetotmenyat GK în primăvară, atunci când există o oboseală care trudnootlichit slăbiciune din cauza dermatomiozita.

Video: Dermatomiozita (polimiozita)

In forma cronica a bolii folosind prednisolonla o doză de 30-40 mg / zi, cu o recepție lungă doze de întreținere de anulare preparata.Taktika prednisolonAtac la fel ca în boala subacută.

Nu este indicat pentru tratamentul dermatomiozita triamcinolon,deoarece provoacă slăbiciune musculară. Neconvenabilă naznachenieGK miofibroza în curs de desfășurare și de atrofie musculară.

GC ca răspuns la o doză adecvată nu ajunge de la 75-90% rezultatele tratamentului bolnyh.Analiz arata ca pacientii poluchavshihv debutul bolii în GC în doze mari (cel puțin 50 mg / zi), vyzhivaemostdostoverno mai mare decât la pacienții tratați cu mici sau sredniedozy sau nu sunt tratate cu GC. Doza minimă eficientă prednisolonasostavlyaet aproximativ 1 mg / kg pentru adulți și copii. În plus, tratamentul este inceput mai devreme, cu atât mai probabil că va effektivnym.V primele săptămâni ale Codului civil trebuie să fie administrat în doze divizate, si zatemperevodit pacient la o singură doză din doza totală în utrenniechasy.

Absența chiar dinamicii minime de clinice și laboratornyhpokazateley la pacienții cărora li prednisolono (1 mg / kg) timp de 4 săptămâni, este baza pentru prepararea uvelicheniyadozy. Doza HA ar trebui să crească treptat (la 0,25mg / kg), evaluarea saptamani clinice si eficienta de laborator techenie2-3. doza maximă prednisolonadministrarea orală prelungită apriori de 2 mg / kg. În sluchaeotsutstviya efect timp de 4 saptamani, ar trebui din nou diagnostic obsuditpravilnost.

Rezultate bune de puls terapie metilprednisolonomzaregistrirovany în dermatomiozita juvenilă.

În absența efectului clinic în tratamentul bolii hormon ostromtechenii, precum și imposibilitatea de a le aplica ispolzuyutimmunodepressanty - azatioprina,ciclofosfamidă, metotrexat.azatioprina(AZ) sau ciclofosfamidă numește kg greutate 1-3 mg / corp timp de 2-6 luni sau mai mult. Cele mai multe tratament predpochtitelendlya de dermatomiozita metotrexat(MT), atribuit la începutul tratamentului până la 10 mg / zi, podderzhivayuschayadoza este de 5 mg / zi, timp de mai multe luni. Când GK sochetaniis prezintă doze mai mici și cursuri scurte de tratament.

metotrexatEa are cea mai mică gamă de efecte secundare și medicamente citotoxice kantserogennostyusredi. Pe locul al doilea puteți puneazatioprina,în timp ce numesc agenți de alchilare (ciclofosfamida, hlorbutin) Este util numai atunci când eșecul tratamentului metotrexatOmi azatioprinalea.

Eficacitatea MT variază de la de 50 la 75% și este independentă de administrare putiego (oral sau intravenos). Intramuscular vvedenieMT nu este recomandată deoarece poate induce povyshenieurovnya CK și prin aceasta complică evaluarea eficacității lecheniya.Doza MT cu administrare orală este de la 7,5 mg la megawați 25-30 săptămâni. Tratamentul trebuie început cu o doză mică, ea postepennouvelichivaya (cu 0,25 mg / săptămână) la optim. Pacienții plohoperenosyaschih orală, MT poate fi administrat intravenos. Vnutrivennoevvedenie recomandabil să se înceapă cu 0,2 mg / kg pe săptămână, uvelichivayadozu de 0,2 mg / kg la fiecare 7 zile. Odată cu creșterea dozelor de MT toksichnostotsenivayut 6 zile după preparare Prema și la doze de 1500 mg dostizheniiobschey prezintă biopsia hepatică. Ca și în cazul lecheniiGK, doza MT trebuie redusă treptat sub controlul klinicheskihpokazateley și CPK. Recomanda Circuit anularea 2 MT - 1 / 4de doze săptămânale sau prin creșterea intervalelor dintre priemompreparata (timpurie până la 2 săptămâni, apoi la 4). Există dovezi obopredelennyh avantaje MT peste azatioprinalea, care se află la o steroidsberegayuschegoeffekta dezvoltare mai rapidă.

La AZ în doza uzuală (2-3 mg / kg) îndeplinesc aproximativ o treime din pacienții rezistenți la efectul CC și steroidsberegayuschee observate în jumătate din cazuri, ceea ce este puțin mai rău decât tratamentul MT. Maksimalnyykliniko-AZ efect de laborator pryavlyaetsya numai după 6-9 doze mes.Podderzhivayuschaya este de 50 mg / doză sut- snizhayutpo 25 mg în același mod ca și cea a metotrexat.

Nou în tratamentul dermatomiozita este de a utiliza ciclosporinaacțiune a.Unikalnoe ciclosporinasistemul imunitar ana, direct legate de vliyaniyuna proceselor imunopatologice patologiei musculare de bază sugerează că utilizarea acestui medicament pozvolitreshit multe probleme farmacoterapie această patologie.

Mai recent, a fost raportat cu privire la utilizarea medicamentului pentru lecheniyadermatomiozita K-506 - un antibiotic macrolid cu obladayuschegoskhodnoy ciclosporinaActivitatea omimmunologicheskoy.

Administrarea intravenoasă de doze mari de imunoglobulina rassmatrivaetsyakak unul dintre tratamentele cele mai promițătoare pentru o gamă largă de autoimmunnyhzabolevany umane.

Se aplica 2 dozare regim de imunoglobulină: 1 g / kg în techenie2 zile și 0,5 g / kg timp de 4 zile în fiecare lună. Total prodolzhitelnostlecheniya- 3-4 luni. Ameliorarea clinica dezvoltat intre 15 -lea 30 zile th după administrarea imunoglobulinei, care a coincis cu CK snizheniemurovnya cu 50% sau mai mult și chiar normalizarea completă. cursuri de Posle2-3 au prezentat o îmbunătățire semnificativă, care pozvolyalonachat GC reducerea dozei. Efectele secundare ale terapiei au fost ușoare, în principal, dispepsie și dureri de cap. Tratamentul vnutrivennymimmunoglobulinom oferă o destul de scurt efect,care durează aproximativ 3 luni, care necesită administrarea repetată a medicamentului.

Informații cu privire la eficacitatea procedurilor extracorporale au bolnyhdermatomiozitom contradictorii.

Antimalarice (delagil, Plaquenil) Nu sunt esențiale în tratamentul sindromului andother manifestări sistemice musculare dermatomiozita. Cu toate acestea, există dannyeob effktivnosti lor împotriva leziunilor cutanate la aceasta boala.

pacienții trebuie să evite expunerea dermatomiozita, provotsiruyuschihobostrenie boli: răceli, insolație, infecții, leziuni, sarcini, mai ales avort, turbulențele mentale.

Video: Analiza Histologie de dermatomiozita

Tratamentul cu dermatiomiozita corticosteroizi paraneoplazic (polimiozita) la o doză de 40-80 mg / zi poate ameliora starea pacienților, dar efect scurt. In timpul paraneoplasticheskihdermatomiozitov este determinată în primul rând de tumoare, și sleduetuchityvat în cazul acestor pacienți.