Dermatomiozita idiopatica. Sindromul Raynaud

Sindromul Raynaud poate fi de asemenea observate în DM, cu toate acestea, nu este la fel de caracteristică porțiuni ca în SSD. Observate la aproximativ 1 / 4-1 / 3 pacienți DM (PM), de multe ori la copiii de la care el intră caracteristica imagine a acestei forme de vasculita. Tipic formelor combinate ale DM cu sclerodermie. Idiopatica DM are adesea bifazic, cu o predominanță acroasphyxia fenomene care deseori sunt exprimate în mod normal și nu duce la ulcere trofice și necroză a degetelor cu excepția încrucișate cu formele SSD la care caracterizează ultima și poate fi primul semn al bolii.

Când Capillaroscopy dezvăluie tulburări microcirculației, combinate atât cu sindromul Raynaud, și vasculita: extinderea buclelor capilare, încetinind fluxul sanguin și nămolul sindrom, câmpurile avasculare, deși acestea din urmă sunt mai frecvente în SSc. Aceste modificări sunt cel mai DM decât atunci când PM [Ganczarczyk M. L. și colab., 1988]. Ei nu au o corelație clară cu severitatea miozita și activitate, deși redusă în lung remissii- mai frecvent la pacienții cu sindrom Raynaud, leziuni ale pielii, articulațiilor și plămânilor, cu suprapunere-sindrom.

Pentru patologie vasculară în DM (PM) ar trebui să fie menționate kapillyarity descrise în manifestările cutanate ale bolii. Ele au fost observate la 65% dintre pacienții cu AP Solovevoj (1980), efectul lor asupra imagine și sunt caracteristici biomicroscopice de adaptare caracteristice morfologice care sunt combinate cu patologia musculara promova diagnostic corect și diagnosticul diferențial al bolilor. Acesta ar trebui să ia în considerare diferite localizarea vasculita a arterelor si capilarelor mici, participarea lor la geneza bolii viscerala, boala de ochi, și așa mai departe. D.

leziuni ale organelor interne, de obicei, exprimat moderat, se gaseste in majoritatea pacientilor cu DZ, dar nu prevalează în imaginea bolii, ca, de exemplu, în SS și LES. De multe ori se vedea vistseritov cauzate sau exacerbate de caracteristică patologia musculară a bolii. Acest lucru se referă în primul rând la înfrângerea tractului respirator și digestiv. Alte manifestări DM viscerale (PM) cauzate de dezvoltarea procesului patologic în țesuturi și organe vasculare interstițiale, ceea ce confirmă interese țesuturile conjunctive și caracteristice procesului sistematic al acestui grup de boli.

Mai frecvent văzut înfrângerea naturii degenerative și inflamatorii ale atacului, dezvoltarea de pneumonie interstițială sau fibroză interstițială difuză a tractului digestiv (disfagie, vasculita, daune sfincterului), rareori afecteaza rinichii.

Bolile de inima, in special miocardic, este frecvent observată la pacienții cu DZ, iar în cazul sistemului poate fi cauza morții. Caracterizat prin modificări difuze sau focale în mușchiul inimii (la studiul funcțional și morfologic), tulburări de conducere, aritmii, rareori - insuficiență cardiacă. Potrivit unor autori diferiți, și (sau) anomalii ale electrocardiogramei clinice detectate la 30-50% dintre pacienții cu DZ (TM). modificări ECG la copii cu DZ de multe ori indica un prognostic nefavorabil.

comparații clinice, funcționale și morfologice au arătat insuficiența relativă a simptomelor clinice și rolul important al metodelor instrumentale în detectarea patologiei. deteriorarea inimii se dezvoltă mai frecvent în perioada activă a DM (TM) și este exprimat tahicardie, extindere moderată a frontierelor inimii, tonuri discrete, de multe ori în apex, aritmii, hipotensiune arterială. Aceste semne indică o leziune primară a miocardului, care este confirmat prin studii speciale.

Observațiile AP Solovevoj (1980) modificări miocardice au fost observate la 71% dintre pacienții cu DZ, dar numai 32,3% au fost asociate cu boala de baza, in 22,3% - cu însoțitor (ateroscleroza, hipertensiune) și 16 , 9%, potrivit autorului, a fost cauzată de doze mari de corticosteroizi (cardiomiopatia steroid) ..

Înfrânt endocardului și pericardului rareori detectate, dar folosind ecocardiografie si alte metode instrumentale număr DM de observații (PM) de la implicarea în pericard proces patologic, endocard, inclusiv unele cazuri de boli de inima, prolapsul valvei mitrale, a crescut [Giordano M. și colab. , R. și Tamir 1986 colab., 1988].

Nou studiu de inima non-invaziva a permis pentru a confirma frecvența și natura diferită a înfrângerii sale la DM (TM). Astfel, utilizarea ecocardiografie, monitorizarea zilnică, scintigrafia de perfuzie ²⁰¹Tl și studiul hemodinamicii centrale A. Askari (1984) a arătat modificări în inimă la toți pacienții, în timp ce ei au observat și un nivel ridicat al fracțiunii cardiace a creatinfosfokinazei.

Când studiul electrocardiografice cele mai caracteristice de ritm și conducere perturbațiilor - blocarea diferitelor grade de modificări ale undei T și deplasarea segmentului S-T. A. Askari (1984) a relevat extrasistole ventriculare, fibrilație atrială, bigeminy, care sunt observate uneori la momente diferite, în unul și același pacient, de multe ori asocierea cu tulburări de conducere intraventriculare - blocade la stânga sau la piciorul drept fascicul atrioventricular et al.

Astfel de aritmii, cum ar fi atrială și tahicardie supraventriculară paroxistică, bigeminy nu a fost detectat în studiul electrocardiografică convențional, dar a aratat, la 24 de ore de monitorizare Holter. Uneori, schimbări complexe ventriculare porțiune de capăt de pe ECG au fost similare, precum și modificări în cadrul studiului cu ²⁰¹Tl, cu observate în miocard [Capelli L. și colab., 1984], dar angiografia coronariană și postmortem absent studiu ocluzie, care, însă, nu exclude microvasculature interes în geneza bolii.

La examinarea postmortem și biopsie a relevat modificări în miocardul, similar cu o mare măsură, cu în mușchii scheletici [Denbow S. E. et a1., 1979- Weiss J. et a1., 1982- Askari A. D., 1984]. Ea - infiltrare mononuclear, uneori, necroza și atrofia fibrelor musculare (Figura 6.4.). Există, de asemenea, fibroza nu este asociat cu ocluzie coronariană, la fel cum este caracteristic sclerodermici, dar mai puțin pronunțat.

Geneza acestor schimbări la DM (TM), datorită prezenței miocardită, dar poate, cel puțin parțial, datorită modificărilor ischemice, și în legătură cu deteriorarea vaselor mici de sânge, similar cu rolul tulburărilor microcirculației în SS. Pentru a indica această patologie este uneori folosit, termenul „polimiozitnaya cardiopatie» [Giordano M. et a1., 1986].

În procesul de monitorizare a dinamicii patologiei cardiace observate, inclusiv simptome reduse cardita în timpul tratamentului cu corticosteroizi, la unii pacienți, ceea ce demonstrează aparent natura predominant inflamatorie a acestui grup. pacienți. În alte observații, în cazul în care o astfel de îmbunătățire nu este respectat, se poate presupune prevalenta schimbărilor degenerative sau fibroză miocardică.

cardiopatei În mod normal, de dezvoltare se corelează cu implicarea activă a mușchilor periferice, deși este de obicei în fundal pe calendarul si severitatea bolii, precum și pe fundalul terapiei adecvate dinamicii pozitive a cardiace menține paralelismul cu implicarea frecvent predominantă a mușchilor periferice.

Cu toate acestea, există observația privind miocardite târziu cu aritmie ventriculară severă, care sa încheiat letală, v femeie de 65 de ani, cu un PM tipic și un răspuns pozitiv la tratamentul cu corticosteroizi și azatioprină, care a avut loc în ultimele 7 săptămâni. La miocardită autopsie a relevat sub imbunatatire clara a starii musculaturii scheletice [Alb P. și colab., 1988]. Autorii atrag atenția asupra lipsei de suprapunere cu patologia musculară periferică.

O observație publicat recent ilustrează, de asemenea, posibilitatea de a constrictive DM pacient pericardită [Tamir R. și colab., 1988]. Anterior, a subliniat afectiuni foarte rare ale pericardului cu DM, deși descris cazuri izolate de pericardită acută [Haupt H., Hutchins G., 1982]. Am observat, de asemenea, dezvoltarea de pericardita constrictive cu insuficienta cardiaca la un pacient de 32 de ani, care are manifestări severe PM, combinate cu caracteristici de sclerodermici.

Astfel, patologia cardiacă observată destul de des cu DM (PM), și poate fi o cauza de deces sau insuficiență cardiacă în creștere unii pacienți cu necroza miocardică sau leziuni combinate ale tuturor celor trei straturi ale inimii, care pot fi desemnate în mod convențional ca pancarditis. Ar trebui, de asemenea, să ia în considerare rolul tulburărilor microcirculației în dezvoltarea patologiei, de multe ori o parte a proceselor metabolice care pot veni în prim-plan la pacientii cu terapia cu corticosteroizi pe termen lung și intensiv.

Video: pe cele mai importante: hipertensiune pulmonară, tromboză a retinei, inflamație a articulației temporomandibulare

leziuni pulmonare la pacientii cu DZ este cauzata de o serie de factori și include participarea sindromului muscular (hipoventilație), agenți infecțioși, încălcând aspirație inghitire, împreună cu tipul adecvat de patologie pneumonie interstițială pulmonară și fibrozantă alveolita. În unele cazuri, medicamente utilizate pentru tratamentul pacientilor cu PM (de exemplu, metotrexat), poate duce la fibroza pulmonara.

slăbiciune musculară, de asemenea, se aplică mușchilor respiratori," inclusiv diafragma, ar putea fi cauza reducerea funcției de ventilare a plămânilor, și, prin urmare, capacitatea pulmonară de studiu de control recomandate în DM bolnav în stare critică (PM) în dinamică.

Potrivit lui N. M. Braun și colab. (1983), o deteriorare semnificativă a funcțiilor respiratorii și implicarea procesului musculaturii respiratorii observate la / h observată pacienți (53 de persoane). În 16 dintre aceste 53 modificări combinate cu afectare pulmonară, 37 de fapt absent pulmonare patologie și slăbiciune musculară a fost combinată cu o reducere totală a capacității vitale și ventilația pulmonară maximă, creșterea volumului rezidual de sânge și CO₂, atelectases mai frecvente si pneumonie.

Autorii sublinia importanța utilizării indicatorilor capacității vitale, declinul este mai mic de 55% poate fi asociată cu hipercapnie și complică și mai mult cursul bolii și starea mușchilor. Funcția redusă în DM (PM) se aplică atât inspiratorie și mușchii expirator care distinge acest grup de pacienți care suferă de scleroză laterală amiotrofică, distrofie musculară și miastenia gravis. clinic observat respirație mai frecventă și superficială, dificultăți de respirație, ceea ce indică dezvoltarea insuficienta ventilatorie.

radiologice dezvăluie poziția înaltă a diafragmei, uneori, atelectazie. Deteriorarea funcției mușchilor faringiene conduce la o încălcare a inghitire - disfagie, care, împreună cu o reducere a intensității tusei și a aspirației de alimente sau de lichide determină dezvoltarea de pneumonie de aspirație, care este sub hipoventilație severă și starea generală a pacienților raspunde slab la terapia și poate duce la deces.

De fapt, boli pulmonare apare adesea într-o pneumonie interstițială ușoară sau de tip alveolită fibrozante [Fergusson R. J. și colab., 1983].

fibroză pulmonară este observată la 5-10% dintre pacienți și este detectată în principal în examinarea cu raze X. testele funcției pulmonare indică în primul rând asupra tulburărilor de tip restrictive, cu o reducere a capacității de hipoxemie legkih- generale și vitale caracterizat printr-o scădere moderată a capacității de difuzie a plămânilor. Scurtarea respirației și tuse, respirație șuierătoare și crepitante apar la pacienții cu boli pulmonare severe.