Dermatomiozita si polimiozita, simptome, tratament, simptome, cauze

Anual înregistrate 5 cazuri noi de DM și PM 1 milion de locuitori. La femei, bolile primare sunt de 2,5 ori mai multe sanse.

• Inima este adesea implicată în procesul patologic, dar acest lucru nu este de obicei insotita de simptome. La 15% dintre pacienții care au simptome, iar 55% dintre ele detectate pe ecocardiografie.
• Mediata de limfocite T citotoxice acțiunea asupra mușchilor striați cu polimiozita. Dermatomiozita - distrugerea membranelor celulare vasculare hiperplazia mușchiului neted, coagulare și miocardică mediate de complement. Aceste procese provoacă daune mici și vasele capilare de sânge, care, la rândul său, duce la o tulburare marcată a funcției ventriculare.
• Aceste autopsii indică faptul că 25% dintre pacienții care suferă de fibroză miocardita interstitsiapnym microscopice, infiltrarea inflamatorie nespecifică și necroză. Funcția ventricular este de obicei păstrată.
• deteriorat parțial sistemul vascular al inimii, ceea ce duce la modificări nespecifice intervalului ST și undei T, aritmii atriale, bloc atrioventricular și bloc de ramură. Cel mai adesea, aceste simptome la copii.
• Pericardita este rara si se gaseste in 25% din cazuri cu ecocardiografie.
• S-ar putea fi un spasm al vaselor de coronariene. Cu testul provocator prezintă disfuncție endotelială cu vasoconstricție.
• boli de inima pulmonare se poate dezvolta ca o complicație a bolii pulmonare primare și hipertensiune pulmonară.
• complicații cardiace trebuie tratate explicite cu gluco-corticoizi, imunosupresori și blocante ale canalelor de calciu lent.
• complicatii cardiace sunt principala cauza de deces, împreună cu dezvoltarea de boli maligne si boli pulmonare.

Cauzele si patogeneza dermatomiozita si polimiozita

Impactul estimat al virusurilor, bacteriilor, paraziți și ereditate. Rezoluție rol hipotermie, expunerea la soare, exercitii fizice excesive, etc. In 20-30% dintre pacienții cu DZ se dezvolta in leziunile tumorale (forme secundare).

patogenia. DM si PM sunt boli autoimune, pentru a forma anticorpi miozita specific (k ARNt aminoatsilsintetazam semnal de particule de recunoaștere, MI-2, factori de alungire). Rezultante Complexele imune sunt depozitate în mușchi, piele, vasele de sânge etc. Activarea sistemului complement, celulele mononucleare și răspunsul inflamator.

morbid anatomy. Marcat degenerare vacuolar, atrofia și necroza cu modificări inflamatorii în fibrele musculare.

clasificare.

Potrivit lui A. Bohan și Y. Peter disting:

• primară (idiopatică) DM sau PM;
• DM (PM) coroborat cu neoplasmului;
• DM juvenilă sau PM în legătură cu vasculita;
• DM (PM), coroborat cu SBST.

Simptome și semne de dermatomiozita si polimiozita

Caracterizat de slăbiciune musculară, în special mușchii centurii gâtului, pelviene și umăr. Pacientii nu pot ridica capul, mână, picior, stai jos, se ridice în picioare. Când DM a relevat umflarea pielii, de obicei, orbitează, cu o tentă mov (scor simptom), geleotropnaya (seamănă cu o arsură), eritem cutanat décolleté de strângere cu o schimbare a culorii sale asupra articulațiilor. Leziunilor viscerale artralgie observate și artritei, miocardita (miocard), disfagie, fibroză pulmonară. Pneumonia frecvente asociate cu aspirație a conținutului orofaringian, violare a functiei musculare respiratorii, diafragma, și poate duce la moartea pacienților.

Diagnosticul de dermatomiozita si polimiozita

Luând în considerare sindromul cutanat tipic, slăbiciune progresivă a mușchilor membrelor proximale, modificari miopatice la EMG, date de biopsie musculara, creatinuria si cota fosfokinazei si aldolaze nivelele serice de creatina.

Diagnosticul diferential se face cu polimialgie reumatică, miozita infectioase, polinevrite, poliomielita, dermatită, edem alergic, erizipel, endocrine și miopatii toxice, SBST si alte boli continua cu leziuni cutanate și musculare.

perspectivă. La pacienții cu DZ cu aplicarea timpurie glyukokor-tikosteroidov (sub 20 ani) relativ favorabile. E mai rău decât în ​​grupele de vârstă mai mari și DM tumorii (10 ani, rata de supravietuire - aproximativ 30%).

Tratamentul si prevenirea dermatomiozita si polimiozita

Bazat pe utilizarea glucocorticoizilor cu acțiune scurtă (prednisolon sau metilprednisolon), a căror eficiență a fost demonstrată în studii controlate. Dozele recomandate - cel puțin 1 mg / kg. După 2-4 luni, pentru a reduce doza de întreținere (5-20 mg / zi). In cazul citostaticelor glucocorticoizilor eficacității insuficiente administrate (metotrexat, azatioprina).

profilaxie. Dacă sunt sensibile la o varietate de factori exogeni și endogeni în copilărie este necesară pentru a evita vaccinarea, administrarea de gamma-globulină, transfuzii de plasmă și sânge. Antibioticele trebuie utilizat cu precauție și în conformitate cu indicațiile. Diagnosticul la timp și tratamentul tumorilor previne DM secundar radical.