Miozita (polimiozita)

URL-

Dermatomiozita (polimiozita) - boala sistemica a musculaturii netede skeletnoyi si piele.

Etiologia. Se crede ca virusul (Coxsackie B2) Factori etiologie dermatomiozita.Provotsiruyuschie - racire insolației, traumatisme, sarcina, intoleranta la medicament. Tumora dermatomiozita nablyudaetsyau 20 - Z0% dintre pacienți.

Patogenie: diverse tulburări imunopatologice. Preobladaniezhenschin (2: 1), două boli de vârstă maximă (tranzitorie și klimaktericheskiyperiody) indică importanța neuroendocrine reaktivnosti.Vozmozhno predispoziție-familie genetică.

Video: Video populare - dermatomiozita & boală

Simptomele interior. Boala începe acut sau sindromul podostros musculare (miastenia, mialgie), artralgii, febră, leziuni ale pielii, edem larg raspandita dens. În dalneyshembolezn devine curs recidivantă. înfrângerea skeletnyhmyshts este observată la toți pacienții sub formă de mialgii idazhe atunci când de conducere singur, cu presiune și creșterea musculară slabosti.Myshtsy umăr și brâu pelvină sunt sigilate, vobeme a crescut în mod semnificativ încălcate miscari active, pacientul nu mozhetsamostoyatelno stai jos, ridica membrele, capul de pe pernă, rezista stând în picioare sau. Atunci când un proces semnificativ de distribuție bolnyepo substanțial complet imobilizat, iar în cazuri severe nahodyatsyav o stare de prostrație completă. Sindromul miastenic nu primește umenshaetsyaot neostigminași analogii săi. Răspândirea procesului patologic în mimicheskiemyshtsy duce la o mască de față cum ar fi, înfrângerea mușchilor faringian -k disfagie și interkostalnyh și deschidere - la întreruperea respirației, capacitatea pulmonară redusă, hipoventilație și pneumonii frecvente. .. Poate porazhatsyaglazodvigatelnaya mușchii cu dezvoltarea de diplopie, strabism, secolul ptoza bilaterale, etc. În stadiile incipiente ale myshtsyboleznennye bolii și de multe ori umflate, iar mai târziu într-un loc expus miolizei distrofie fibrele musculare se dezvolta miofibroz, atrofie, contracturi, cel puțin - calcifiere. Calcifiere poate avea loc, de asemenea, în podkozhnoykletchatke, cel mai adesea la adulți tineri, și examinarea ușor cu raze X obnaruzhivaetsyapri. Când electromiografie izmeneniyanespetsifichny.

Leziunile cutanate variate (papulare eritematoase, bulleznyevysypaniya, purpură, telangiectazia, hiperkeratoza, hiper- si depigmentatsiyai m. p.). În unele cazuri, o erupție însoțită de mâncărime. Vesmaharakterno și prezența patognomonice edem periorbital cu purpurnolilovoy (heliotrop) eritem - așa-numitele puncte dermatomiozitnyv.

Poliartralgie atunci când de conducere și sustavovvplot mobilitate limitată la dezvoltareaanchiloză mai ales din cauza insuficienței musculare. Nablyudaetsyaporazhenie natura inflamatorie sau degenerative miocardice, care se manifestă tahicardie persistentă și puls labil, arterialnoygipotenziey, extindere a inimii la stânga, tonurile dezactivat, sistolicheskimshumom deasupra. Electrocardiografice schimbă tensiune vyrazhayutsyasnizheniem, tulburări de excitabilitate și conductivitate depressieysegmenta ST, inversarea undei T în difuze imagine miocardita razvivaetsyatyazhelaya insuficienței cardiace. U`! pacientii Raynaud nablyudaetsyasindrom. Boala pulmonară este rareori asociat cu boala de bază, de cele mai multe ori este cauzata de infectii comune la care pacientii predraspolozhenyvsledstvie hipoventilație, aspirarea alimentelor din cauza tractului disfagii.Zheludochno implicate în procesul de aproape polovinybolnyh. Ca o regulă, anorexie marcată, dureri abdominale, simptomygastroenterokolita, hipotensiune arterială treimea superioară a esofagului. membrană Poate porazhenieslizistoy de stomac și intestin, cu formarea de necroză cu edem și hemoragiile, până la kishechnyhkrovotecheny severe gastro-intestinale, perforație gastrică, uneori kishechnika- otmechayutsyasimptomy stimularea obstrucție intestinală.

Rezultatele analizelor de laborator sunt nespecifice. umerennyyleykotsitoz de obicei, observate cu eozinofilie marcată (până la 25 - 70%), stabilă, cu toate că o creștere moderată a ratei de sedimentare a hematiilor, hipergamaglobulinemie. Diagnosticheskoeznachenie au sânge și urină biochimice teste și biopsiyamyshts, în special în (fibrele musculare obnaruzhivaetsyautolschenie cu o pierdere de striații transversale, fragmentare și degenerare până când reacția observată necroza znachitelnayakletochnaya - acumularea de limfocite, celule plasmatice, etc ...) cronice și subacute.

In acuta in timpul unui generalizovannoeporazhenie muscular striat catastrofal în creștere de până la completa imobilitate, disfagie și fenomene dizartrie. Există o toksicheskoesostoyanie febril grea general, cu o varietate de erupții cutanate. Smertelnogoiskhoda motiv pentru care, în cazuri netratate are loc în termen de 3 - 6 luni sunt de obicei pneumonie de aspirație sau serdechnayanedostatochnost pulmonară în legătură cu pulmonare severe sau serdtsa.Podostroe în timpul diferitelor cicluri, dar încă slăbiciune neuklonnonarastayut, pielea și organele interne. Boala Hronicheskoetechenie - forma cea mai favorabilă în kotoroyporazhayutsya doar câteva mușchi. Prin urmare, în ciuda exacerbările znachitelnoechislo, starea generală a pacienților este satisfăcătoare, își păstrează capacitatea de a lucra pentru o lungă perioadă de timp. oameni de excepție sostavlyayutmolodye care dezvolta calcificări extinse la nivelul pielii, țesutului subcutanat, mușchi, cu formarea de contractura persistente imobilitate aproape completă a pacienților.

Tratamentul. În prezența tumorilor maligne duce la stoykoyremissii sale de îndepărtare. În acută și subacută arată doze zilnice mari de glucocorticoizi (prednisolon doza de 60 covârșitor - 80 mg și boleepri necesare). După atingerea efectului pe care nastupaetneskoro, doza de corticosteroizi redus foarte lent (pentru poltabletkikazhdye 7 - 1 0 zile), la o doză de întreținere pe un fond delagila (0,25 g), Plaquenil (0,2 g) și 1 tabletă după cină. Numai remisie stabilă prirazvitii a glucocorticoizilor poate fi polnostyuotmeneny Triamtsinoloniz datorita capacitatii sale de a spori sindromul miastenic este contraindicată.

Video: Polimiozita

In terapia rămân importante protivovospalitelnyepreparaty nesteroidic în doze convenționale, în special la doze mai mici kortikosteroidov.V tratament complex recomandate de vitamine B si askorbinovayakislota. În severă pokazanykokarboksilazametandrostenolon oboseala musculară (Nerobolum). Odată cu dezvoltarea calcificărilor rekomenduetsyadinatrievaya complex sposobnayaobrazovyvat sare a acidului ztilendiamintetrauksusnoy cu ionii de calciu și de a le elimina din organizma.Vvodyat său intravenos într-o soluție de glucoză 5% (500 ml glyukozy2 - 4 g produs) infuzie timp de 3 - 4 ore sau rată h kazhdye6 fracționată. Tratamentul 3 - 6 zile după o pauză de 7 zile kursymozhno repetare. Medicamentul este contraindicat în ipecheni leziuni renale. În perioada de remisie a evenimentelor acute poate fi de fizioterapie rekomendovanyostorozhnaya, membrele de masaj. In hronicheskoystadii cu atrofie și contracturile arătat nastoychivayalechebnaya gimnastică și masaj.

Cu un tratament precoce cu doze adecvate de corticosteroizi in dermatomiozita bolnyhostrym vine cura permanenta.

Video: Sergey Baido de o eliminare de rinichi

Când subacute obicei se poate realiza o remisie, susținută de glucocorticoizi. În dermatomiozitezabolevanie cronică dobândește un curs ondulatorie.