Acidoză Distalnokanaltsevy la copii. clinică

Video: Achondroplasia

Distalnokanaltsevy acidoză - rezultatul unei încălcări a secreției de ioni de hidrogen din nefronului distal. Pot exista atat tulburari primare si secundare transportoare funktstsii și proteine ​​implicate în acidifierea urinar, inclusiv H + -ATPaza, schimb de anioni HCO3- / Cl- sau componente ale sistemului renină-angiotensină-aldosteron. În ciuda acidoză metabolică severă, pH-ul urinei (din cauza încălcări ale secreției de ioni de hidrogen) nu este mai mică de 5,5.

pierdere Excreția de bicarbonat de sodiu Aceasta duce la chloruremia și hipokaliemie. De obicei, are loc hipercalciurie, care poate provoca nefrocalcinoză și urolitiaza. Acidoză metabolică cronică a încălcat, de asemenea, excreția de citrat în urină, ceea ce crește și mai mult depunerea de calciu in tubii renali. Pentru a compensa oasele acidozei metabolice pierd cantități mari de materie organică, prin care un risc crescut de boală scheletică.

În plus față de formele sporadice și ereditare primare acidoză distalnokanaltsevogo există și forma secundară ca o complicație a bolii congenitale sau dobândite cu leziuni tubii distali. Manifestările clinice. Ca și în cazul acidozei proksimalnokanaltsevom în aceste cazuri apare fără decalaj acidoza metabolică anion, și întârzierea creșterii. Cu toate acestea, spre deosebire de proksimalnokanaltsevogo cu distală tubulară acidoza observată nephrocalcinosis și hipercalciurie.

Video: Valoarea carbohidraților la bovine hrănire

giperfosfaturiya și pierderea de bicarbonat de pasiv, proksimalnokanaltsevogo acidoza caracteristică, atunci când distalnokanaltsevom de obicei absente. În ciuda rarității sale forme ereditare, printre ele există trei tipuri diferite, inclusiv surditate neurosenzorială autosomal recesivă cu.

Video: EBOLUS funcționează în interiorul unei vaci / EBOLYUS de lucru în interiorul vaca 24/7

rar tulburări la copii (Dar nu adulți) este un rinichi burete, care se caracterizează prin expansiunea chistică de părți terminale ale tubilor de colectare, în locul intrării lor în piramide renale. SUA determină adesea calcifiere de medulla de rinichi. Deși funcția renală copilărie la acești pacienți este de obicei normala, de a dezvolta în continuare complicații, cum ar fi pietre la rinichi, pielonefrita, gipostenuriya (incapacitatea de a se concentra urina) si acidoza distalnokanaltsevy.
Burete de rinichi este, de asemenea, observate la pacienții cu BWS și hemihypertrophy.