Deficit izolate de imunoglobuline și IgA copii

Video: Xenia Kapustin, Valery Samohvalova și Edward Redick "Hideaway" - Luptele - Vocea copiilor - Sezonul 2

Complet sau aproape complet (< 10 мг%) отсутствие IgA în ser și secreția de limfocite B - cea mai frecventă încălcare a imunității umorale. Frecvența de imunodeficienta, chiar și între donatori aparent sănătoși, este, în conformitate cu unele 0,33%.

Video: P. Romanov, aplicând astfel A. și C. Feoktistov "frumos departe" - Luptele - Vocea copiilor - Sezonul 2

Genetica si patogeneza Un inmmunoglobulina deficit (IgA). Baza moleculara de deficit de IgA rămâne necunoscută. Ca și în număr OVGGG și fenotipului celulelor sanguine B sunt normale. Uneori, deficit de IgA dispar spontan sau după întreruperea tratamentului cu fenitoină. semințiile Analiza indică o moștenire autozomal dominanta a acestui sindrom și diferite expresivității ale aceleiași gene.

Izolat deficit de IgA adesea observate în familiile de pacienți cu OVGGG. Mai mult, acest sindrom poate progresa în OVGGG și detectarea delețiilor rare și alele HLA de clasa a III-gene în ambele condiții indică faptul că a fost observată totalul pentru gena defect care este localizată în acest domeniu al cromozomului 6. deficit de IgA la pacienții care primesc aceleași medicamente care provoace OVGGG de dezvoltare (fenitoina, penicilamina, aur și sulfasalazină), indicând faptul că rolul factorilor externi în patogeneza acestui sindrom.

manifestări clinice Un inmmunoglobulina deficit (IgA). Infecțiile afectează în principal, respirator, digestiv și sistemul urogenital. Agenții cauzali sunt aceleași bacterii care și alte încălcări ale imunității umorale. Administrarea intranazală a producerii de anticorpi de vaccin polio inactivat este observat clase la fața IgM și IgG. Concentrația de imunoglobuline în ser, cu excepția IgA obicei normale, desi cazurile insuficienta descrise lgG2 (și alte subclase IgG) și prezența IgM monomeric, nivelul general este de obicei crescută.

Video: Nazeli Vareldzhyan "Și ninge" - Blind Auditii - Vocea copiilor - Sezonul 2

Pacientii de multe ori găsi anticorp lapte de vacă și zer rumegătoare. De aceea, determinarea folosind capră IgA (dar nu și iepure) antiser poate da rezultate fals pozitive. La pacienții adulți cu acest sindrom este uneori văzut cu boala celiaca, care nu este întotdeauna dispare cu excluderea glutenului din dieta. autoanticorpi detectate Adesea și autoimune zabolevaniya- incidenței tumorilor maligne a crescut.

Aproape 44% dintre pacienții din ser conține anticorpi IgA la. În cazul în care aparțin clasei IgE, după administrarea intravenoasă a produselor din sânge care conțin IgA, pot exista reacții anafilactice severe și chiar fatale. De aceea, aceste medicamente ar trebui să fie de 5 ori cu spălare (într-un volum de 200 ml). imunoglobulinei intravenoase (mai mult de 99% compus din IgG) nu este prezentat, deoarece majoritatea pacienților dezvolta anticorpi IgG stocate. In plus, multe preparate de imunoglobuline pentru administrare intravenoasă cuprind IgA și poate provoca reacții anafilactice.