Sindromul Fanconi. Tratamentul insuficienței renale, hemodializa
Video: insuficiență renală cronică
conținut
Prin sindromul Fanconi de obicei, legate de o creștere a excreției urinare de aproape toți aminoacizi, glucoză și fosfat. formă severă a bolii și a altor tulburări corespund: (1) reducerea reabsorbția de bicarbonat de sodiu, conducând la o atsidozu- metabolică (2) creșterea secreției de ioni de potasiu, și uneori kaltsiya- (3) formează diabet insipid nefrogen. Prin dezvoltarea sindromului Fanconi determină o serie de motive, unite printr-o trăsătură comună - abilitatea de a încălca tubilor epiteliale reabsoarbă diferite substanțe. Iată câteva dintre factorii care contribuie la dezvoltarea acestui sindrom: (1) tulburări congenitale mehanizmov- vehicule (2) efectul de toxine sau medicamente care distrug kanaltsev- epiteliului (3) leziuni ischemice la celulele epiteliale ale tubilor renali. Când sindromul Fanconi suferă celulele epiteliale în special ale tubilor proximal, deoarece resorbi și secretă un număr mare de medicamente și toxine care posedă proprietăți dăunătoare.
O forma severa de insuficienta renala, a apărut ca rezultat al procesului de acută sau cronică, este o condiție pune în pericol viața, care necesită îndepărtarea deșeuri toxice, recuperarea și normalizarea compoziției volumului fluidelor corpului. Aceste probleme pot fi rezolvate prin utilizarea unui aparat de dializă „rinichi artificial“. În anumite tipuri de insuficiență renală acută, dializă poate fi o măsură temporară de tratament a avut loc până la funcția renală este restabilită. Dacă leziuni renale este ireversibil, trebuie efectuate în mod continuu, în scopul de a menține viața de dializă. Numai in SUA viata a aproape 300.000 de persoane cu insuficiență renală severă ireversibile sau după îndepărtarea aparatelor de sprijin „rinichi artificial“. Având în vedere că menținerea Analiza compoziției normale a lichidelor, precum și înlocuirea completă a tuturor multor funcții ale rinichilor, folosind un singur dializă nu este posibilă, starea acestor pacienți este dificil, astfel încât cea mai bună metodă de recuperare de excreție este un transplant de rinichi.
Esența dializă. Aparat de acțiune „rinichi artificial“ este de a trece sângele pacientului printr-un sistem de tuburi cu pereți subțiri, din care cealaltă parte este spălat de dializat, care sunt deplasate de substanța difuziune trebuie îndepărtată.
Figura prezintă componentele unul dintre aparatele "rinichi artificial„În care sângele curge continuu între două membrane subțiri realizate din celofan. Dializat spala-le in afara. Cellophane permeabile suficient de bine și trece în ambele direcții, ca și componentele constitutive ale plasmei și lichidul de dializă, cu excepția proteinelor. În cazul în care concentrația substanței în plasmă este mai mare decât în soluția înconjurătoare, există un transfer efectiv al compusului într-un lichid de dializă.
viteză Transferul de solut printr-o membrană de dializă depinde de următorii factori: (1) gradientul concentrației solutului între cele două rastvorami- (2) permeabilitatea membranei la (3) suprafața membrany- dizolvată veschestva- (4) durata contactului sângelui cu dializat prin membrana.
Astfel, cea mai mare rata de difuzie caracteristic pentru a începe procesul de dializă în care gradientul de concentrație a substanței pe fiecare parte a membranei are cea mai mare valoare. Această rată scade pe măsură ce concentrația alinierii substanței. Sistemul de curgere „hemodializa“, unde sângele și dializat sunt în mod constant în mișcare, reducând gradientul concentrației poate fi evitată prin creșterea debitului sanguin sau dializat atât individual, cât și împreună.
În timpul funcționării normale a unității "rinichi artificial„Sânge de la o artera din cauza profitului curent continuu sau în impulsuri în vena. Volumul total al sângelui, care este simultan prezent în aparat, de obicei, nu mai mult de 500 ml, viteza spațială poate fi de câteva sute de mililitri pe minut, suprafața totală imprastierea - 0.6-2.5 m. O cantitate mică de heparină adăugată sistemului la intrare, pentru a preveni coagularea sângelui în aparat. Mai mult decât atât schimbul difuzia apei și soluți poate fi îmbunătățită în continuare crearea presiunii hidrostatice asupra diferitelor părți ale dializei membrany- astfel de filtrare este numit transferul de masă.
dializat. Concentrația ionilor și a altor substanțe din dializat diferă de cele din plasmă. Conținutul reglat astfel încât în timpul dializei cauza mișcării apei și a substanțelor dizolvate în direcția dorită.
Trebuie remarcat, în dializat fără fosfați, uree, urati, sulfat sau creatinina. În plasma uremic acești compuși sunt prezenți în număr mare, astfel încât cantitatea semnificativă de dializă a acestor substanțe în soluție.
Video: ajutor laminină cu boli de rinichi, Parkinson și alte
Eficacitatea dispozitivului "rinichi artificial„Poate fi exprimată într-o cantitate de plasmă, fără diferite substanțe per 1 minut. Un criteriu similar numit clearance-ul, este utilizat pentru a evalua eficacitatea rinichilor în eliminarea substanțelor nedorite. Cele mai multe mașini sunt capabile de plasma de purificare din uree, la o rată de 100 până la 225 ml / min, care este de 2 ori mai mare decât activitatea ambilor rinichi împreună, clearance-ul ureei, care în mod normal este de numai 70 ml / min. tratament de dializă efectuate cu aparatul de „rinichi artificial“ - doar de 3 ori pe săptămână timp de 4-6 ore / zi. În consecință, procesul de purificare a plasmei de la diferiți compuși prin dializă este comparat cu un rinichi funcționează normal foarte limitată. De asemenea, trebuie amintit că dispozitivul „rinichi artificial“ nu este capabil să îndeplinească alte funcții importante, cum ar fi secreția de eritropoietina, ceea ce este necesar pentru formarea de celule roșii din sânge.
- Fetale anormală a instala perii. anemie Fanconi la făt
- Calciu și hidrogen ioni Kontrtransport. transport activ la țesuturi
- Mecanisme de reabsorbția în tubii. transport activ în rinichi
- Pinocitoză. Substanțe active reabsorbite în rinichi
- Reabsorbție și secreție în nefronului. Reabsorbiei în tubul proximal
- Tubilor distale ale nefronului. tubilor distale ale funcției nefroni
- Hormon antidiuretic și funcțiile sale. factorul natriuretic atrial
- Celule de rinichi primare de secreție de potasiu. Factori care reglementează secreția de potasiu
- Secretiei de rinichi protoni. Reabsorbția ionilor de bicarbonat de rinichi
- Dependența secreție de rinichi protoni. Mecanismele de secreție de protoni din tubii renali
- Corectarea acidozei rinichilor. Mecanismele de corecție acidoză renală
- Formă intrarenala de insuficiență renală. insuficiență renală acută, glomerulonefrita
- Diuretice tiazidice. inhibitori ai anhidrazei carbonice
- Leziunile tubilor renali. Glicozurie, acidaminuria, fosfaturie
- Copii cistinoză. sindroamele Lo și Fanconi
- Funcția renală tubulară. filtru tubular
- Acidoza tubulară renală. Proksimalnokanaltsevy
- Rahitismul cu acidoza tubulară. diabet insipid la copii
- Sindromul Gitelman la copii. Diagnostic si tratament
- Afectarea funcției renale în timpul șocului și principiile tratamentului lor
- Nefropatie ereditară