Sindromul Clinic Dandy-Walker. Porentsefaliya fătului

Video: sindrom Stevens-Johnson

Sindromul clasic Dandy-Walker de obicei, se manifestă clinic în primul an de viață și este caracterizată prin simptome de hidrocefalie sau de alte tulburări neurologice. Frecvența mortalității determinate în conformitate cu primele publicații referitoare tratament neurochirurgicale a fost de 24%, dar datorită progreselor anesteziei pediatrice și tehnici chirurgicale îmbunătăți mortalitatea a fost înregistrată cu o frecvență mai mică.
Datele privind prognoza dezvoltării intelectuale a copiilor care au supraviețuit sunt contradictorii.

Ținând cont de scăzut frecvența apariției boala, în literatura de specialitate există un număr mic de publicații dedicate acestei probleme. Cu toate acestea, aceste date este aproape complet de dezvoltare intelectuală normală au fost raportate în 40-70% din cazuri.

clinic Valoarea opțiunii Dandy-Walker și magnet megatsisterny este instalat. Aceste condiții întâlnite în mod frecvent tulburări neurologice, dar datele exacte pronosticului cu privire la acest subiect lipsesc. Rezultatele disponibile ale studiilor prenatale arată frecvente din cauza prezenței altor malformații sau aberații cromozomiale.

Video: Cum de a trata și sindromul Edwards Cure

Porentsefaliya fătului

Porentsefaliya este definită ca starea în care țesutul cerebral în prezența cariilor chistice detectate. Aceste cavități pot fi conectate la sistemul ventricular al creierului și / sau spațiul subarahnoidian. Pierderea țesutului cerebral poate fi din cauza morfogenezei depreciate (adevărat sau porentsefaliya shizentsefaliya).

Cu toate acestea, cel mai adesea apare ca rezultat al dizruptsii (Psevdoporentsefaliya sau porentsefapiya zntsefaloklasticheskaya). Când anomaliile morfogenezei de leziuni ale creierului poate fi bilaterală și simetrică și este adesea însoțită de microcefalie. Când psevdoporentsefalii detectate hemilesion. În ambele cazuri, gradul de degradare a țesutului cerebral poate varia foarte mult.

Hydranencephaly Ea poate fi considerată ca fiind forma psevdoporentsefalii finală. În această situație, cele mai multe dintre țesuturile creierului emisferelor fluid de substituție, în care structura rombentsefalona și brainstem conservate de obicei. cap fetale, în aceste cazuri, pot fi reduse în dimensiune, rămâne normală sau să crească în mod semnificativ. Etiologia bolii este eterogenă. Motivele în literatura de specialitate se descrie cazuri de infecție congenitală, inclusiv toxoplasmoza si tsitamegalovirus si strangularea intrauterine starea si ocluzia arterelor carotide interne.

Shizentsefaliya asociată cu formarea cutele creierului, determinând ventriculilor laterali încep să comunice cu spațiul subarahnoidian. Este frecvent observate în combinație cu lipsa unei partiții transparente. Entsefaloklasticheskaya porentsefaliya caracterizata prin prezenta de chisturi în parenchimul cerebral, care este adesea în comunicarea cu ventriculii laterali și / sau spațiul subarahnoidian, și este aproape întotdeauna însoțită de ventrikulomegali dezvoltare. În literatura de specialitate, există dovezi cu privire la posibilitatea de diagnostic antenatal precis ca shizentsefalii și porentsefalii.
Trebuie subliniat faptul că porentsefaliya este dizruptsiey, care apare de obicei in al treilea trimestru de sarcină.

Rezultat pentru fetusi tulburări distructive intrauterine Structura a creierului depinde de marimea si localizarea leziunii. Schimbări porentsefalicheskie extensive, mai ales în combinație cu hidrocefalie sau microcefalie, caracterizat rezultat nefavorabil, deși conform literaturii de specialitate pot fi întâlnite excepții.