Aldrich - sindromul imunodeficienței Wiskott cu eczeme. Boala granulomatoasă cronică

Imunodeficienței cu trombocitopenie și eczeme (Wiskott - sindromul Aldrich) este un sindrom caracterizat prin incapacitatea formării de anticorpi împotriva antigenelor care conțin polizaharide, trombocitopenie, eczeme și infecții recurente. Sindromul a fost descris pentru prima dată în 1937 de către Wiskott Aldrich - în. 1954 Etiologia -retsessivnaya cu ochiuri de moștenire X-legate. Patogeneza este neclară.

S-a stabilit că există o eșec la recunoașterea antigenelor polizaharidice, și, prin urmare sugerează că țesutul limfoid dezvoltat în mod normal deteriorate din cauza bolilor doilea rand infectioase repetate si imune creste deficienta cu varsta. Caracterizat printr-o erupție care apare câteva luni vechi și repetate boli infecțioase (virale și bacteriene), adesea otita si pneumonie.

Bolile infecțioase sunt însoțite de creșterea trombocitopenie și hemoragiilor. La vârste mai mari, pot exista infectie-re herpes simplex, primind decese caracter uneori dificil. Boala apare glanda salivara de la infecții și pneumonie Pneumocystis, alergii adesea observate la alimente si alti alergeni. Ca urmare, sângerare anemie. Nu este în creștere cu scăderea vârstei IgM și creșterea IgA și E.

Nivelul de complement, interferon, funcția leucocite normale. Indica tulburări ale imunității celulare care este setat pe un limfocite sanguine izolate. limfopenie Marcat. Trombotsitopeiii grad variază. Prognosticul este slabă, vârsta medie a pacienților a fost de 3,5 ani.

Modificări în ganglionii limfatici Depinde de vârsta pacientului. La copiii mici, există doar un grad redus de epuizare a zonelor T-dependente pe fond a structurii foliculare normale. La copii de vârstă școlară - o imagine clară a epuizării zonelor T și B, nici o astfel de modificări au fost observate foliculii în splină și tractul gastro-intestinal. Cu toate acestea, potrivit altor surse, foliculii din intestin normal. Așa cum este descris hipoplazia timusului, structura normală cu scăderea greutății corporale și atrofie a acesteia.

În măduva osoasă - numere normale sau reduse de megacariocite. În plămâni - pneumonie cronică. Exprimat diateză hemoragică. Descrie mai multe hematom subperiostală, sângerări la nivelul tractului gastro-intestinal și a altor organe. Eczema este situat în zona cotului, inghinală, cutelor poplitee.

Boala granulomatoasă cronică

cronic boala granulomatoasă (CGD) este o funcție de leucocite bactericid defect ereditar cu leziuni repetate infecțioase granulomatoase ale ganglionilor de piele, plămân, ficat si limfatice, cu hipergamaglobulinemie, anemie și leucocitoză. boala a fost descrisa pentru prima data Berends et al. 1957

Datorită faptului că copiii decedat in copilaria timpurie, cu vârste cuprinse între infecții bacteriene recurente, aceasta se numește o boală fatală granulomatoasă copiilor. Boala este de natură ereditară recesivă suferinței, genotipichsski legate de cromozomul X. băieți bolnavi. Carrier a genei anormale sunt femei care nu se imbolnavesc, dar ele au capacitatea de a reduce bactericide celulele albe din sange, comparativ cu subiecții sănătoși.

Patogeneza este asociată cu o scădere accentuată a activității enzimelor hexoză monofosfat șunt, care reduce producția de peroxid de hidrogen, care, la rândul său depinde de efectul bactericid al leucocitelor. Fagocitoza este efectuată, dar nu există nici un efect bactericid. efect Killer încălcate în raport cu tipul de drojdie cum ar fi fungi Candida.

interesant efect bactericid de siguranță în ceea ce privește streptococului și pneumococ, care depinde de capacitatea acestor microorganisme se produc peroxid de hidrogen, cu toate acestea, la pacientii cu boala granulomatoasă cronică se observă boli infecțioase cauzate de streptococcus și pneumococcus. Ca agenți patogeni predomină Staphylococcus aureus, Escherichia coli, Proteus, Salmonella, fungi din genul Candida. Abilitatea de a arăta că, în plus față de încălcări ale funcției bactericide a neutrofilelor, aceasta a scăzut în eozinofile și monocite, astfel încât toate sistemul fagocitară a corpului este deteriorat în CGD.

disponibilitate la pacienții cu boală cronică granulomatoasă granuloame în clustere lipochromes și mucopolizaharide în fagocite care indică tulburări metabolice. Cu toate acestea, natura sa rămâne neclar - fie aceste încălcări au loc a doua oară sub influența proceselor infecțioase, sau ele sunt rezultatul unui sistem de schimb de fagocite defect primar.