Copii sindromul precanceroase. oncogeneza ereditar

R. Miller (1976) alocă patru tipuri de bază de sindroame ereditare precanceroase.
1. sindromul Gamartomatozny, autozomal dominant transmisibile, de exemplu, sub formă de neurofibromatoza cu diferite hamartoame, defecte ale scheletului și ale creierului (retard mental). Neurofibromatoză merge la 10% din nevrofibromy maligne, în alte cazuri, combinate cu glioame ale creierului, nervilor vizuale și auditive, meningioame, feocromocitom.

2. genodermatosis - leziunile ereditare ale pielii, transmise într-o manieră autosomal recesiv, cum ar fi xeroderma pigmentosum, combinate cu dermatoze de lumina soarelui și conferă celulei bazale, carcinomul cu celule scuamoase, melanomul sau Sarcomul pielii pe partile expuse ale corpului expuse la lumina soarelui.

3. Deteriorarea cromozomiale aparat, de exemplu, sindromul Bloom și Fanconi că 10% din amestec: primul - cu leucemie acută, a doua monotsitarnoi mielomonotsitarnoi -c sau leucemie. Ei au moștenit autosomal recesiv.

4. sindroame de imunodeficiență, care includ teleangiektaznya ataxia si defect de imunitate cu diateze hemoragice (sindromul Wiskott - Aldrich). Ambele 10% din cazuri sunt combinate cu alte tumori maligne sau limfom, moștenită: primul - autosomal recesiv, al doilea - recesiv si a trecut cu podeaua, băieții suferă.

Pe lângă aceste tumori și sindroame, pentru care rolul eredității este de necontestat, există indicii indirecte ale importanței eredității în oncogeneză la copii. Există observații cu privire la semnificația endogamie apare în tumori, de exemplu, în Japonia, în cazul în care căsătoriile foarte frecvente între veri, a observat o cantitate considerabilă SIBS leucemie.

metoda twin, care poate fi utilizat numai în gemeni monozigoți, am fost capabili să demonstreze că, în leucemia concordanței este de fapt egală cu 100%, în cazul în care unul dintre gemeni monozigoți cu leucemie se dezvolta în primele zile după naștere. În dizigoți nu există nici o concordanță pentru leucemie. Din aceasta rezultă că patogeneza transplacentar de leucemie este mai complicată decât o penetrare hematogene simplu de agenți cancerigeni de la mamă la făt, și sunt susceptibile de a avea factori genetici sunt de natura valorii.

Unele date legate de etnie accesoriu, De asemenea, o dovadă indirectă a semnificației ereditate. Deci, de exemplu, a constatat că sarcomul Ewing apare mult mai puțin frecvent în Negro decât în ​​cursa alb, Statele Unite ale Americii, același lucru se observă în legătură cu tumorile cerebrale acute de leucemie si limfoblastică. Acest lucru sugerează o anumită rezistență genetică la aceste tumori in viata de negroid în aceeași țară cu albii.

Mai departe au indicat că Japonia există o frecvență foarte mare de tumori ale glandei pineale nu au fost observate într-o cantitate de la alte naționalități. Cu toate acestea, nu trebuie uitat faptul că exemplele de realizare tumori de frecvență în diferite țări sunt, de asemenea, indicatori ai valorilor de influențele factorilor de mediu asupra organismului.

Așa că am stabilit cu privire la importanța datelor ereditate în probe oncogenezã rolului său aparent în originea anumitor tipuri de tumori, care sunt mai frecvent observate la copii.