Fakomatozygruppa boli ereditare în care sistemul nervos leziune combinat cu Angiomatoza cutanat sau chorioretinal. Neurofibromatoza Recklinghausen. Tipic neurofibroame multiple nervov- periferice adesea localizare neurofibromul

Fagomatoze grup de boli ereditare în care sistemul nervos leziune combinat cu Angiomatoza cutanat sau chorioretinal.
Neurofibromatoza Recklinghausen. neurofibromas multiple tipice nervov- adesea neurofibromas periferice sunt localizate intracranian (de obicei nervul kohleovestibulyarny) și intraspinapno, comprimarea creierului. Pe piele - pete de varsta (sau violet-cianotic culoare "cafea alb"), În piele și țesutului subcutanat - tumori multiple. În unele cazuri, există o scolioză, chisturi osoase. O parte considerabilă a pacienților a relevat factor de sânge ridicat stimularea creșterii celulelor sistemului nervos. Prognosticul bolii depinde de accesibilitatea pentru îndepărtarea creierului si tumorile maduvei spinarii.
Boala Hippel - Lindau (tserebroretinalny Angiomatoza) creier angioblastoma -sochetanie (cerebelul normal) cu Angiomatoza retinei. Acest lucru poate însoți chisturi pancreatice, chisturi renale sau tumori, policitemia. Cu prognostic favorabil în timp util îndepărtarea angioblastoma.
scleroza tuberoasă (boala Bourneville a) - proliferarea tumorii-like a celulelor gliale gasite in copilarie. Caracterizat printr-o triada: dementa progresiva, convulsii si adenom pigmentat a glandelor sebacee ale feței. tumora frecvente inima, rinichi, plămâni, calcificări periventriculare. Prognosticul este slabă.
Boala Sterdzha- Weber (debilitate mintală nevoid). Angiomatous caracterizata prin pete negre, în special în regiunea frontală, convulsii epileptiforme, în majoritatea cazurilor, retard mintal, hemipareză, pete de pigment contralaterale pe fata, hemianopsia. Kraniograficheski-calcificări în formă de convoluții cu două circuite, care se bazează pe Angiomatoza regiunile parietal-occipitale ale creierului. Prognosticul depinde de faptul dacă eliminarea convulsii posibile. În acest caz, mintea nu poate suferi, iar copiii sunt în curs de dezvoltare, în mod normal.