Neurofibromatoză (boala Recklinghausen) și determină un tratament

Primele simptome apar la scurt timp după naștere sau în primul deceniu de viață. Băieții sunt bolnavi de 2 ori mai des decât fetele. frecvența Populația de 1: 3300.
Cauza bolii este o încălcare a ontogenie. Tipul de moștenire - autosomal dominantă.

Semnele clinice si simptomele neurofibromatoză (boala Recklinghausen)

Apar pe piele pete negre caracteristice „cafea cu lapte“, culoarea, numărul și mărimea care crește treptat. Apariția pe pielea copilului mai mult de cinci pete de vârstă mai mare de 5 mm (ca in tinerete - mai mult de 15 mm) sugerează posibila dezvoltare a bolii Recklinghausen. Spoturi localizate în principal în zonele închise ale pielii. format treptat tumori ale pielii și ale țesuturilor subcutanate, care sunt distribuite de-a lungul nervilor periferici. Când forma de neurofibromatoza centrale observat overgrowth fibros cochiliilor tumori craniene, ale coloanei vertebrale și a nervilor simpatici. neurofibromas multiple și nedureroase (uneori, ele sunt similare cu clopot - „fenomenul butonului de apel“) sunt situate în diferite părți ale corpului. Ceva mai târziu dezvolta neurogliomul, adesea situate în regiunea terminațiilor nervoase în pielea gâtului, umerilor și brațelor. nodurile fibromatoase din creier și măduva spinării, oasele furnizează simptomele adecvate (neurologice, psihologice, hormonale și tulburări osoase).

} {Modul direkt4

simptome de ochi există, în medie, 20% dintre pacienți și sunt, uneori, singura manifestare a neurofibromatoza. Prezentarea clinică depinde de localizarea, mărimea și numărul de noduri din globul ocular neyrofibromatoznyh, auxiliar orbita ochiului corpurile, cavitatea craniană. Uneori, simptomele oculare numai din secolul elefantiazis datorită amplasării lor în noduli tumorali. Cu toate acestea, mai frecvente multiple leziuni ale organelor viziune. Conjunctivei neurofibromas secolului arata ca fire, în conjunctivă tumorii globului ocular apar sub formă de granule individuale sau ca un „șir de mărgele“. Nodurile pot fi localizate în sclera, irisului - noduli Lisch sunt foarte rare în cornee. Modificări în fundus găsite în formă de avion noduri puternic limitate și patch-uri de roz-galben și alb, amplasat pe discul optic și retina. O localizare foarte rară de neurofibromas este coroid. Uneori, datorită schimbărilor structurale și dificultatea fluxului de fluid intraocular dezvoltă gidroftalm sau glaucom secundar. localizare intraorbitală tumorii cauzand ptoză, exoftalmie, pareza sau paralizia mușchilor extraoculari și localizarea nodurilor în interiorul craniului prezentat abducens pareze, strabism paralitic, disc optic stagnant.

Video: Cum tratează Israel neurofibromatoza (recenzie)

diagnostic diferențial realizată cu scleroză tuberoasă și alte fagomatoze, boala Dercum, tumori si chisturi ale orbitei și globul ocular.

perspectivă cele mai favorabile. Malignitate apare rar.