Neurofibromatoza de tip 2

Video: îndepărtarea șvanoame vestibulare gigant (neurofibromatoza de tip II) Partea 3

(NFM2 sau așa-numitele neuroma acustice bilaterale (NSN))

criterii de diagnostic

Pacientul trebuie să aibă:

1. Volumul bilateral de educație în domeniul nervi auditive pe scaneaza (RMN sau CT)

SAU

Video: Povestea mea oribil. Man-bule

2. cea mai apropiată rudă (părinți, copii, frați), și suferă, de asemenea, NFM2

1. unilaterală NSN

Video: Cel mai bun COUB „Iki # 90: Există două tipuri de fete

SAU

2. două dintre următoarele boli:

1.      neurofibrom

2.      meningoblastoma

3.      gliom: inclusiv astrocitom, Ependimomul

4.      neurinom: neurinom inclusiv rădăcinile spinale

5.      juvenilă posterior opacifierea lenticulare subcapsulară sau cataractă

Alte semne clinice:

1. convulsii sau alte simptome focale
2. noduli pe piele, neurofibroamele cutanate, culoarea cafelei cu lapte pete (nu apar la fel de frecvent ca atunci când NFM1)
3. exista tumora spinala intradural adesea multiple (dar nu la fel de des ca și când NFM1) inclusiv intramedullary (in special ependimom) și extramedulare (neurinom, meningiom, etc.)
4. factor de creștere a nervilor a crescut de antigen (acest lucru nu se întâmplă la NFM1)

proprietăți genetice

• bilaterale NSN:

• șansele de conservare a auzului mai bine la dimensiuni mici de tumori. Prin urmare, ar trebui să încercați să eliminați tumori mici. În cazul în care nivelul de funcționare a auzului în partea operat este acceptabilă, este posibil să se efectueze o operație pe partea opusă. În caz contrar, tumora pe partea opusă pentru a viziona atâta timp cât posibil, și în timpul operațiunii de a limita rezecția subtotală, pentru a încerca să prevină apariția surditate completă
• CPX: poate fi metoda de alegere

 Greenberg. neurochirurgie